周期性嗜睡貪食綜合徵

周期性嗜睡貪食綜合徵

周期性嗜睡貪食綜合徵(Kleine-Levine Syndrome,KLS)又稱克萊恩-萊文綜合症,周期性嗜睡-病理性飢餓症候群,嗜睡-貪食綜合徵,睡美人綜合徵,是一種罕見的綜合徵,一般認為是額前區或丘腦下部病變出現的一種異常綜合徵,常見青年男性,以周期性飢餓發作和嗜睡為特徵,病人表現有不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,醒後暴飲暴食,食量較常量超出數倍至十倍,極易飢餓,病人多肥胖。

概述

周期性嗜睡貪食綜合徵周期性嗜睡貪食綜合徵
周期性嗜睡貪食綜合徵,又稱Kleine-Levin綜合徵,睡美人綜合徵,是一種發作性睡眠過度,伴隨著狂吃和性慾亢進等症狀,在10~20歲起病,男性多見。病因不明,常被急性發熱性疾病或身體應急所激發,1925年由Kleine首先描述,平均發病年齡(21.6±10.9)歲,女性占83%,病程(15.8±11.2)年,臨床表現以嗜睡為主,嗜睡伴食慾異常亢進,嗜睡伴異常言行。

病理特點

1、周期性嗜睡貪食綜合徵周期性嗜睡發作每次持續數天至數周,發作間隔長短不一,醒後貪吃,無飽感,可伴有行為異常。
2、常可出現多種精神行為異常:輕度的意識不清,定向力障礙,情緒紊亂(如煩躁不安、易怒、衝動、抑鬱),性格孤獨,幻覺。90%以上的患兒對整個發病過程不能回憶,接近50%的患兒出現夢遊症,表現有典型的發作性嗜睡伴行為異常,尚伴醒後貪吃,符合該病的臨床特點。
3、該病診斷主要根據典型臨床症狀,頭顱MRI、CT無異常。該病除腦電圖可出現類似癲癇峰波外,無其他異常。有報導多導睡眠腦電圖顯示總睡眠期延長,REM期不伴猝倒和睡眠癱瘓,腦電圖可顯示複雜高信號,也可顯示典型的癲癇病人發作時的過度慢波背景。

發病原因

周期性嗜睡貪食綜合徵周期性嗜睡貪食綜合徵
1、關於嗜睡--貪食綜合徵的發病原因,至今還不很清楚。有人認為這是癔病的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。
2、根據現代醫學對神經生化,病理、生理的研究,目前認為嗜睡--貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-下丘腦一腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調而促發了本病的發生。
3、嗜睡期間,每天的睡眠時間可能超過18小時,典型的持續3天至3周,發病周期有個體差異,可能與損傷認知、行為改變和體重增加有關,但無尿失禁。因短暫失眠、興奮和運動過度,其發作被終止。在發作期間睡眠正常。發作時僅在進食與大小便時才醒來,進食量可較多至三倍以上,發作時可伴激怒、不安、幻覺、語無輪次。
4、嗜睡--貪食綜合徵的診斷並不很難。如果病人有發作性嗜睡、貪食,而且呈周期性發作,即可考慮此病。不過如果病人在發作期腦電圖偶見Q波,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑑別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖、甲狀腺功能低下,發作性睡病,周期性精神病等相鑑別。

發病率

全球患有這種病症的患者不超過1000人。每一次,病人可以過正常生活數周或數月時間,在這期間其睡眠方式和能量水平都很正常。不過接下來輪到他們睡眠休息時就要小心了。他們一次可以睡眠數天或數周時間。

機理特徵

1、周期性嗜睡貪食綜合徵應與精神分裂症和發作性睡病進行鑑別。發作性睡病以難以控制的嗜睡發作為特點,除睡眠增多外、常伴有猝倒症、睡眠癱瘓、入睡前幻覺(四聯症)。
2、腦電圖表現為睡眠開始後首先進入REM期,與正常睡眠周期不同,且睡眠增多無周期性發作的特點。周期性嗜睡貪食綜合徵病因未明,急性感染、過度勞累、飲酒、月經期等均可為本病的誘因。
3、有人認為本病可能與下丘腦垂體軸的功能紊亂有關,本病反覆發作,可自行緩解,預後良好,確診後可用利他林或苯異丙胺治療,國外報導用鋰劑(如碳酸鋰)治療有效,其機制尚不清楚。

