由什麼原因引起的？
發病原因
有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。Thomas等提出胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。
發病機制
腫瘤呈單個球形、卵圓形、結節狀、分葉狀或不規則狀塊物，質地硬。界限清楚，無包膜或有不完整包膜。切面灰白色，魚肉狀，可伴有出血壞死。
鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細胞，胞漿豐富，胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯，核分裂象多。細胞分布為密集區和稀疏區交錯。部分(Lee 1997)可無梭形細胞，僅見“上皮樣形態”的細胞呈片狀排列，呈多角形，核中度異型伴嗜酸性胞漿，部分瘤細胞圍繞厚壁血管。少數病例含異質化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細胞突、局灶基膜及膠原纖維束。
免疫組化檢查大多數呈S-100陽性，部分可表現為NSE、MBP陽性。
有哪些表現及如何診斷？
外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發生於大陰唇，亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位於大陰唇者常有衣物刺激痛，位於小陰唇的有性交痛，而位於肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食慾減退和體重下降。
依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。
容易與哪些疾病混淆？
1.與外陰軟組織良性腫瘤鑑別 如：外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰顆粒細胞性肌母細胞瘤等。
2.與外陰癌鑑別 如：外陰鱗狀細胞癌、外陰基底細胞癌、外陰腺癌等。
可以並發哪些疾病？
伴發全身多發性神經纖維瘤病。
吃什麼好？
外陰惡性神經鞘瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。
吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰惡性神經鞘瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰惡性神經鞘瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰惡性神經鞘瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
最好不要吃那些食物?
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發物。
(5)忌海鮮。
(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
(7)忌煙、酒。
應該如何預防？
預後 ：與腫塊預後明顯相關的因素：腫塊的大小、根治性手術切除的完整性、是否合併神經纖維瘤病和核分裂數等因素。
可能發生的併發症：伴發全身多發性神經纖維瘤病。
儘量做到早發現、早根治，做好隨訪工作。
治療前的注意事項
治療前：治療前要注意外陰衛生，禁止進行不潔性交。
中醫治療方法
暫時沒有很有效的中醫治療方法，或者藥物。
西醫治療方法
1.手術治療： 早期患者手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療治療： Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除，所以在術前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。
3.化療治療： 對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部復發病灶，常用的化療方案有VAC(長春新鹼、放線菌素D和環磷醯胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺。但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合套用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有復發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
