基本信息
拼音 ：
wàiyīnèxìnglínbāliú
外陰惡性淋巴瘤疾病別名 ：
外陰何杰金氏病,外陰何杰金病,外陰網狀細胞肉瘤,外陰間質瘤,外陰外皮細胞肉瘤及淋巴肉瘤
疾病代碼 ：
ICD:C51
疾病分類 ：
婦產科
疾病概述
惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原發性的外陰惡性淋巴瘤也有報導。惡性淋巴瘤根據臨床和病理分兩大類：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。淋巴結外淋巴瘤常見於胃腸道、咽淋巴環和皮膚等部位。
有學者報導外陰惡性淋巴瘤發病年齡在21～89歲，平均58歲。Vang等報導原發性外陰NHL為25～79歲，平均59歲，而繼發性外陰NHL為66～89歲，平均75歲。
病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表麵皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。
疾病描述
惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原發性的外陰惡性淋巴瘤也有報導。惡性淋巴瘤根據臨床和病理分兩大類：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。淋巴結外淋巴瘤常見於胃腸道、咽淋巴環和皮膚等部位。因為資料中部分缺少期別和免疫分型，而且大部分沿用的是過時的分類標準，所以難以準確判定外陰受累是首發還是繼發。
症狀體徵
1.病史HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的發病率較無感染患者增加20倍，所以對外陰非霍奇金淋巴瘤患者需常規檢查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例腎移植後持續套用硫唑嘌呤和強的松。在8例繼發性外陰NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴細胞白血病史(Vang2000)。
2.症狀和體徵病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表麵皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無變化。
疾病病因
外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染髮生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高，該病的發生與免疫抑制密切相關，某些先天性免疫缺陷常並發惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
病理生理
惡性淋巴瘤的瘤細胞，包括淋巴細胞、淋巴母細胞、網織細胞等多有不同程度的間變。瘤細胞呈散在或密集分布，並有核分裂象。腫瘤與周圍組織分界不清。
1.組織學分類依組織細胞形態分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的組織學分類主要有Rappaport分類(1966)、Luke’sandCollin’s分類(1975)、國際NHL工作分類(1981)、美國國家癌症研究所(NCI)的臨床分類(1989)，但這些分類均沒有包括重要的反應預後的特徵如免疫表型，同時也未包括套細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等新類型，所以在1995年國際淋巴瘤協作組提出了新的分類系統-“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(RevisedEuropean-AmericanLymphomaREAL)。
2.免疫組化白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性。T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。CD30是霍奇金病和間變性大細胞淋巴瘤的診斷標誌。
3.外陰惡性淋巴瘤的類型Kaplan等總結的16例患者中有5例為網狀細胞肉瘤，1例為淋巴肉瘤，如按NHL工作分類標準其中有8例為瀰漫性大細胞型。Macleod等報導的14例原發性外陰惡性淋巴瘤中有13例為NHL，10例(77%)為瀰漫性大細胞型，小細胞型1例，瀰漫大小細胞混合型為2例。其中有6例進行了免疫分型，4例為B細胞型。Vang等將患者按“修訂的歐美淋巴瘤的分類”標準重新分類，發現10例原發性外陰NHL中有7例為瀰漫性大細胞型，另外，瀰漫混合型、外周T細胞淋巴瘤、濾泡大細胞型各1例。其中8例進行了免疫分型，B細胞型為6例；8例繼發性外陰NHL中4例(50%)為瀰漫性大細胞型，外周T細胞淋巴瘤、濾泡型小裂細胞、小淋巴細胞型和蕈樣念珠菌病各1例。在9例無期別資料的患者中有5例為瀰漫性大細胞型，還有伯基特淋巴瘤、血管中心細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞樣淋巴瘤等。
診斷檢查
診斷：Fox等曾認為診斷原發性外陰淋巴瘤必須符合下列標準：
1.臨床上病變僅局限於外陰，經全身檢查未能發現身體其他處存在淋巴瘤，方可考慮原發於外陰，但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應無任何異常細胞。
3.如遠處部位出現繼發性淋巴瘤必須與原發淋巴瘤相隔數月。
4.以往無淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出數月應該明確定為6個月。
Macleod等建議最好採用外陰腫塊切開或切除活檢，因為針刺或針吸活檢可能會因取到的組織、細胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需進行全身檢查包括血液學檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等，以明確原發還是繼發，同時有利於準確分期。NHL的分期標準主要採用AnnArbor分期(1971)，外陰NHL的分期還可參照FIGO分期方法。但AnnArbor分期更能說明問題，更能指導臨床作適當的治療。
女性生殖道NHL的AnnArbor分期：
IE：腫瘤局限於外陰、陰道、宮頸、宮體。
ⅡE：腫瘤並累及同側的盆腔或腹腔淋巴結。
ⅢE：腫瘤並累及雙側的盆腔或腹腔淋巴結。
Ⅳ：腫瘤並累及卵巢、骨髓。
每一期根據有無全身症狀分為A、B。A：無症狀。B：無原因的發熱＞38℃連續3天以上、盜汗及6個月內體重無原因下降＞10%。
實驗室檢查：免疫組化檢測。
其他輔助檢查：組織病理學檢查。
鑑別診斷
需注意與外陰下列疾病相鑑別：
1.炎症為混合類型的淋巴細胞浸潤，還可見其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌有上皮成分，高分子量角蛋白陽性。
3.分化差的癌大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難，主要靠免疫組化染色。
4.其他腫瘤包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。
治療方案
1.手術只用於診斷，一般為活檢或局部切除，侵犯性手術不主張。
2.化療和放療惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Macleod等提出對於低度惡性局灶的外陰NHL，可給以30～40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療，中度和高度惡性的NHL，因為全身復發率高，一般用化療或化療加放療。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤採用化療-放療-化療的序貫治療。先行1～3個療程的化療，使腫瘤達到完全緩解，隨後行腫瘤部位放療(18～30Gy)，以預防局部復發，之後鞏固化療2～3個療程。
常見化療方案有：
(1)COP方案：環磷醯胺800mg/㎡，靜注，第1天及第15天；長春新鹼1.4mg/㎡。靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率達80%以上。
(2)CHOP方案：環磷醯胺750mg/㎡，靜滴，第1天；多柔比星(阿黴素)50mg/㎡，靜滴，第1天；長春新鹼1.4mg/㎡，靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率達90%以上。
(3)另外，還有BACOP方案(博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新鹼和潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新鹼和地塞米松)等。
白萍等用BACOP方案化療4個療程後加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤，腫瘤完全緩解，但2個月後鼻腔和左眼眶內轉移，改用PECB(順鉑、依託泊苷、環磷醯胺和平陽黴素)5個療程後達完全緩解，隨訪4年無瘤生存。
併發症
腫瘤破潰感染。
預後及預防
預後：因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預後的指標。Kaplan等報導的16例中有8例患者局部復發。隨訪0～60個月(平均14個月)，有8例存活，最佳的1例隨訪5年無瘤生存。Vang等報導的原發性外陰NHL10例中有4例在1年內死亡，其中1例3年無瘤生存；而繼發性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷後1～7個月死亡。
預防：按照腫瘤的叄級預防做好工作。
流行病學
有學者報導外陰惡性淋巴瘤發病年齡在21～89歲，平均58歲。Vang等報導原發性外陰NHL為25～79歲，平均59歲，而繼發性外陰NHL為66～89歲，平均75歲。
特別提示
按照腫瘤的叄級預防做好工作。早期發現，早期治療。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