治療措施

周期性嗜睡貪食綜合徵周期性嗜睡貪食綜合徵
1、西醫主張用哌醋甲脂(Ritalin),每天10-40毫克,分二次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英鈉、魯米那、卡巴咪嗪、碳酸鋰、谷維素等治療本病,但這些藥物副作用大,且療效不佳,不能徹底治癒本病。
2、中醫中藥治療本病效果不錯,根據多年的中醫臨床工作經驗,總結和提煉治療嗜睡——貪食綜合徵的名方“楊氏醒脾開竅湯”,根據中醫辯證論治理論進行加減,臨床觀察療效顯著。

全球病例

英國皇家學會會報曾經披露過一則歷史記錄,記敘了17世紀末一個極其嗜睡的人,名叫塞謬爾·希爾頓。這個男“睡美人”最初在1694年5月13日開始入睡,直到一周后才甦醒。而1695年4月9日,希爾頓則陷入曠日持久的深睡。
人們請來醫生對其放血治療,用火熏燙等全然無用。持續了17個星期之後,希爾頓直到8月7日才醒來。2010年,有媒體宣稱英國姑娘路易莎·鮑爾來被確診患有克萊恩-萊文綜合徵。每天可熟睡22個小時,最長一次能達到12天。據她母親講,她是在2008年從一場流感中康復後出現這種嗜睡症狀的。“她表現得睏倦,而且一直不見好轉。在學校上課都能睡著,口中嘟囔著什麼別人也聽不懂,就像在說夢話一樣。”

2012年11月,據媒體報導,美國17歲少女妮科爾・德利恩被診斷出患有“克萊恩-李文症候群”,她一天要睡18-19個小時。其最驚人的記錄是,從感恩節一直睡到翌年元月,整整64天,創下個人昏睡最長記錄。妮科爾的母親薇姬說,女兒一天得睡18至19小時,就算醒來吃東西,也是“夢遊狀態,不會記得自己做了什麼”。

2014年11月22日,據英國《鏡報》報導,36歲的海倫·沃特森(HelonWaterson)由於患克萊恩—萊文綜合徵,每天睡眠時間長達21小時,而其餘3小時都要依靠一種強效藥才能維持清醒,而這種藥則會讓人變得虛弱。

2015年1月7日報導,20歲的英國少女貝絲·古蒂(BethGoodier)在其16歲時,患上罕見的周期性嗜睡貪食綜合徵克萊恩李文症候群,俗稱“睡美人綜合徵”,每天只有兩小時是清醒的,其餘時間都在睡覺,嚴重影響了她和家人的正常生活。

