小兒卵巢腫瘤

小兒卵巢腫瘤

卵巢腫瘤約占小兒惡性腫瘤的1%,罕見於5歲前,約20%發生於月經來潮前的女孩,2/3來源於生殖細胞,最多見的是成熟的畸胎瘤。小兒卵巢腫瘤應早期手術切除,手術時須探查雙側卵巢,如系雙側病變,則應切除腫瘤,儘量保存一側卵巢組織。即使是惡性腫瘤,一般也不宜做盆腔清除術。卵巢惡性腫瘤以手術治療為主的綜合治療,輔以化療具有重要意義,並酌情給予放療和其他治療。

基本信息

綜述

小兒卵巢腫瘤小兒卵巢腫瘤

卵巢腫瘤約占小兒惡性腫瘤的1%,罕見於5歲前,約20%發生於月經來潮前的女孩,2/3來源於生殖細胞,最多見的是成熟的畸胎瘤。

病因

(一)發病原因

卵巢惡性腫瘤的病因尚不清楚。卵巢瘤的分類如下:

1:生殖細胞瘤無性細胞瘤、內胚竇瘤、畸胎瘤(成熟的實質性、囊性;不成熟的、單層上皮卵巢間質、類癌、神經外胚層、混合性)、胚胎癌、惡性混合性生殖細胞瘤、多胚胎瘤(polyembryoma)、絨癌、性腺母細胞瘤。

2:非生殖細胞瘤上皮性(漿液性,黏液性)、性索-基質(顆粒,支持-間質,混合)。

(二)發病機制

1:發病機制“不斷排卵”致癌學說:卵巢瘤在月經初潮早、絕經晚、未產的婦女發病率高,而分娩次數多,哺乳和口服避孕藥的婦女發病危險減少。這種“不斷排卵”致癌學說,認為排卵造成卵巢上皮細胞的損傷,反覆損傷和修復過程促發癌變。

遺傳因素:是近年來研究的較多的病因之一,多數病例由常染色體顯性遺傳。分子基因學研究有長足進展,Narod等人找到了遺傳性乳腺-卵巢惡性腫瘤(HBOC)綜合徵患者癌瘤易感的特異基因在染色體17上,現稱之為BRCA1,有人識別出另一個易感基因BRCA1在染色體13上。這兩種基因突變使大多數上皮性卵巢惡性腫瘤可以遺傳形成。遺傳性卵巢惡性腫瘤主要有三種類:

高危患者:一是家族性卵巢惡性腫瘤綜合徵,如母親或姐妹中有患卵巢惡性腫瘤者,本人屬高危患者。

50%危險性:是乳腺-卵巢惡性腫瘤綜合徵,母親或姐妹中有一種或兩種癌患者,本人患卵巢惡性腫瘤的危險性是50%。

癌家族史者:患卵巢惡性腫瘤、子宮內膜癌、乳腺癌和結直腸癌的危險均可能增加[2]。

症狀

臨床表現:較小的腫塊一般不產生症狀,偶有患側下腹沉墜或牽痛的感覺。可清楚觸及腹部腫塊,表面光滑,無壓痛,有囊性感。多數良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂,因腫瘤與周圍組織多無粘連,故移動性較大,常可將腫塊自下腹一側推移至上腹部。

惡性腫瘤生長迅速,腫塊多不規則,無移動性,可伴腹水,短期內出現全身症狀如衰弱、發熱、食欲不振等。

功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤,因產生大量雌激素,可引起性早熟的症狀。女性特徵如體格、乳腺、外生殖器均發育迅速,並出現月經,但不排卵。骨骼發育可超越正常範圍。尿中雌激素增高,同時尿中促性腺激素亦升高,超出一般規律而達成人水平。

中等大小、蒂部較長的卵巢腫塊(包括瀦留性卵巢囊腫)可發生瘤體和蒂部扭轉。一旦扭轉,可發生出血和壞死,臨床上表現為急腹症,患兒可有腹痛,噁心或嘔吐,檢查時腫瘤部位腹肌緊張,壓痛明顯,患兒可有體溫升高和白細胞增多。腫瘤較大時,壓迫鄰近器官,可致排尿及排便困難。

組織類型:

無性細胞瘤:亦稱生殖細胞癌,是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤。在形態學及生物學上相當於睪丸生殖細胞癌及松果體區、前縱隔、腹膜後的性腺外生殖細胞癌。

腹部腫塊的症狀及體徵發展相對迅速,除腫瘤扭轉外,不常有腹痛。75%病例診斷時屬Ⅰ期,可有局部擴散,區域淋巴結轉移及遠距離轉移到肺、肝或膈上淋巴結。無性細胞瘤是一大結節狀瘤,可達20cm直徑,多發生於右側,雙側同時發生者占5%~10%。14%~25%為混合型無性細胞瘤,即含其他生殖細胞瘤成分,如性腺母細胞瘤、不成熟畸胎瘤、內胚竇瘤、成熟畸胎瘤和絨癌。

