外陰尤因肉瘤:外陰尤文肉瘤較少見，發病在年齡10～45歲，中位年齡為23 -百科知識中文網

病因

一、發病原因：
外陰尤文肉瘤是一種原始性腫瘤，從神經嵴衍生而來。
二、發病機制：
脊椎動物胚胎髮育中的一種過渡性結構，是在神經管建成時位於神經管和表皮之間的一條縱向的細胞帶。1868年德國胚胎學家W.希思首次在雞胚描述了這一構造，當時他稱之為中間帶，後來的學者陸續在魚類、兩棲類和哺乳類描述了這一特殊構造，並用實驗方法揭示了神經嵴細胞的預定位置和發育的命運。神經嵴的細胞具有很強的遷移能力，它們逐漸地遷移到胚胎一定部位，分化為各種特定的細胞和組織。神經嵴細胞在明顯表達各自的表型之前就廣泛地遷移並精確地在胚胎各處定位，這一事實曾引起人們極大的興趣並提出許多假想。神經嵴的預定部位可以追溯到早期原腸胚階段。在有尾兩棲類用活體染色法追蹤觀察證明它位於預定的神經板和預定表皮的交界處。在神經板形成的時候，神經嵴細胞位於神經板的邊沿，繼而隆起為神經褶的主要部分。隨著兩側神經褶進一步隆起，相互接近，並自前而後逐漸融合，原來板狀的神經板形成管狀。神經嵴細胞從神經管背壁分離出來，形成一長條略有起狀的細胞帶，同神經管及覆蓋它的表皮細胞有明顯的區別。

症狀診斷

一、臨床表現：
主要表現為外陰緩慢生長的塊物，可活動，偶有波動感，觸之疼痛，大小約0.5～4cm。術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
三、診斷：
可根據臨床表現、病史和病理學檢查結果進行確診斷。

預防

1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個人衛生，特別是經期和產褥期陰部的衛生。
4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛鍊，多進食富含維生素的新鮮蔬果。

預後

一般預後不良，曾有1例僅用放療和化療，診斷後10個月死亡。1例行局部病灶切除後3年復發，部分外陰切除術後12個月無瘤生存。曾有3例手術加化療和(或)放療，隨訪7個月、8個月、18個月，均無瘤生存。

檢查

可行以下檢查可排除其他病症：
一、腫瘤標誌物檢查：
腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白；同工酶;白細胞介素受體；腫瘤壞死因子等。
二、腫瘤分子標誌檢測：
腫瘤標誌物(tumormarker)又稱腫瘤標誌物，是指特徵性存在於惡性腫瘤腫瘤細胞，或由惡性腫瘤細胞異常而產生的物質，或是宿主對腫瘤的刺激反應而產生的物質，並能反映腫瘤發生、發展，監測腫瘤對治療反應的一類物質。存在於腫瘤患者的組織、體液和排泄物中，能夠用免疫學、生物學及化學的方法檢測。
三、組織病理學檢查：
1、大體：
腫瘤呈分葉狀，界限清楚。切面灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血、壞死和囊性變。
2、鏡檢：
見大小一致的小圓形細胞巢狀分布，排列緊密。細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚。核分裂象可見，為1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。間質少，無網狀纖維。瘤細胞胞漿PAS陽性，不耐澱粉酶消化。電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分布，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。