罕見病詞條庫

罕見病百科
2015年8月底,互動百科正式對外發布罕見病詞條庫,為罕見病關愛行動貢獻力量。罕見病詞條由專業志願者認領編輯,此次發布的200個詞條共經歷了5000次的編輯行為,1000多位志願者參與其中,引導社會各界參與到關愛罕見病的行動之中。這也標誌著國內在罕見病領域最大規模的中文詞條資料庫正式建成。
成骨不全 龐貝氏症 線粒體病 重症肌無力 黏多糖貯積症
結節性硬化症 早老症 戈謝病 血小板無力症 地中海貧血症
淚血症 血友病 白化病 高雪氏症 血小板無力症
罕見病詞條庫(部分):
雙陰莖
皮克氏病
多肢畸形
男性乳癌
Tay-sachs
楓糖尿症
結節病
菊池病
貝賽特氏症
連體雙胞胎
組氨酸血症
唐氏綜合症
楓糖尿症
丙酸血症
卟啉病
黏脂質症
色素失調症
乾燥綜合症
斑色魚鱗癬
瓜胺酸血症
囊性纖維化
黏多醣症
楓糖尿症
水過敏症
侏儒症
組氨酸血症
膀胱外翻
庫欣綜合徵
皮膚炎
硬皮病
脊索瘤
猝倒症
石骨症
鈣化胎兒
獸皮痣
發作性睡病
肺鱗癌
menetrier病
脊髓性肌萎縮
心手綜合徵
胱氨酸尿症
高胱氨酸尿症
威爾森氏症
煙霧病
克雅氏病
神經鞘瘤
甘迺迪氏症
遺傳性腎炎
克羅恩病
毛囊角化病
色素失調症
桿狀體肌病
變形性骨炎
范可尼貧血
白塞氏綜合症
IPEX症候群
布加綜合徵
原始侏儒症
侏儒綜合徵
努南綜合徵
法布瑞氏症
威廉氏綜合症
貓叫綜合症
尼曼匹克症
斑色魚鱗癬
根達綜合症
亞歷山大症
腎源性尿崩症
自動釀酒綜合症
視網膜母細胞瘤
威廉氏綜合症
天使人綜合症
戊二酸尿症1型
戊二酸尿症2型
半乳糖血症
3-MCC缺乏症
馬凡氏綜合症
瑞特氏症候群
片層狀魚鱗癬
白胺酸代謝異常
眼睛皮膚白化症
異戊酸血症
MELAS綜合徵
皮爾羅賓氏症
粘脂貯積症1型
高賴氨酸血症
管理者綜合症
遺傳性腎炎
腹膜假黏液瘤
虹膜異色症
蘇薩克氏症候群
肺泡蛋白沉積症
was綜合症
Dravet綜合徵
管理者綜合症
T細胞淋巴瘤
亞歷山大病
慢性肉芽腫病
腎上腺皮質癌
淋巴管平滑肌瘤
嗜血細胞綜合徵
Β-谷固醇血症
肺淋巴管肌瘤病
高甲硫氨酸血症
異己手綜合症
低磷酸酯酶症
Lowe氏症候群
Bartter綜合徵
莫比斯綜合症
Meleda島病
掌跖角化症
多發性骨髓瘤
腎因型尿崩症
大田園綜合徵
系統性紅斑狼瘡
生長激素缺乏症
特納氏綜合症
wolfram綜合徵
肢端肥大症
小頜畸形綜合徵
法洛氏四聯症
肝豆狀核變性
腦腱性黃瘤症
歌舞伎化妝綜合徵
結節性硬化症
精氨基琥珀酸尿症
腺苷脫氨酶缺乏症
大皰性表皮鬆解症
普瑞德威利綜合症
外國口音綜合症
致死性家族失眠症
多種羧化酶缺乏症
運動神經元疾病
原發性肉鹼缺乏症
亨汀頓氏舞蹈症
X染色體脆折症
Rett綜合徵
紅斑肢痛症
肝豆狀核變性病
卡爾曼氏綜合症
HOLT-ORAM氏症
高離胺基酸血症
原發性免疫缺陷病
高甲硫氨酸血症
粘脂貯積症1型
Ehlers-Danlos綜合徵
外周T細胞淋巴瘤
軟骨發育不全
過敏性紫癜綜合徵
神經內分泌腫瘤
巨球蛋白血症
莫旺氏綜合徵
馬凡綜合徵
Apert氏綜合徵
遺傳性酪氨酸血症
著色性乾皮病
先天性無痛無汗症
肺淋巴管肌瘤病
膀胱副神經節瘤
肺泡蛋白沉積症
先天性高乳酸血症
胼胝體發育不全症
遺傳性果糖不耐受 Menkes氏綜合徵 神經母細胞瘤 青少年型帕金森病 家族性低血鉀症 先天性角化不全症 脊髓小腦性共濟失調 強直性肌營養不良 先天性脛骨假關節 進行性骨化性肌炎 瓦登伯革氏症候群 Loeys-Dietz綜合徵 Ehlers-Danlos綜合徵 X連鎖高IgM綜合徵 格-斯二氏綜合徵 先天性腎上腺增生症 多骨纖維發育不良 假性副甲狀腺低能症 先天小瞼裂綜合症 丑角樣魚鱗病
柯凱因氏綜合症
C型尼曼匹克氏症
吉特曼氏綜合症
李德爾氏綜合徵
肺出血腎炎綜合徵
Dravet綜合徵
岩藻糖苷貯積症
阿爾斯特倫綜合症
腎上腺腦白質失養症
機關槍噴嚏症
常染色體顯性多囊腎