如腫瘤限局於卵巢,僅做患側卵巢及輸卵管切除,加或不加放療,存活率相似,可達80%以上。如為Ⅱ~Ⅳ期則須用綜合治療。

內胚竇瘤:幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤,其特點是胚胎性細胞,呈疏鬆網狀結構,類似於鼠胎盤內胚竇的特殊的血管周圍結構,以及細胞內外都存在有PAS反應陽性的玻璃樣小體。這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤,而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。

腫瘤惡性度高,迅速向淋巴道和腹腔組織擴散,故病程短。較常伴腹痛,診斷時多屬Ⅲ期,平均診斷時年齡為18~19歲。可查出血清AFP增高,須注意嬰兒(<6個月)正常情況也可能AFP增高。

手術加多種藥物聯合治療如VAC方案(長春新鹼、放線菌素D、環磷醯胺)或PVB(順鉑、硫酸長春鹼和博來黴素)能提高存活率達45%~72%。

胚胎癌:約占卵巢惡性瘤的4%,平均診斷時年齡為14歲。除腹部腫塊外,半數患者有腹痛。腫瘤表面平滑,最大徑可達10~20cm。雖然鏡下像內胚竇瘤,但細胞不分化,核分裂象、出血和壞死更顯著,無Schiller-Duval小體。臨床上內分泌表現的發生率更高,包括妊娠反應陽性,HCG增高。診斷時60%屬Ⅰ期病變,偶為雙側病變。Ⅰ期病變僅做患側卵巢和輸卵管切除,存活率可達50%。放療效果不明顯,化療可參照內胚竇瘤。

畸胎瘤:是生殖細胞瘤中最常見的,可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%)。成熟型包括:①典型囊性及實性畸胎瘤,常包括3個胚層;②單胚層病變包含甲狀腺組織、類癌、神經外胚層瘤或甲狀腺類癌。除神經外胚層病變外,小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性,但有報告惡性變者。未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%,診斷時平均年齡是11~14歲,半數發生於月經來潮前。除腹部腫塊外,常有腹痛,由於迅速生長及浸潤被膜,故手術時50%患者的腫瘤已超出卵巢。腫瘤可擴展到腹膜、區域淋巴結、肺和肝。如腫瘤破潰則預後惡劣[3]。

檢查

超聲檢查:是診斷卵巢腫瘤的重要手段。可以判斷腫瘤大小、部位、質地、與子宮的關係及有無腹水等。良惡性的判斷依經驗而定,可達80%~90%。但腫瘤在2cm以下者超聲診斷困難。陰道超聲檢查,特別是陰道彩色都卜勒超聲檢查可以顯示腫瘤內血流變化,為鑑別良性與惡性提供參考。

CT、及MRI檢查:對判斷腫瘤大小、質地、與盆腔各臟器之間的關係,特別對盆腔和主動脈旁淋巴結增大有一定價值。

淋巴管造影:可顯示髂脈管和腹主動脈旁淋巴結及其轉移徵象,提供術前估價及淋巴結清掃術準備。

必要時選擇以下檢查

胃鏡、結腸鏡:以鑑別原發性胃腸道原發癌的卵巢轉移癌。

靜脈腎盂造影:了解腎臟的分泌和排泄功能,泌尿道壓迫和梗阻症狀。

放射免疫顯像:用放射性核素標記抗體為腫瘤陽性顯像劑,進行腫瘤定位診斷。

腹腔鏡檢查:對臨床難以定性的盆腔腫塊,腹水患者腹腔鏡檢取活檢,取腹水做病理學和細胞學檢驗定性及初步臨床分期。

鑑別

腫塊較大並向腹腔內生長時,可行鋇餐造影,應與腹腔內或腹膜後其他腫塊鑑別。臨床上曾有將異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術探查者,應引起注意。

卵巢腫瘤發生扭轉時,則須與其他急腹症如闌尾炎、梅克爾憩室炎相鑑別。

預防

避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會

治療

中醫治療

【分型治療】
1.氣血凝滯治法:理氣化瘀消瘤。
方藥:蓬莪術丸加減。
獲術15克當歸9克桂心3克赤芍9克檳榔9克昆布9克琥珀粉1.5克枳殼9克木香9克桃仁9克鱉甲9克大黃9克加減:胃虛脾弱者,去大黃、桃仁,加黨參10克、白朮10克、茯苓9克;下腹冷痛或子宮久冷者,加陽起石6克。
2.痰瘀凝聚治法:活血軟堅消瘤。
方藥:三校煎加減。
三棱9克莪術9克青皮6克半夏9克麥芽9克夏枯草9克海藻9克昆布9克牡蠣30克蒼朮9克制南星6克加減:腫瘤晚期正虛邪實者,加黃芪12克、黨參10克、白朮9克、茯苓10克、淮山藥10克,去夏枯草、南星;腹水尿少者,加澤瀉15克、豬苓30克、大腹皮12克。
【中成藥】
1.舟車丸每日2次,每次1.5克,吞服。用於消退腹水。
2.鱉甲煎丸每日2次,每次3克,吞服。用於消瘤。
【簡便方】
1.黨參12克、黃芪15克、獲術12克、蛇香草15克,水煎服。
2.黃芪30克、車前子10克、肉桂1.5克,水煎服。

