骨髓增生異常綜合症

骨髓增生異常綜合症

北京德勝門中醫院張廣蕊專家剖析:骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。

簡介

骨髓增生異常綜合症骨髓增生異常綜合症

北京德勝門中醫院張廣蕊專家剖析:骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。

病理

具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。 MDS屬中醫“虛熱”,“血症”,“內傷發熱”,“瘀症”範疇。

病因

MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS。MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。

先天因素

人們的體質決定人體對病因的易感性和病機、證候的傾向性,此時年輕的骨髓增生異常綜合徵患者與稟賦薄弱、體質不強有密切關係;其中母體虛弱、遺傳缺陷、胎中失養、先天之精孕育不足等都是導致此病的主要因素,而且在此基礎上人們會更容易患疾病,因虛致病或因病致虛而日久不復,若是正血虧損還會漸至三因而連及臟腑。

分型

MDS分為原發性與繼發性

臨床表現

骨髓增生異常綜合症骨髓增生異常綜合症
症狀: MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱占50%,其中原因不明性發熱占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿係為多。出血占20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
體症: 一般無特殊體徵,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
常見併發症:
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚呼吸道消化道等,也有顱內出血者。

診斷標準

1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。

常規治療

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。

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MDS由於分期不同,治療上應隨患者病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用藥物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
刺激素造血劑
適用於 RA,RAS型。 1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合併使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停藥者,可改用丙酸睪丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合併溶血。
誘導分化劑
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案。
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的併發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。骨髓增生異常綜合徵中醫治療主要在於中醫的“瘀證”範疇上,一些中草藥在此方面顯現了很大的作用。

預後與轉歸

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MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體徵,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體徵與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有複雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關係,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。

難點

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

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難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的複雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑑別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策。MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.

康復指導

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣鬱結與 MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中易非常關鍵。

中醫視點

骨髓增生征其臨床表現亦離不開毒、瘀、虛三個方面:
1、毒:毒為陽毒,其性火熱,毒熱蒸騰於血,犯肝擾心,致肝經熱熾,心火亢盛,以致頭暈頭脹,頭痛如裂,耳鳴目赤,心煩易怒,少寐夢多,尿赤便秘,或見發熱,鼻赤肌衄,舌紅脈數。結合現代醫學檢查,骨髓象示骨髓增生極度活躍,以某一系統增生尤著,外周血象示該系細胞計數明顯高於正常,其他系細胞亦見增生或受抑,血象中尚可見到粒、紅系個階段幼稚細胞,此乃中醫毒邪煩髓擾血之象。
2、瘀:該病血瘀深重,且無處不及,尤以脅下征積最為突出,堅硬不移,可刺痛脹痛;此外尚可見皮膚黏膜紫暗,皮下瘀點瘀斑,舌暗脈澀。瘀阻腦脈,可見中風不仁;瘀阻心脈,可見胸痹心痛;瘀阻經脈可見脈痹水腫;瘀及手足,可見指趾青紫灼痛,甚則壞疽等等。
3、虛:因個體差異及病程階段不一,氣血陰陽虛損各有側重,但腎虛為諸虛之本,腎陰不足又是虛之關鍵。疾病初、中期患者分別可見腎陰虛;虛煩、盜汗、消瘦、低熱、少寐、咽乾、耳鳴、要膝酸軟、脈象細數;脾氣虛;神疲乏力、氣短懶言、納差多汗等;心肝血虛;面色不華,頭暈眼花、心慌肢麻等,並且各虛可兼挾出現。病致終末期,以虛損突出,諸虛及陽光,虛陽浮越外脫,四肢厥冷、冷汗淋漓、脈微欲絕。從骨髓、血象分析,除惡性細胞克隆增生以外,正常細胞株增生受抑,終致正常細胞增生衰竭。

妊娠問題

一個骨髓增生異常綜合症的母體,其機體處於一種持續的代謝消耗狀態。加之化療藥物對心、肝、腎、胃、腸等器官的毒性作用,其機體很難再承擔孕育的重任。即使險過妊娠關,但由於骨髓增生異常綜合症具有感染和出血傾象,在分娩中仍對母子生命造成威脅。
對胎兒而言,胚胎是一支剛出芽的幼苗,沒有肥沃的“土壤”和“陽光”就不能健康地感長。在骨髓增生異常綜合症的母體裡胚胎時時要與疾病細胞爭奪養分,化療藥物的侵蝕使其生長非常緩慢,有的還會出現畸形,患上先天性病症或死亡。
所以為了爭取骨髓增生異常綜合症病人的治療緩解,為了家族的健康和民族的希望,骨髓增生異常綜合症病病人最好不選擇妊娠。

