肺孢子絲菌病:肺孢子絲菌病英文名：pulmonarysporotrich -百科知識中文網

症狀

臨床表現：

原發性肺孢子絲菌病有3種病變類型：①支氣管肺炎型：起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及濕性囉音。②慢性空洞型：多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病灶融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨床上病人主要為低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴結腫大型：主要病變位於肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，於體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。
播散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、愛滋病、長期套用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病灶廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現為急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。

孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害。肺內病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化為非特異性炎症改變，浸潤的炎症細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量類上皮細胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎，典型病變由內向外依次為：中央區為慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，並混有少數組織細胞和淋巴細胞；周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞；外圍主要為淋巴細胞和成纖維細胞。活檢組織切片先以澱粉酶在37℃處理1h後作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄菸形小體及星狀小體。

併發症：並發呼吸衰竭。

診斷：根據臨床和X線表現，結合病原學檢查結果，尤其是培養檢查，診斷並不困難如伴發有皮膚上成串分布的結節性潰瘍樣損害更支持本病診斷。

鑑別診斷：由於本病肺內表現無特徵性需與肺炎、肺結核胸內結節病、腫瘤以及其他肺內真菌病相鑑別，必要時需作纖維支氣管鏡或縱隔鏡檢查，以獲取病原學和病理學檢查標本周圍性病灶亦可作經皮肺穿刺經支氣管病灶活檢或胸腔鏡下獲取組織。皮膚試驗有一定的輔助診斷價值但血清免疫學檢查無特異性

病因

病因：申克孢子絲菌屬於真菌門，半知菌亞門、絲孢菌綱，絲孢菌目，叢梗孢科，孢子絲菌屬，為雙相型真菌，在組織內為酵母型，溫室培養為菌絲型。

發病機制：孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害。肺內病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化為非特異性炎症改變，浸潤的炎症細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量類上皮細胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎，典型病變由內向外依次為：中央區為慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，並混有少數組織細胞和淋巴細胞；周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞；外圍主要為淋巴細胞和成纖維細胞。活檢組織切片先以澱粉酶在37℃處理1h後作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄菸形小體及星狀小體。

診斷檢查

實驗室檢查

1.病原學檢查

(1)直接鏡檢：取痰液膿液或活檢組織直接塗片作革蘭染色或PAS染色在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子勱。偶見菌絲及星形體

(2)細菌培養：

①葡萄糖蛋白腖瓊脂培養基上室溫下即有菌體生長。6天后菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落微高於培養面10後菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶邊緣為膜狀白色暈；中帶為暗褐色；中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色邊緣有下沉現象取材檢查時勱，菌落黏性很大勱不易取出鏡檢可見直徑2μm勱的細長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側長出與菌絲成直角在頂端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花樣。

②胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養勱呈白色菌落鏡檢為圓形或梭形孢子，有時出芽革蘭染色陽性。

③電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子勱，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗外套附於細胞壁外側勱。菌體細胞壁為中等電子密度，胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡出芽方式為內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂為菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄並形成多個頂生分生孢子勱

2.免疫學檢查

(1)皮膚試驗：皮內注射0.1ml1∶1000菌苗，24～48h出現結節為陽性。

(2)血清學檢查勱：血清沉澱素及凝集素陽性(滴度增高)，補體結合試驗陽性。

其它輔助檢查

X線檢查：病變類型不同胸部X線表現不一：①支氣管肺炎型：斑片狀、結節狀陰影呈局灶性分布亦可瀰漫性浸潤勱②慢性空洞型：原有炎症性浸潤陰影中出現透光區即薄壁空洞形成。③淋巴結腫大型勱：主要為肺門和(或)縱隔陰影增大增濃可單側亦可雙側當伴有支氣管阻塞性病變時，可出現局限性肺氣腫或局限性肺勱不張

相關檢查：PAS染色、單核細胞、葡萄糖、補體結合反應

治療方案

1.碘化鉀為治療本病之首選藥物成人以10%碘化鉀溶液，開始為每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以後逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失後繼續服用1個月，以免復發。
2.碘劑過敏或無效者
(1)兩性黴素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml濃度緩慢滴注，繼以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，靜滴6h，1次/d，每次遞增5～10mg，直至1mg/(kg?d)，療程4～8周。本病毒副作用大，易引起發熱、肝、腎、造血系統損害、低血鉀等，應引起注意。
(2)二羥脒替：2～5mg/(kg?d)，置於5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，7～10天為1療程。直至病灶完全吸收。
(3)酮康唑和氟康唑：一般口服用藥，每次200mg，每天1～2次，後者亦可加入葡萄糖溶液中靜滴。