西醫治療

小兒卵巢腫瘤應早期手術切除,手術時須探查雙側卵巢,如系雙側病變,則應切除腫瘤,儘量保存一側卵巢組織。即使是惡性腫瘤,一般也不宜做盆腔清除術。卵巢惡性腫瘤以手術治療為主的綜合治療,輔以化療具有重要意義,並酌情給予放療和其他治療。

手術治療

①全面確定分期的剖腹術(comprehensivestaginglaparotomy):
A.腹部縱切口(從恥骨聯合至臍上4橫指)。
B.全面探查。
C.腹腔細胞學(腹水或盆腔、結腸側溝、橫膈沖洗液)。
D.大網膜切除。
E.全子宮雙附屬檔案切除+闌尾切除。
F.盆腹腔探查及活檢(粘連處、可疑病灶、橫膈、肝、腸漿膜、腸系膜、盆腔側壁腹膜)。
G.盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術(至腸系膜下動脈水平)。
②再分期手術(re-staginglapanotomy):指首次手術未進行確切分期。也未用藥而施行的全面探查和完成準確分期。McGoWan發現僅有54%的卵巢癌病人在首次手術時做了全面手術分期。Young等人報導最初診斷為早期卵巢癌,再分期手術時有3%上升。
③腫瘤細胞減滅術(cytoreductivesurgery):盡最大努力切除原發病灶及一切轉移瘤,使殘餘癌灶直徑<2cm。手術範圍包括:
A.手術切口為足夠大的縱形切口。
B.腹水或腹腔沖洗液細胞學檢查。
C.全宮、雙附屬檔案和盆腔腫塊切除,卵巢脈管高位結紮。
D.大網膜切除,注意肝、脾、橫膈、結腸側溝、盆壁腹膜、腸系膜及子宮直腸窩轉移瘤切除或多點活檢。
E.腹主動脈旁和盆腔淋巴結清除術。
F.闌尾切除和受累的腸管切除及腸吻合或造瘺。
G.盆腔臟器(膀胱或直腸受累)切除。
最初手術徹底程度直接影響化療的有效率和生存期。Griffiths分組對照研究說明理想的(optimal)和亞理想(suboptimal),腫瘤細胞減滅術後化療的完全有效率(CR)分別為43%和24%。中位生存期分別為36個月和16個月。Ozols和Griffiths等眾多腫瘤專家認為儘可能的切除所有可見的腫瘤可提高效果。
④“中間性”或間隔的腫瘤細胞減滅術(intervalcytoreductivesurgery):某些晚期卵巢癌估計難以切淨而先用幾個療程(少於6個療程的非全療程)化療,再行腫瘤細胞減滅術。可能促使減瘤術易行,但對術後化療不利,應力爭先行腫瘤細胞減滅術。對於瘤體大,固定,有大量腹水者,先行1~2個療程化療,稱先期化療,使腹水減少,腫塊縮小,鬆動,可提高手術質量。
⑤再次腫瘤細胞減滅術(re-cytoreductivesurgery):指對殘餘瘤或復發瘤的手術,但如果無有效的二線化療藥物,該手術價值有限。1995年歐洲的大宗病例分組對照研究,手術未能達到理想減瘤術者行3個療程DDP+CTX化療後,再行二次減瘤術。術後殘餘瘤<1cm的生存期41.6個月,>1cm的生存期26.6個月,未行二次減瘤術者生存期20個月,3組差異顯著。說明再次手術有一定意義。
⑥二次探查術(secondlookoperation):指經過理想的腫瘤細胞減滅術後1年內,又行至少6個療程的化療,經臨床體檢及輔助或實驗室檢測(包括CA125等腫瘤標記物)均無腫瘤復發證據者再次剖腹探查術。
A.其目的:為了解腹腔有無癌灶殘存,以便決定是否:
a.停止化療或減少療程數以達鞏固目的。
b.改變化療方案或治療方法。
c.切除所有癌灶。
B.探查術內容:二次探查術內容包括:
a.全面探查和活檢。
b.腹腔沖洗液細胞學檢查。
c.盆腔、雙盆壁、結腸側溝、膀胱窩、直腸窩、大網膜及骨盆漏斗韌帶根部、腸系膜、腸漿膜、大網膜可疑結節及可疑腹膜後淋巴結等活檢。
目前尚無前瞻性資料顯示二次探查術有明顯延長患者生存期及減少復發率的報告。一些研究已證實,二次探查術陰性患者中40%~60%復發,復發多在術後3年內發生,復發與腫瘤的臨床分期、細胞分級和最初手術的殘瘤範圍有關。因此不主張常規用二次探查術。二次探查術可選擇性用於某些患者,作為判斷化療效果;或一些CA125升高而臨床未發現病灶者,尤其那些腫瘤分級G3及初次手術殘瘤較大的高危(復發)患者。而交界性腫瘤、Ⅰ期上皮性瘤、惡性生殖細胞瘤和性索間質瘤不主張二次探查術。用腹腔鏡行二次探查術復發率高,不能代替二次探查術。