潛伏期

骨髓增生異常綜合症不是感染性疾病,談不上潛伏期,所以也談不上多久的問題。它是一種血液病(很容易轉化為白血病,或和白血病的診斷不清),應該也算得上是基因病,有基因分子水平的改變。是由多種因素長期作用於特定人群(易感性)所造成的。

康復指導

骨髓增生異常綜合症的康復指導

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,溫火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣鬱結與 MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中亦非常關鍵。

預防

骨髓增生異常綜合症MDS的預防有增強體質的作用,飲食起居的合理安排、適當的運動如太極拳之類鍛鍊,散步,可以自我 調節身體的失衡。MDS與情緒密切相關,情緒樂觀、精神愉快對防病極有意義。飲食得宜,可以養生、延年益壽,且可防病。在疾病治療過程中或治療後,通過飲食調理可避免疾病的進一步發展或復發,而有利於身體康復。肝氣鬱結與MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激。因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調治過程中亦非常關鍵。另外,骨髓增生異常綜合徵還表現在職業易感人群。長期接觸醫用或工業用輻射線的人群,接受超劑量照射後,易患白血病、淋巴瘤;長期接觸石棉、石材、橡膠、塑膠、玻璃絲等的人群易患間皮瘤;長期吸入工業廢氣、汽車車尾氣等城市污染氣體的人群,易患肺癌。最後患與癌有關的慢性病人群。長期患有慢性胃炎,特別是萎縮性胃炎者;子宮頸炎、宮頸糜爛者;乙型、C型肝炎者;以及皮膚慢性潰瘍等患者,後期部分病例較易惡變成癌。

預防感染

粒細胞減少或缺乏和免疫功能下降是發生感染的危險因素。故石家莊再障醫院專家提出MDS患者預防感染可採取以下措施:
(1)注意個人衛生:保持口腔清潔,進食前後用溫開水或漱口液漱口。宜用軟毛牙刷,以免損傷口腔黏膜引起出血和繼發感染。如有黏膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑塗擦患處。勤換衣褲,每日沐浴有利於汗液排泄,減少發生毛囊炎和皮膚癤腫。保持大便通暢,便後用溫水或鹽水清潔肛門,以防止肛周膿腫形成。
(2)觀察感染的早期表現:每天檢查口腔及咽喉部,有無牙齦腫脹,咽紅、吞咽疼痛感,皮膚有無破損、紅腫,外陰、肛周有無異常改變等,發現感染先兆時,及時處理。
(3)嚴格執行無菌操作技術 進行任何穿刺前,必須嚴格消毒。各種管道或傷口敷料應定時更換,以免細菌生長。

危害

出血:骨髓異常增生綜合徵病人會時不時的有出血現象,給大家帶來的損害也是相當大,一半上面的病人有出血,不過初期的出血病症很小,一般是皮膚黏膜出血,牙齦出血和鼻衄,由於不嚴重,一般不需要特別處理,女性病人也很少浮現月經過量;但隨疾病發展到晚期,出血傷害加重,乃至有腦出血誘發患者死亡。
感染:現在骨髓異常增生綜合徵給人們帶來的傷害不僅僅現象在表面,由於粒細胞減少與功能不正常導致感染察覺,病況初期很穩定,一般沒有嚴重的感染和發熱,晚期較容易引發感染。因為免疫力下降,帶來許多危害像易導致潛在性膿瘍以及化膿性關節炎結核綠膿桿菌性結膜炎壞疽等不常常的感染。
貧血:貧血是骨髓異常增生綜合徵隨處可見的臨床現象,可能引起面無血色、頭暈沒有力氣、活動後心悸氣短等。黴菌感染在後期比較普遍,敗血症常為疾病終末期的合併症和常見的死亡原因。

