發作性嗜睡強食症

發作性嗜睡強食症,病因不明,一般認為是額前區或丘腦下部病變出現的一種異常綜合徵。常見青年男性,以周期性飢餓發作和嗜睡為特徵。病人表現有不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,醒後暴飲暴食,食量較常量超出數倍至十倍,極易飢餓,病人多肥胖。

病因不明,一般認為是額前區或丘腦下部病變出現的一種異常綜合徵。常見青年男性,以周期性飢餓發作和嗜睡為特徵。病人表現有不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,醒後暴飲暴食,食量較常量超出數倍至十倍,極易飢餓,病人多肥胖。

概述

發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至l0倍於平時飲食量,而且極易飢餓。數月至數年反覆發作。這類病人不伴有內分泌的改變,也無心慌、出汗等植物神經功能失調的表現。多數病人表現肥胖。主要是由於睡眠使消耗量減少,而醒後又大量進食,營養素儲存所致。此種肥胖也表現為全身均勻性肥胖。關於引起發作性嗜睡—強食症的原因。也是由於下丘腦後部腫瘤、炎症或外傷等疾病所致。

臨床表現

發作性睡病臨床表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作,睡眠癱瘓,入睡前幻覺,猝倒,夜間睡眠異常。

症狀首次出現通常接近於青春期,高峰年齡是15~25歲之間,第二次較小的高峰期是35~45歲之間,女接近於絕經期。

白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發症狀,既可單獨出現,也可伴有一個或多個其他的症狀出現。一天反覆數次的睡眠發作,不僅發生於單調,靜態下的工作時或飽餐之後,而且也出現於患者活動量大的工作時。每次發作的時間會隨體位而變化,如果患者處於不舒服的體位可能發作數分鐘,而躺著的話,有可能達1h。睡眠發作時患者力求保持清醒,但在很短的時間(1~2min內)就進入夢鄉。症狀會隨時間而減輕但不會完全消退。

睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現,且只是短暫的發作,夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。

睡眠癱瘓是可怕的場面,常出現於入睡或清醒的過程中,患者突然不能動彈,不能講話,甚至無法深呼吸,常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中,尤其是在第一次發作中,患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗,患者也就知道了這種發作是短暫的,後果是良性的,持續時間不會超過10min,能自動緩解。入睡前幻覺常引起幻視,眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白,更多的是以彩色的形式出現,幻聽也很常見,幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感),身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。

猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失,常和異常睡眠一起出現,但也可在20年之後出現,有時猝倒會先於異常睡眠而發作,這種情況很少見,多數情況下是由情感變化而誘發,如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。猝倒發作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發作數次。

猝倒發作的嚴重程度和後果變化很大,從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發作時,語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規則,膈肌活動會出現類似於快動眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長時間的停頓。猝倒發作時,肌張力完全喪失可導致嚴重創傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發作非常常見,但不總是這么嚴重。也許旁邊的人都未曾注意到。發作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發作時,會停下或倚牆而立。伴有下頜松垂,頭向前低時,症狀會稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無力,會出現語言中斷。如果僅是下頜和發音系統受累,患者可能出現較大的咀嚼運動或口吃,如果累及上肢,患者表現動作笨拙,在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。

由於這些短暫的發作不同於經典的猝倒發作,常常被醫生忽視;但必須強調它是非常常見的,故必須予以重視。沒有肌電圖的記錄,短暫的肌無力;就是有經驗的醫師也未必能察覺到。每次猝倒發作的時間不一,從幾秒到30min以上不等。發作可能由於情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發,大笑或發怒是常見的觸發因素,但發作有時是在聽音樂,看電影或讀書時。猝倒有時發作在回憶美好的場景時,也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運動。

發作性睡病可導致各種合併症,除外睡眠發作,患者可能感到異常的倦睡,整天處於低警覺狀態,從而導致交通事故及與操作機器有關的意外,記憶力減退,反應慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解僱,陽萎,甚至不能行走或自語症。

診斷

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒症、睡眠癱瘓和入睡前幻覺等發作性睡病的典型症狀,一般診斷不難。但須與下列疾病鑑別:

一、昏厥

由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經症狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。

二、癲癇失神發作

多見於兒童或青少年,以意識障礙為主要症狀,常出現突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,卻不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒。腦電圖可表現為3Hz的棘~慢綜合波。

三、Kleine-Levin綜合徵

又稱周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

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