化學治療(放療)

①適應證:化療是晚期卵巢癌的重要治療措施,必須及時、足量和規範。化療是手術療效的保證,兩種方法缺一不可。卵巢惡性腫瘤除ⅠA高分化腫瘤外,其餘ⅠB期及ⅠB期以上者,術後均應輔助化療。對ⅠA期病理3級(G3)也應考慮化療。
化療療效與初次腫瘤細胞減滅術殘餘瘤大小有關,殘餘瘤越小,療效越好。美國Gog研究中術後肉眼無殘餘瘤者,殘餘瘤≤2cm者和殘餘瘤>2cm者,化療後4年生存率分別為60%,35%和20%。
②常用的化療藥物:美法侖(L-PAM)、環磷醯胺(CTX)、異環醯胺(IFO)、塞替派(TSPA)、六甲蜜胺(HMM)、多柔比星(阿黴素)、氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、順鉑(DDP)、卡鉑(CBP)、紫杉醇(Taxol)、放線菌素D(更生黴素)、博萊黴素(BLM)、托布特肯(TPT)、長春新鹼(VCR)、依託泊苷(足葉乙甙,Vp-16)、硝卡芥(消瘤芥,CLB)。
③常用化療方案:治療卵巢癌的化療方案較多,應根據腫瘤的病理類型選擇不同的方案。一般認為聯合化療優於單藥化療,通常多採用聯合化療。以DDP為基礎的聯合化療方案已被廣泛用於治療卵巢癌,其總的有效率為70%~80%,40%~50%可達臨床完全緩解(CR),其中的25%無瘤存活達5年以上。上皮性癌目前使用最多的是PAC方案和PC方案,作為一線標準化療方案,而在歐美使用TP方案用於晚期卵巢癌,其有效率最高。
④化療途徑和期限:化療途徑應以全身化療為主(靜脈或口服),也可配合腹腔化療及動脈插管化療或介入化療。
A.卵巢癌腹化的適應證:晚期卵巢癌最初腫瘤細胞減滅術時殘存瘤是:顯微鏡下陽性;肉眼殘存瘤最大直徑≤0.5~1cm,腹化作為一線化療之一部分。
高危卵巢癌(Ⅰ期,3級;Ⅱ期):可能在上腹有肉眼看不見的鏡下陽性的病例,腹化作為一線化療一部分。
有高危(復發)卵巢癌(Ⅲ期,3級)病人,但手術證實,化療完全有效(CR),腹化作為鞏固化療。
一線化療後臨床檢查和腫瘤標記物為陰性(化療有效),二次探查術發現:鏡下陽性;肉眼有小殘存瘤,腹化作為二線治療。
腹化常用順鉑(DDP)或卡鉑(CBP),腹內濃度比靜脈全身化療濃度大10~20倍,紫杉醇(Taxol)腹化濃度比靜脈全身化療濃度大1000倍,紫杉醇(Taxol)與順鉑(DDP)聯合腹化安全性已經證實。
B.動脈插管化療或介入化療:優點是藥物集中在腫瘤血供區,腫瘤局部藥物濃度較靜脈化療高而副反應小,適用於未手術或化療的晚期切除困難的卵巢癌,一般1~2次化療後手術,有效率與靜脈化療基本相同。
C.關於化療的期限:上皮性卵巢癌一般需要6~8個療程,生殖細胞腫瘤為3~6個療程,療程的多少還與採用的化療方案及劑量有關。劑量偏小的則需要較多的療程。
(3)放療:僅作為卵巢癌手術和化療的輔助治療。卵巢癌中無性細胞瘤放療最敏感,顆粒細胞瘤屬中度敏感,但放療一般用於晚期復發病例,其他類型卵巢癌放療均不夠敏感,對上皮性癌不主張以放療作為主要治療手段。但在Ⅰc期或伴有大量腹水或最初腫瘤細胞減滅術有鏡下殘餘瘤或肉眼最小殘餘瘤者,可輔以放射性核素腹腔內注射以提高療效。
體外照射:由於以鉑劑為主的聯合化療有效率達60%~80%,全腹放療(WAR)作為卵巢癌最初治療已明顯減少,但又因為上皮性卵巢癌化療後復發率達2/3,長期療效差,近年WAR有所復出。最初細胞減滅術有最小殘餘瘤或無殘餘瘤,高危卵巢癌施以WAR有較好生存率,盆腔放療也有減少局部復發的作用。WAR劑量為每4~5周25~30Gy,肝臟及腎臟鉛擋防護。卵巢部位的盆腔劑量加至40~50Gy。放療源一般用60Co或直線加速器。目前使用開放野照射(open-fieldirradiation)和移動式條形照射(moving-striptechnique)使腸管放射反應輕,時間短,但達到較大生物效應。
目前採用32p(磷酸鉻),其半衰期14.2天,穿透力為1.4~3mm。由於穿透距離短,故只能用於細小散在的粟粒樣病灶。治療應在術後4周開始,先在腹內滴入生理鹽水400ml,然後一次注入32P15mCi(毫居里),最後再滴入生理鹽水600ml。腹腔內粘連者禁用,文獻報導該方法合併症較高,主要為腹痛、腹膜炎,嚴重合併症[腸穿孔和(或)腸梗阻]需要手術。

