概述
毛細血管肺出血-腎炎綜合徵(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。肺出血腎炎綜合徵的特徵為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。
廣義的肺出血-腎炎綜合症，泛指凡是有咯血及腎炎並存的一大組臨床現象，而具備肺出血-腎炎及抗腎小球基底膜抗體(血及腎)陽性的一類疾病，則專稱為肺出血-腎炎綜合症-抗基底膜抗體型。在肺出血腎炎綜合徵中肺出血及腎臟受累的程度各輕重不一，如果只有腎臟受累而無肺受累者應屬新月體腎炎1型-原發性抗腎小球基底膜型新月體腎炎；如只有肺受累而無腎受累臨床表現者則屬特發性肺出血。
介紹
腎臨床表現
咯血發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反覆咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年(最長可達12年)，短者數月，少數則在腎炎後發生。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血症，貧血常見。
腎臟表現
每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭，大多數在數周至數月內發展至尿毒症，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以後又復發者。
血清學檢查
抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。
病理病因
病因
肺泡已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，後者刺激機體產生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。
發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反覆咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年(最長可達12年)，短者數月，少數則在腎炎後發生。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血症，貧血常見。
病理改變
肺表面瀰漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內出血，肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫螢光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死，後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。
治療診斷
診斷
根據反覆咯血、血尿、X線徵象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著症鑑別。候腎臟症狀出現後診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒症伴咯血者鑑別。
診斷依據
典型病例有明顯的肺出血、腎小球腎炎，再加上抗基膜抗體陽性，一般可做出診斷。但有部分患者，其臨床表現不典型，以某一症狀為突出表現，易被忽略，導致漏診或誤診。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部光改變，特別是短期內出現貧血，進行性腎功能減退者，應高度考慮肺出血腎炎綜合徵的可能，腎或肺活體組織檢查可助確診。
治療
環磷醯胺治療的關鍵在於早期確診，及時施予有效的治療。
(1)腎上腺皮質激素和免疫抑制劑：兩者聯合套用，能有效地抑制抗基膜抗體的形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍衝擊治療，同時加用免疫抑制劑，如環磷醯胺或硫唑嘌呤；亦可一開始即口服強的松加用免疫抑制劑如環磷醯胺或硫唑嘌呤。病情控制後，可停用免疫抑制劑，強的松緩慢減至維持量5～15mg/d繼續治療。
(2)血漿置換療法：血漿置換治療，聯合套用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對於急進性患者，如能在尚未發生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前進行，則療效更佳。已進入終末腎臟病期，血肌酐高於530.4μmol/L需要透析治療維持生命者，則療效欠佳。每日置換血漿2～4L，時間和頻度可根據循環抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善；對曾予衝擊治療而難於控制的肺出血，經血漿置換後，均有不同程度的緩解。
(3)腎臟替代治療：對於常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病者，應予血透或腹透以維持生命。如病情穩定，血循環抗基膜抗體降低，可考慮腎移植。腎移植後可有復發者，其精確的發生率尚難估計，可能復發率不高。有人認為腎移植前先行雙側腎切除術，但是否能減少腎移植後復發，目前尚無足夠的證據。
(4)其他：確診為肺出血腎炎綜合徵的患者，如腎活檢證明為非可逆性損害，大劑量激素衝擊療法和血漿置換法難於控制的肺出血，可考慮雙側腎切除。既往認為抗凝治療對病情有一定的改善作用，但新近也有學者認為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜採用。此外，應加強支持療法和控制感染。
病例
血紅蛋白肺出血-腎炎綜合徵又稱Good-Pasture綜合徵，屬少見病，近幾年國內有散在報告。此病原因未明，目前多數學者認為與自身免疫有關，即病人體記憶體在抗-GBM抗體，而病人肺毛細血管基底膜與腎小球基底膜有交叉反應性抗原，從而引起肺泡毛細血管基底膜和腎小球基底膜病變，導致肺出血及腎炎表現。血清抗-GBM抗體陽性，或組織活檢見沿腎小球和肺泡基底膜有IgG沉積，為肺出血腎炎綜合徵的3個診斷依據。臨床上有許多疾病同時表現為肺出血和腎炎，如系統性紅斑狼瘡、韋格肉芽腫和增殖性腎小球腎炎等，但這些疾病都不同時具備上述三方面的條件。
本例發病前有呼吸道感染，以反覆咯血為主要表現，咯血程度不一，且隨著咯血量的不同，肺部X線影像隨之改變，激素治療吸收快。隨著病情的發展，又出現蛋白尿，痰中可見含鐵血黃素巨噬細胞，血中抗-GBM抗體陽性，其過程均符合肺出血-腎炎綜合徵的變化規律。
通過對本例的分析，作者認為有以下幾點值得注意：①不能將肺浸潤性病變簡單地與肺炎、肺結核聯繫在一起，而忽略了一些少見病;②應動態觀察臨床表現的變化特點，在抗炎、抗結核無效的情況下，應拓寬診斷思路;③動態觀察肺部影像變化，對於病變的多發性、遊走性、反覆性及對治療的反應性都應給予高度重視，認真分析;④應將臨床症狀的變化與X線胸片變化緊密聯繫起來，發現其內在的聯繫；⑤儘量用一元論解釋所有臨床症狀。