注意事項

患者的飲食得宜,可以養生、延年益壽,且可防病。在疾病治療過程中或治療後,通過飲食調理可避免疾病的進一步發展或復發,而有利於身體康復。注意營養合理調配飲食,對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。MDS虛實夾雜,邪毒內壅,助火動風之品宜忌,特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
不同類型不同病情的患者需要使用不同的措施進行護理,進食適量糖類,補充熱量。大劑量放射治療病人,可使其體內的糖代謝遭到破壞,糖原急劇下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰島素功能不足加重。所以補充葡萄糖的效果較好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。
不同類型的骨髓增生異常綜合症患者的飲食也不同,供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,可提高機體抗癌力。其中牛奶和雞蛋可改善放療後蛋白質紊亂。多吃有抗癌作用的食物,如甲魚蘑菇黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物。
維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散,增加上皮細胞穩定性的作用,維生素C還可防止化療損傷的一般症狀,並可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂,延遲細胞衰老;維生素B1可促進患者食慾,減輕化療引起的症狀。因此,宜多吃富含上述維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、穀類、豆類以及動物內臟等。

護理

一、一般護理:骨髓增生異常綜合徵患者本身代謝率高,加之化療引起嚴重的不良反應,因此,在化療期間宜臥床休息,鼓勵病人多進高蛋白、高熱量、高維生素易消化的清淡飲食。囑患者多飲水,以預防尿酸性腎病的發生。由於化療起病人抵抗力低下,因此化療期間須預防感染。保持病室整潔,每日用紫外線消毒室內空氣;減少探視,避免交叉感染的發生;定期洗澡換衣,保持皮膚清潔乾燥;預防口腔感染,每日用抗菌素漱口,如甲硝唑、慶大黴素等。如有黴菌感染,可加用制黴菌素;大便後用1:5000PP粉的溶液坐浴,或清洗外陰,防止肛周感染;女性病人月經期間應每日清洗會陰部;注射部需嚴格消毒。定時測量體溫、脈博、呼吸、血壓等,注意觀察有無皮膚損害、咽痛、咳嗽、發熱等現象以便及時通知醫師,作出處理。
二、而骨髓增生異常綜合症的護理還要注意心理護理:由於骨髓增生異常綜合徵病情重,發展快,加上化療常可引起脫髮、麻木、乏力、發熱等併發症。病人容易產生悲觀沮喪的情緒,甚至對治療失去信心。醫護人員應關心體貼病人,在化療前應向病人講清可能引起的反應,並說明這些反應多是暫時性的,待停止用藥後多可恢復正常,鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心,與醫護人員密切配合,渡過危險期。
三、疼痛護理。隨著病情進展,骨痛症狀難以緩解,骨痛程度輕重不一,主要發生於富含紅骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現神經痛。要關心體貼病人,儘量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛,應密切觀察,細心護理。按醫囑給予適量的鎮靜止痛藥,必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮痛藥。也可進行局部放射治療,以減輕症狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。這也是骨髓增生異常綜合徵的護理方法。
四、注意個人衛生。做好骨髓增生異常綜合症科學護理很重要,患者需要經常洗漱口腔,有牙齦糜爛及滲血者需要採用一些藥物性的溶液漱口,避免口腔感染等情況出現,若是大家在恢復過程中發生一些出血或者是其他異常表現,此時患者都應該諮詢醫生以便更好的進行康復護理。

原因

1.骨髓增生異常綜合徵發病呈上升趨勢,其病起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱占50%,其中原因不明性發熱占10%-15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿係為多。
2.骨髓增生異常綜合症的原因 還包括出血占20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。一般無特殊體徵,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。骨髓增生異常綜合徵的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%--60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一。這也是引起骨髓增生異常綜合症的原因中比較重要的一部分。
3.骨髓增生異常綜合症的主要原因包括出血占20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。一般無特殊體徵,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。骨髓增生異常綜合徵的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。20%--60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一。這也是引起骨髓增生異常綜合症原因中比較重要的一部分。

危害

骨髓異常增生綜合徵給人們帶來的傷害不僅僅現象在表面,由於粒細胞減少與功能不正常導致感染察覺,病況初期很穩定,一般沒有嚴重的感染和發熱,晚期較容易引發感染。因為免疫力下降,帶來許多危害像易導致潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常常的感染。
疾病,骨髓增生異常綜合症主要是由於一組造血幹細胞的異質性髓系克隆性病症,特徵是髓系細胞分化和發育不正常,特徵是沒有作用的造血、難治性血細胞下降、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病轉化。
貧血,貧血是骨髓異常增生綜合徵隨處可見的臨床現象,可能引起面無血色、頭暈沒有力氣、活動後心悸氣短等。黴菌感染在後期比較普遍,敗血症常為疾病終末期的合併症和常見的死亡原因。