各種類型和期別的卵巢惡性腫瘤的處理:
卵巢交界性腫瘤或低度潛在惡性腫瘤:卵巢交界瘤占卵巢上皮性瘤的10%~15%。主要病理分類為漿液性和黏液性,大約漿液性占所有交界瘤的55%,黏液性占40%,其他少見類型占5%(混合型2%,宮內膜樣2%,透明細胞型和伯侖那瘤約占1%)。交界瘤以Ⅰ期為主,占80%~90%,其中Ⅰ期多為黏液性,而Ⅲ期多為漿液性。患者發病年齡較輕,平均33~44歲,合併妊娠者占9%。
A.手術:為交界瘤的最重要、最基本的治療方法,手術範圍根據患者的年齡、生育狀況及臨床分期而定。
ⅠA期,年輕,有生育要求者:切除患側附屬檔案,對側卵巢探查、腹腔沖洗液、細胞學檢查及腹腔多點活檢,全面分期。年齡大或無生育要求患者或ⅠB、ⅠC期患者:行全宮及雙附屬檔案切除,闌尾切除。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者:行腫瘤減滅術,最大可能的切除肉眼所見腫瘤。
B.輔助化療:目前尚無隨機分組對照研究肯定術後常規化療有效。輔助化療應視期別和手術情況而定。Ⅰ期:完成單側附屬檔案切除,或全宮、雙附屬檔案切除後,尤其細胞DNA為二倍體腫瘤,可不用化療。Ⅱ期以上:術後可施正規化療3~6個療程(方案同卵巢上皮癌)。
C.預後和復發:交界瘤惡性度低,預後好,5年總生存率和無瘤生存率80%~90%。其中Ⅰ期95%~100%。交界瘤復發晚,復發局限在腹腔,復發率10%~15%。復發者多為年齡大,臨床晚期,最初手術有殘餘瘤,腹膜假黏液瘤或DNA為異二倍體腫瘤患者。交界瘤復發絕大多數病理形態仍為交界性,再次手術效果較好。
交界瘤患者多為早期年輕患者,生存率高,術後雌激素替代療法可以改善患者的生存質量,預防心血管病和骨質增生。
②早期卵巢上皮性癌的處理:在新診斷的卵巢癌中約25%為臨床Ⅰ期。其中ⅠA期、ⅠB期,細胞分化好(G1或G2),無粘連的卵巢癌不需要任何輔助治療,5年生存率已超過90%;而那些Ⅰc期和細胞分化不良(G3)或有粘連或透明細胞類的任何Ⅰ期卵巢癌有30%~40%的復發率和25%的5年死亡率。這些高危(復發)卵巢癌需要輔助治療。目前輔助治療的意見尚不一致,根據現有資料考慮如下:
A.手術:全面確定分期的剖腹術是完成治療,準確分期及決定輔助治療的基礎。
B.高度選擇保留生育功能的手術(保留子宮和一側附屬檔案):應嚴格、慎重對待。參照以下條件:
a.患者年輕、強烈要求生育。
b.臨床IA期。
c.細胞分化G1或交界瘤。
d.對側卵巢外觀正常,活檢陰性。
e.腹腔細胞學陰性。
f.高危區域(子宮直腸窩、結腸側溝、腸系膜、橫膈、大網膜、腹膜後淋巴結)探查活檢或切除組織病理學檢查陰性。
g.有隨訪條件。
h.完成生育後視情況再行手術切除子宮及對側附屬檔案。
C.術後化療:ⅠA和ⅠB期,細胞分化G1,細胞DNA二倍體的卵巢癌可不行輔助治療。
具備以下1個以上復發高危因素的患者術後應給予化療:
a.無精確分期者。
b.透明細胞癌,移行細胞癌。
c.細胞中分化,低分化(G2、G3)。
d.卵巢表面有腫瘤生長(ⅠC期)。
e.腫瘤破裂或包膜不完整(ⅠC期)。
f.腫瘤與盆腔粘連。
g.腹水或腹腔沖洗液細胞學檢查陽性(ⅠC期)。
化療以順鉑(DDP)和環磷醯胺(CTX)聯合化療(PC方案),以3~4個療程為宜,腹水可用於ⅠC期患者。
