基本信息
片層狀魚鱗癬英文名：lamellarichthyosis
別名：隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病；片層狀魚鱗癬；recessivecongenitalichthyosiserythroderma
部位：皮膚
科室：皮膚科
病因
本病為常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細胞分裂率明顯增加。臨床表現
出生時或生後不久即發生。皮損特點為粗大的、灰棕色板樣鱗屑，四方形，中央黏著，邊緣游離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌跖常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻。鑑別
層狀魚鱗癬的不同疾病：1. 尋常型魚鱗病：
主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發病率很高其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致多於出生後數月出現5歲左右最重青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2. 性連鎖隱患性魚鱗病
可於生後或嬰兒發病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀皮膚乾燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限於耳前及顏面側面一般不發生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重
3.表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病
為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生後或生後數月可有泛發性及局面限性損害泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生後即脫落出現泛發性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現潤面紅斑可逐漸消失可再發生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片
4.層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數日後該膜脫落皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發於全身以肢體屈側肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛髮過度生長病程經過遲緩可終生存在至成年期紅皮症可減輕但鱗屑仍存在。
典型症狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬，一出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒(CollodionBaby)的外觀，外層脫落後開始脫皮，發生部位為全身或局限在頭部、腹部及腿部，發紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。嚴重時，堅硬的皮屑會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、腳掌，手指裂開而限制了行動，關節也會漸漸僵硬。
其他症狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。患者的皮膚狀態不易隨著年齡增加而改善，但生命週期與一般人相當。由於新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質失去平衡、體溫失調及感染的危險。故患者所處環境的溼度及溫度皆必須控制妥當，並注意電解質及液體、熱量攝取，並預防感染的發生。
治療
片層狀魚鱗癬魚鱗癬患者由於表皮角質化異常，皮膚呈現魚鱗狀一片片脫落，俗稱“穿山甲人”。目前魚鱗癬在醫學上分類為二十三型，其中較為常見的有尋常性魚鱗癬（IchthyosisVulgaris）、X染色體隱性遺傳魚鱗癬（X-linkedRecessiveIchthyosis）、層狀魚鱗癬（LamellarIchthyosis）與水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症（BullousCongenitalIchthyosiformErythroderma）等。其中，層狀魚鱗癬為體染色體隱性遺傳的皮膚疾病，發生率約五十萬分之一，其過度角質化起因大多為位於第十四對染色體上的TGM-1（transglutaminase-1）基因發生缺失，造成角質化不正常。。
片層狀魚鱗癬其他症狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。患者的皮膚狀態不易隨著年齡增加而改善，但生命週期與一般人相當。由於新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質失去平衡、體溫失調及感染的危險。故患者所處環境的溼度及溫度皆必須控制妥當，並注意電解質及液體、熱量攝取，並預防感染的發生。
片層狀魚鱗癬