相關

1.非特異性疾病的的預防是及其重要的,骨髓增生異常綜合症注意事項可以說較為重要的,主要是有增強患者的體質的作用,患者的飲食起居一定要合理安排、做一些運動,多做一些鍛鍊,散步,能夠自我調節身體的失衡。MDS與患者的情緒是密切相關的,因此大家要保持樂觀的情緒。
2.飲食一定要適宜,可以養生、延年益壽,且可防疾病的發生。因此在對骨髓增生異常綜合症治療過程中或治療後,骨髓增生異常綜合症注意事項大家最好用飲食調理來避免疾病的進一步發展或復發,這樣更利於患者的康復。

罕見病詞條庫

罕見病百科
2015年8月底,互動百科正式對外發布罕見病詞條庫,為罕見病關愛行動貢獻力量。罕見病詞條由專業志願者認領編輯,此次發布的200個詞條共經歷了5000次的編輯行為,1000多位志願者參與其中,引導社會各界參與到關愛罕見病的行動之中。這也標誌著國內在罕見病領域最大規模的中文詞條資料庫正式建成。
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侏儒綜合徵
努南綜合徵
法布瑞氏症
威廉氏綜合症
貓叫綜合症
尼曼匹克症
斑色魚鱗癬
根達綜合症
亞歷山大症
腎源性尿崩症
自動釀酒綜合症
視網膜母細胞瘤
威廉氏綜合症
天使人綜合症
戊二酸尿症1型
戊二酸尿症2型
半乳糖血症
3-MCC缺乏症
馬凡氏綜合症
瑞特氏症候群
片層狀魚鱗癬
白胺酸代謝異常
眼睛皮膚白化症
異戊酸血症
MELAS綜合徵
皮爾羅賓氏症
粘脂貯積症1型
高賴氨酸血症
管理者綜合症
遺傳性腎炎
腹膜假黏液瘤
虹膜異色症
蘇薩克氏症候群
肺泡蛋白沉積症
was綜合症
Dravet綜合徵
管理者綜合症
T細胞淋巴瘤
亞歷山大病
慢性肉芽腫病
腎上腺皮質癌
淋巴管平滑肌瘤
嗜血細胞綜合徵
Β-谷固醇血症
肺淋巴管肌瘤病
高甲硫氨酸血症
異己手綜合症
低磷酸酯酶症
Lowe氏症候群
Bartter綜合徵
莫比斯綜合症
Meleda島病
掌跖角化症
多發性骨髓瘤
腎因型尿崩症
大田園綜合徵
系統性紅斑狼瘡
生長激素缺乏症
特納氏綜合症
wolfram綜合徵
肢端肥大症
小頜畸形綜合徵
法洛氏四聯症
肝豆狀核變性
腦腱性黃瘤症
歌舞伎化妝綜合徵
結節性硬化症
精氨基琥珀酸尿症
腺苷脫氨酶缺乏症
大皰性表皮鬆解症
普瑞德威利綜合症
外國口音綜合症
致死性家族失眠症
多種羧化酶缺乏症
運動神經元疾病
原發性肉鹼缺乏症
亨汀頓氏舞蹈症
X染色體脆折症
Rett綜合徵
紅斑肢痛症
肝豆狀核變性病
卡爾曼氏綜合症
HOLT-ORAM氏症
高離胺基酸血症
原發性免疫缺陷病
高甲硫氨酸血症
粘脂貯積症1型
Ehlers-Danlos綜合徵
外周T細胞淋巴瘤
軟骨發育不全
過敏性紫癜綜合徵
神經內分泌腫瘤
巨球蛋白血症
莫旺氏綜合徵
馬凡綜合徵
Apert氏綜合徵
遺傳性酪氨酸血症
著色性乾皮病
先天性無痛無汗症
肺淋巴管肌瘤病
膀胱副神經節瘤
肺泡蛋白沉積症
先天性高乳酸血症
胼胝體發育不全症
遺傳性果糖不耐受 Menkes氏綜合徵 神經母細胞瘤 青少年型帕金森病 家族性低血鉀症 先天性角化不全症 脊髓小腦性共濟失調 強直性肌營養不良 先天性脛骨假關節 進行性骨化性肌炎 瓦登伯革氏症候群 Loeys-Dietz綜合徵 Ehlers-Danlos綜合徵 X連鎖高IgM綜合徵 格-斯二氏綜合徵 先天性腎上腺增生症 多骨纖維發育不良 假性副甲狀腺低能症 先天小瞼裂綜合症 丑角樣魚鱗病
柯凱因氏綜合症
C型尼曼匹克氏症
吉特曼氏綜合症
李德爾氏綜合徵
肺出血腎炎綜合徵
Dravet綜合徵
岩藻糖苷貯積症
阿爾斯特倫綜合症
腎上腺腦白質失養症
機關槍噴嚏症
常染色體顯性多囊腎
酪氨酸羥化酶缺乏症
卡恩斯-賽爾綜合徵
骨髓增生異常綜合症
神經鞘磷脂沉積病
特發性嬰兒動脈硬化
原發性肺動脈高壓症
亞硫酸鹽氧化酶缺乏