D.術後放療:僅用於有腹水但腹腔無嚴重粘連者,可使用32P腹腔內灌注。
③晚期卵巢癌:由於缺少有效的早期手段,新診斷的卵巢癌70%以上為晚期。手術和化療是治療晚期卵巢癌缺一不可的基本治療方法。
A.晚期卵巢癌患者只要內科條件允許,均應施行充分而完全的“腫瘤細胞減滅術”。達到明確診斷,準確分期,最大限度的切除原發和轉移瘤。手術殘瘤的大小直接影響術後化療的有效率,病人的生存期和生存率。  
B.有關Ⅲ期卵巢癌“腫瘤細胞減滅術”的積極實施已研究肯定,有關Ⅳ期病人手術作用目前認為只有達到滿意的“腫瘤細胞減滅術”才能改善生存期。
C.術後輔助治療:
a.肉眼無殘瘤或鏡下殘瘤的滿意手術者行6個療程化療或全腹放療(WAR)。
b.殘瘤≤2cm的滿意手術者,行6個療程化療(靜脈化療為主,腹化為輔)。
c.不滿意的腫瘤細胞減滅術者可行1~3個療程化療,或部分有效(PR)後,可行“再次腫瘤細胞減滅術”。術後繼續化療。
D.化療方案:上皮性卵巢癌採用以鉑劑為主的聯合方案化療,多用PAC、PC方案。晚期卵巢癌如經濟條件許可用TP方案,其有效率最高。總之,以鉑劑為主的化療總有效率達70%~80%,CR率達50%~60%。
E.大劑量化療:當前細胞因子,自身骨髓移植(ABMT)及外周血幹細胞移植(PBSCT)技術的套用,使抗卵巢癌藥物套用的劑量大大提高。套用非格司亭(G-CSF)和PBSCT比ABMT保證超高劑量化療,並且明顯減少高劑量化療的病發率和死亡率。20世紀90年代以來卵巢癌的高劑量、多療程化療,作為一線常規化療後的鞏固化療或就作為最初的一線化療的報導,說明大劑量化療後要達到長期生存最重要的因素仍是初次腫瘤細胞減滅術的徹底性。Murakami和Shinozura臨床研究中,手術無殘留者高劑量化療的5年生存率達78%~83%,而那些肉眼有殘瘤者僅19%~26%,目前PBPC技術支持下的高劑量化療作為卵巢癌的常規一線化療,仍待Ⅱ期臨床試驗結果。
(5)惡性生殖細胞腫瘤:惡性生殖細胞腫瘤在我國較為常見,約為卵巢癌的15%,而在西方國家不足5%。多為20歲以下少女或幼女。常見以急腹症(腹疼、腫瘤破裂、扭轉、出血)入院。少數月經不規律,幼女假性性早熟或絕經的婦女陰道出血症狀。惡性生殖細胞腫瘤主要有未成熟畸胎瘤、內胚竇瘤和無性細胞瘤,而胚胎癌、原發絨癌少見。該組腫瘤為高度惡性腫瘤,但對化療敏感,而未成熟畸胎瘤可向良性逆轉,故治療效果有明顯改善。除無性細胞瘤有10%~15%累及雙側卵巢外,其餘很少雙側性。因此切除單附屬檔案幾乎為青年、幼年及有生育願望患者的常規術式。保留生育功能的手術的適應證基本上不受期別限制,但主張術中行快速冰凍切片診斷。Ⅰ期者僅切除患側附屬檔案、大網膜和腹膜後淋巴結。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期者,如子宮和對側附屬檔案正常,可行轉移灶切除,大網膜和腹膜後淋巴結切除,保留子宮和對側卵巢。而絕經婦女應切除子宮和雙附屬檔案。ⅠA期無性細胞瘤術後不用化療。晚期惡性生殖細胞瘤術後及時化療十分重要,行vbp、BEP、VAC方案,4~6個療程並血清腫瘤標記物水平監測。