鑑別

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌，而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構，認為必要時可結合細胞印片。另外，還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤、Merkel細胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊腫等相鑑別。
一、腺癌：
腺癌(adenocarcinoma)為涎腺上皮發生的惡性腫瘤，結構不一，但沒有殘留的多形性腺瘤的成分。腺癌占涎腺上皮性腫瘤的9%，屬於涎腺惡性腫瘤中惡性程度較高的一種。
二、惡性淋巴瘤：
惡性淋巴瘤是原發於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，發病率占小兒惡性實體瘤的第一位，多發於5～12歲兒童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學因素異常是發病的重要因素。
三、胚胎型橫紋肌肉瘤：
胚胎型橫紋肌肉瘤，多發於8歲前兒童(平均年齡為6歲)，腺泡型橫紋肌肉瘤見於青春期男性(平均年齡為12歲)，多型性橫紋肌瘤最常見於成人，也可見於兒童沒有其他相關內容描述。
四、惡性黑色素瘤：
惡性黑色素瘤亦稱黑色素癌，是起源於表皮黑色素細胞或色素痣的惡性腫瘤。本病可見於任何年齡，較多見於中年和老年，女性稍多於男性。惡性黑色素瘤是一種少見的惡性腫瘤，世界備地的發病率每年均低於1～2/10萬人口，但澳大利亞的昆士蘭邦年發病率達16/10萬人口。黑種人和亞洲人很少患此病。中國上海地區有資料統計為0.41/10萬人口。
五、Merkel細胞癌：
Merkel細胞癌(Merkelcellcarcinoma)是原發於皮膚觸覺小體的小細胞癌，以往常與淋巴瘤、燕麥細胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神經母細胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被誤診為皮膚轉移癌。
六、脂肪瘤：
脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪組織形成的良性腫瘤。多見於40～50歲的成年人。瘤體質地柔軟，圓形或分葉狀，位於皮下，可以推動;瘤體大小不等，小的如棗大，用手摸方能觸知，大的可隆起皮面，但表麵皮膚正常。腫瘤單發或多發，見於體表的任何部位，以肩、背、腹部為多見。多無自覺症狀。
七、巴氏腺囊腫：
巴氏腺囊腫又稱前庭大腺囊腫，前庭大腺位於兩側大陰唇後部，腺體開口於小陰唇內側近處女膜處。前庭大腺分泌液排出受阻而積聚於管腔，引起腺體囊性擴張，就會引起巴氏腺囊腫。其主要症狀為一側陰唇較另一側腫大，由於巴氏腺囊腫可以長期存在，多年不變，如果不妨礙日常生活，則可以定期觀察，無需治療。如果囊腫逐漸長大，或反覆感染，經常形成膿腫，可行巴氏腺囊腫造口術。

併發症

可發生晚期腫瘤轉移，方式有四種：
一、蔓延：直接蔓延到鄰近部位;
二、淋巴轉移：原發癌的細胞隨淋巴引流，由近及遠轉移到各級淋巴結，也可能超級轉移;或因癌阻礙順行的淋巴引流而發生逆向轉移。轉移癌在淋巴結髮展時，淋巴結腫大且變硬，起初尚可活動，癌侵越包膜後趨向固定，轉移癌阻礙局部組織淋巴引流，可能引起皮膚、皮下或肢體的淋巴水腫;
三、血行轉移：癌細胞進入血管隨血流轉移至遠隔部位如肺、肝、骨、腦等處，形成繼發性腫瘤;
四、種植：瘤細胞脫落後種植到另一部位，如內臟的癌播種到腹膜或胸膜上。顯然，晚期腫瘤轉移將增加對機體的損害作用，而且影響轉歸。

治療方法

一、手術治療：
早期手術切除，大多採用局部病灶廣泛切除術。
二、聯合放療、化療：
術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺聯合化療和(或)放療。
1、長春新鹼：
能抗癌，療效比長春鹼約高10倍，可用於治療急性淋巴細胞性白血病，療效較好，對其他急性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和乳腺癌也有療效。具有使細胞分裂(有絲分裂)在中期停止的作用，這與秋水仙素相似，但其作用比秋水仙素更強。
2、阿黴素：
阿黴素是一種抗腫瘤抗生素，可抑制RNA和DNA的合成，對RNA的抑制作用最強，抗瘤譜較廣，對多種腫瘤均有作用，屬周期非特異性藥物，對各種生長周期的腫瘤細胞都有殺滅作用。
3、異環磷醯胺：
與環磷醯胺不同，異環磷醯胺的溶解度增加，使代謝活性亦增強。異環磷醯胺的細胞毒作用是與DNA發生交叉聯結。異環磷醯胺是細胞周期非特異性藥物。給予異環磷醯胺後，細胞周期示G2+M比例增加，使細胞經過G2期延遲。

飲食保健

化療後食療：
(1)首烏雞蛋湯
組成：首烏120克，雞蛋4隻。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4隻。此為一日劑量，日服2次。
(2)芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀淨，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
(3)核桃芝麻粥
組成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生薑9克。
宜食　　
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰尤因肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰尤因肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰尤因肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
忌食
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2.儘量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、朱古力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4.戒菸戒酒。菸酒刺激性很強，會加重炎症。