ALSTROM氏症候群
異染性腦白質退化症
遺傳性高酪胺酸血症 遺傳性果糖不耐受 原發性肺動脈高壓症 卡恩斯-賽爾綜合徵 周期性嗜睡貪食綜合徵 神經系統功能性失調 Lennox-Gastaut綜合徵 腎上腺皮質功能不全 多囊性卵巢症候群 Denys-Drash綜合徵 妊娠滋養細胞疾病 脂肪酸氧化作用缺陷 希佩爾-林道綜合徵 ANDERSEN氏症候群 HOLT-ORAM氏症候群 特發性嬰兒動脈硬化 小兒糖原貯積病Ⅰ型 小兒糖原貯積病Ⅱ型 小兒糖原貯積病Ⅲ型小兒糖原貯積病Ⅳ型 小兒糖原貯積病Ⅴ型 小兒糖原貯積病Ⅵ型 小兒糖原貯積病Ⅶ型 多發性神經纖維瘤 中樞換氣不足綜合症 遺傳性痙攣性截癱 進行性肌營養不良症 外胚層增生不良症 腦三叉神經血管瘤病 三好氏遠端肌肉病變 多發性骨骺發育異常 先天性軟骨發育不全 杜氏肌營養不良症 假肥大性肌營養不良症 嚴重複合型免疫缺乏症 高免疫球蛋白E綜合徵 維生素D依賴性佝僂病 亞斯伯格綜合症 Bardet-Biedl氏症候群 CHARGE聯合畸形 拉塞爾·西爾弗綜合徵
面肩胛肱型肌營養不良症
肌萎縮性脊髓側索硬化症
5號染色體長臂缺失綜合症
Léri-Weill軟骨骨生成障礙綜合症
先天性四肢切斷綜合症
先天性痛覺不敏感合併無汗症
肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症
原發性CD4+淋巴細胞減少症
葡萄糖轉運子1缺乏綜合徵 3-羥基-3-甲基戊二酸尿症 短鏈醯基輔酶A脫氫酶缺乏症 中鏈醯基輔酶A脫氫酶缺乏症 腎上腺腦白質失養症 嬰兒型全身性玻璃樣變性 原發性肺血鐵質沉積症 遺傳性表皮分解性水皰症 脊髓小腦性共濟失調 芳香族L-胺基酸類脫羧 遺傳性表皮分解性水皰症 非酮性高甘胺酸血症 亞硫酸鹽氧化酶缺乏 朗格漢斯細胞組織細胞增多症 GM2神經節苷脂沉積症 GM1神經節苷脂貯積症 線粒體神經胃腸型腦肌病 泛酸激酶依賴型神經退行性疾病 濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵 淋巴血管平滑肌肉增生症 小兒X-連鎖無丙種球蛋白血症 小兒尖頭並指趾綜合徵 先天性腎上腺皮質增生症 先天性肝內膽管發育不良症 窒息性胸骨發育不良綜合症 遺傳性出血性毛細血管擴張 朗格漢斯組織細胞增多症 三甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏症 精胺丁二酸酵素缺乏症 Aicardi-Goutieres綜合徵 下丘腦功能障礙綜合徵 遺傳性出血性毛細血管擴張症 小兒球形細胞腦白質營養不良 家族性澱粉樣多發性神經病變 窒息性胸骨發育不良綜合症 Α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 常染色體隱性遺傳性多囊腎 嬰兒型全身性玻璃樣變性 水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮症 遺傳性細胞漿內體肌病變 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症 Schwartz-Jampel氏綜合徵 顱骨鎖骨發育不全綜合症 先天性多發性關節攣縮症 先天性純紅細胞再生障礙性貧血 同基因合子蛋白質C缺乏症 Wiskott-Aldrich氏症候群 布魯頓氏低免疫球蛋白血症 家族性高乳糜微粒血症 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏 性聯遺傳型低磷酸鹽佝僂症 克斯提洛氏彈性蛋白缺陷症 貝克型進行性肌營養不良

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