(6)性索間質腫瘤:性索間質腫瘤占所有卵巢惡性腫瘤的5%~8%。該腫瘤常有激素刺激症狀,但同種腫瘤在不同的患者中可產生不同的激素和症狀,因此每種性索間質腫瘤的診斷不以臨床內分泌功能及腫瘤分泌的特殊激素而定,則完全根據腫瘤的病理形態來確定。多數性索間質腫瘤(如纖維瘤、卵泡膜瘤、支持細胞瘤、硬化性間質瘤等)是良性的,應按良性瘤處理。有些低度或潛在惡性的(如顆粒細胞瘤、間質細胞瘤、環管狀性索間質瘤等)處理方案如下:
①ⅠA年輕患者:可行單側附屬檔案切除或確定分期的剖腹術。
②ⅠA、ⅠB期已完成生育的婦女行確定分期的剖腹術。
③ⅠC、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期患者行腫瘤細胞減滅術,術後化療用PAC、BEP或VBP方案,6個療程。
④晚期復發:該類腫瘤有晚期復發的特點(如顆粒細胞瘤)應長期隨診,復發或轉移瘤應再切除。
2.復發的處理儘管卵巢癌在最初的腫瘤細胞減滅術後,以鉑劑為主的化療臨床有效率達60%~80%,但最終大多數的病人復發。目前對復發患者的治療困難,救治措施不是治癒的。因此,治療的目的應以改善生命質量為主。
(1)再次細胞減滅術僅對少數復發較輕的病例有效,多數只能緩解症狀(如解除腸梗阻),難以提高生存率。但對惡性生殖細胞腫瘤、性索間質瘤和交界瘤的復發,應積極再次手術切除。
(2)對曾用順鉑化療復發的患者,可試用依託泊苷(足葉乙甙)、紫杉醇(泰素,Taxol)、米托蒽醌(Mitoxantrone)、異環醯胺(IFO)、托布特肯(TPT)等,其有效率大約分別為36%,22%,14%,12%和14%。曾用順鉑化療有效,無瘤間期(有效緩解期)超過半年以上患者,可重複以鉑劑為主的化療。
(3)由於化療的嚴重反應,患者的生命質量應予考慮,並尊重患者的選擇。如腹水嚴重的復發患者,可用副反應較小的腹化,以改善症狀。
(4)在肝、腎功能有損害和無骨髓轉移(ABMT)或無外周血幹細胞移植(PB-SCT)技術條件下,不給患者大劑量化療。
(5)對放療較敏感的某些生殖細胞瘤和性索間質腫瘤之復發瘤在再次切除後可放療,某些局部復發的上皮性腫瘤放療可緩解局部症狀。
3.隨訪和監測
(1)病情監測:卵巢惡性腫瘤是一種化療敏感,但易復發的腫瘤,應長期隨訪和監測。隨訪和監測內容如下:
①臨床症狀、體徵、全身和盆腔檢查。
②影像檢查:B超、CT、MRI(有條件者)。
③放射免疫顯像(有條件者)。
④腫瘤標記物:CA125、AFP、HCG、CEA。
⑤類固醇激素測定:雌激素、孕激素及雄激素(某些性索間質瘤)。
⑥二探術(如前述)。
⑦術後隨訪:術後1年,每月1次;術後2年,每3個月1次;術後3年,每6個月1次;3年以上,每年1次。
(2)療效評價:
①復發標準:
A.盆、腹腔檢查:發現腫瘤或腹水。
B.胸部檢查:發現胸腔積液(細胞學找到瘤細胞)或肺部陰影。
C.淋巴結轉移:鎖骨上或腹股溝淋巴結。
D.影像檢查:X線、CT、MRI、B超或核素顯像有陽性發現。
E.二探術發現復發病灶,經病理證實,腹腔沖洗液瘤細胞陽性。
②評分標準:
A.手術時切除腫瘤,臨床已無觀察指標。
緩解:根據上述標準無復發。
復發:符合上述標準中任何一項。
B.手術時未切淨腫塊,臨床仍有觀察指標。
完全緩解(CR):腫瘤完全消失達3個月以上。
部分緩解(PR):腫瘤縮小≥50%達3個月以上。