酪氨酸羥化酶缺乏症
卡恩斯-賽爾綜合徵
骨髓增生異常綜合症
神經鞘磷脂沉積病
特發性嬰兒動脈硬化
原發性肺動脈高壓症
亞硫酸鹽氧化酶缺乏
ALSTROM氏症候群
異染性腦白質退化症
遺傳性高酪胺酸血症 遺傳性果糖不耐受 原發性肺動脈高壓症 卡恩斯-賽爾綜合徵 周期性嗜睡貪食綜合徵 神經系統功能性失調 Lennox-Gastaut綜合徵 腎上腺皮質功能不全 多囊性卵巢症候群 Denys-Drash綜合徵 妊娠滋養細胞疾病 脂肪酸氧化作用缺陷 希佩爾-林道綜合徵 ANDERSEN氏症候群 HOLT-ORAM氏症候群 特發性嬰兒動脈硬化 小兒糖原貯積病Ⅰ型 小兒糖原貯積病Ⅱ型 小兒糖原貯積病Ⅲ型小兒糖原貯積病Ⅳ型 小兒糖原貯積病Ⅴ型 小兒糖原貯積病Ⅵ型 小兒糖原貯積病Ⅶ型 多發性神經纖維瘤 中樞換氣不足綜合症 遺傳性痙攣性截癱 進行性肌營養不良症 外胚層增生不良症 腦三叉神經血管瘤病 三好氏遠端肌肉病變 多發性骨骺發育異常 先天性軟骨發育不全 杜氏肌營養不良症 假肥大性肌營養不良症 嚴重複合型免疫缺乏症 高免疫球蛋白E綜合徵 維生素D依賴性佝僂病 亞斯伯格綜合症 Bardet-Biedl氏症候群 CHARGE聯合畸形 拉塞爾·西爾弗綜合徵
面肩胛肱型肌營養不良症
肌萎縮性脊髓側索硬化症
5號染色體長臂缺失綜合症
Léri-Weill軟骨骨生成障礙綜合症
先天性四肢切斷綜合症
先天性痛覺不敏感合併無汗症
肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症
原發性CD4+淋巴細胞減少症
葡萄糖轉運子1缺乏綜合徵 3-羥基-3-甲基戊二酸尿症 短鏈醯基輔酶A脫氫酶缺乏症 中鏈醯基輔酶A脫氫酶缺乏症 腎上腺腦白質失養症 嬰兒型全身性玻璃樣變性 原發性肺血鐵質沉積症 遺傳性表皮分解性水皰症 脊髓小腦性共濟失調 芳香族L-胺基酸類脫羧 遺傳性表皮分解性水皰症 非酮性高甘胺酸血症 亞硫酸鹽氧化酶缺乏 朗格漢斯細胞組織細胞增多症 GM2神經節苷脂沉積症 GM1神經節苷脂貯積症 線粒體神經胃腸型腦肌病 泛酸激酶依賴型神經退行性疾病 濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵 淋巴血管平滑肌肉增生症 小兒X-連鎖無丙種球蛋白血症 小兒尖頭並指趾綜合徵 先天性腎上腺皮質增生症 先天性肝內膽管發育不良症 窒息性胸骨發育不良綜合症 遺傳性出血性毛細血管擴張 朗格漢斯組織細胞增多症 三甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏症 精胺丁二酸酵素缺乏症 Aicardi-Goutieres綜合徵 下丘腦功能障礙綜合徵 遺傳性出血性毛細血管擴張症 小兒球形細胞腦白質營養不良 家族性澱粉樣多發性神經病變 窒息性胸骨發育不良綜合症 Α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 常染色體隱性遺傳性多囊腎 嬰兒型全身性玻璃樣變性 水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮症 遺傳性細胞漿內體肌病變 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症 Schwartz-Jampel氏綜合徵 顱骨鎖骨發育不全綜合症 先天性多發性關節攣縮症 先天性純紅細胞再生障礙性貧血 同基因合子蛋白質C缺乏症 Wiskott-Aldrich氏症候群 布魯頓氏低免疫球蛋白血症 家族性高乳糜微粒血症 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏 性聯遺傳型低磷酸鹽佝僂症 克斯提洛氏彈性蛋白缺陷症 貝克型進行性肌營養不良

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們