護理

了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛鍊和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在互動作用,人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
預後:
小兒卵巢的惡性腫瘤,如惡性畸胎瘤、無性細胞瘤若能早期發現,在沒有局部及遠處擴散前切除,並配合放療、化療,預後較好。胚胎性癌預後最差。

醫學疾病任務——婦科

婦科是醫療機構的一個診療科目,是婦產科的一個分支專業,是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種,本任務包含大多數婦科疾病。
卵巢兩性母細胞瘤
走哺
子宮切除術後會陰疝
陰部鮑恩樣丘疹病
子宮內膜間質肉瘤
乳房神經纖維瘤
經行失眠
早期乳腺癌
結核性宮頸炎
小兒先天性卵巢發育不全
乳腺脂肪肉瘤
女性性高潮障礙
避孕後閉經綜合徵
乳腺錯構瘤
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤
無排卵性不孕症
無排卵型功能失調性子宮出血
圍絕經期前後的外陰白色病變
外陰腫瘤合併妊娠
輸卵管自身扭轉
女性尖銳濕疣
女性膀胱頸梗阻
絕經後子宮內膜癌
尿道旁腺癌
卵巢重度水腫
絕經後子宮頸癌
產後痙症
乳房外濕疹樣癌
卵巢泡膜細胞瘤
陰道壁息肉
外陰表皮樣囊腫
回乳
卵巢功能異常綜合徵
月勞病
黃體功能不全性不孕
陰道鱗狀上皮癌
陰道粒細胞肉瘤
陰道黑色素瘤
宮頸復發癌
陰道惡性苗勒管混合瘤
走黃
多乳房
子宮肥大
子宮惡性中胚葉混合瘤
肛裂三聯症
原發性陰道惡性淋巴瘤
尿道肉阜
尿道黏膜脫垂
妊娠合併宮頸癌
乳溢
陰道子宮內膜間質肉瘤
陰道血管肉瘤
妊娠熱病
陰道平滑肌肉瘤
陰道內胚竇瘤
乳腺纖維肉瘤
泌尿生殖系支原體感染
老年性外陰萎縮
陰瘡
炎性乳腺癌
血熱崩漏
毛滴蟲病
厥陰頭痛
乳癆
絕經期尿路感染
皮膚子宮內膜異位症
外陰中腎管囊腫
外陰脂肪肉瘤
外陰脂肪瘤
外陰早期浸潤性鱗癌
外陰疣狀癌
外陰尤因肉瘤
外陰血管外皮細胞瘤
外陰血管瘤
外陰象皮腫
外陰腺泡狀軟組織肉瘤
外陰腺鱗癌
外陰纖維肉瘤
盆腔炎症性不孕症
外陰神經纖維瘤
外陰神經鞘瘤
外陰上皮樣肉瘤
外陰色素痣
外陰軟纖維瘤
慢性附屬檔案炎
外陰平滑肌肉瘤
宮頸浸潤癌
急性化膿性乳腺炎
外陰梅克爾細胞癌
外陰卵黃囊瘤
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
外陰淋巴管瘤
外陰顆粒性肌母細胞瘤
外陰假上皮瘤樣增生
宮頸微小型浸潤癌
外陰滑膜肉瘤
外陰橫紋肌肉瘤
外陰黑色素瘤
外陰汗腺腺癌
外陰汗管瘤
外陰惡性纖維組織細胞瘤
外陰惡性神經鞘瘤
外陰惡性淋巴瘤
外陰惡性顆粒細胞瘤
外陰惡性橫紋肌樣瘤
外陰大汗腺瘤
外陰表皮內瘤變
雙胎輸血綜合徵
輸卵管阻塞性不孕
乳發
月經周期性精神病
原發性輸卵管癌
卵巢破裂
妊娠期心臟病
經行頭痛
陰道腺病
阿米巴性宮頸炎
前庭大腺癌
陰道白斑
性交昏厥
小兒卵巢腫瘤
小兒46-XY單純性腺
先天性無陰道
先天性卵巢發育不全
外陰纖維瘤
外陰乳頭狀瘤
功能失調性子宮出血病
外陰佩吉特病
外陰基底細胞癌
盆腔炎性腫塊
繼發性女陰過度角化
盆腔腹膜炎
滴蟲性陰道炎
乳頭內陷
乳頭皸裂
女性尿道癌
急性女陰潰瘍
乳管內乳頭狀瘤
宮頸外翻
乳房纖維腺瘤
不孕不育
乾血癆
乳房缺少症
福克斯-阜太斯病
阿米巴性陰道炎
成人型女性乳房肥大症
原發性乳腺淋巴瘤
幼女性外陰陰道炎
陰挺
陰道惡性腫瘤
產褥感染
外陰平滑肌瘤
輸卵管炎
失血性休克
生殖道腫瘤
乳腺纖維腺瘤
乳泣
乳癧
乳房豬囊尾蚴病
乳房絲蟲病
乳房濕疹
乳房結核
乳房棘球蚴病
妊娠性急性闌尾炎
青少年及小兒陰道透明細胞瘤
青少年及小兒卵巢腫瘤
盆腔膿腫
女性尿瘺
黴菌性外陰炎
慢性輸卵管炎
慢性乳腺炎
卵泡腺細胞增殖綜合徵
卵泡囊腫
卵巢硬化性間質瘤
假麥格綜合徵
急性乳腺炎
宮頸白斑
非淋菌性尿道炎
惡性葡萄胎
滴蟲性外陰炎
子宮內膜結核
陰道前壁脫垂

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