先天性腹膜疝

先天性腹膜疝

腹腔內臟器通過膈後外側部的胸腹膜孔疝入胸腔者稱胸腹膜疝(又稱Bochdalek疝或膈肌後外側疝)。主要見於新生兒,常合併其他畸形。在成年人此疝罕見。好發於左側,約占90%。右膈有肝臟保護,且右側的Bochdalek孔在胚胎髮育期較左側閉合早,故右側胸腹膜疝較少見。

基本信息

概述

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝
腹腔內臟器通過膈後外側部的胸腹膜孔疝入胸腔者稱 胸腹膜疝(又稱Bochdalek疝或膈肌後外側疝)。該病好發於嬰幼兒,其發病率約占活嬰的1/4000,成人罕見。其中發生於左側的約占90%,常合併其他先天畸形。新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭,大多數在出生後數小時內出現發紺,吸奶或啼哭時加重。在嬰兒、兒童和青少年患者,多有輕度 慢性呼吸系統胃腸道症狀,表現為反覆呼吸系統感染,劇烈活動時氣促明顯,間歇腹痛、嘔吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困難。

症狀體徵

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝
胸腹膜疝常導致呼吸系統和消化系統的異常。
1.症狀在新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭,大多數在出生後數小時內出現發紺,吸奶或啼哭時加重。如果進入胸腔的腹部臟器較多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。當合併明顯嘔吐症狀時,應考慮有腸梗阻或腸道鏇轉不全。在嬰兒、兒童和青少年患者,多有輕度慢性 呼吸系統和胃腸道症狀,表現為反覆呼吸系統感染,劇烈活動時氣促明顯,間歇腹痛、嘔吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困難。
2.體徵患側胸廓動度變小,胸部叩診濁音或鼓音(取決於疝入胸腔內的臟器含有氣體還是液體或是實質性臟器),患側肺泡呼吸音減弱甚至消失,常可聽到腸鳴音(疝內容物為胃腸,且作較長時間的耐心聽診時才能聽到),心音遙遠。多數病例腹部扁平,如疝內容物為 ,則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內,則在腹部叩診為濁音,聽診無腸鳴音。

疾病病因

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝
當胚胎髮育到第8~9周時,由橫中膈、縱隔和胸壁肌肉的一部分發育成膈肌。膈的中央部分來源於橫中膈,膈的外側部分由外側的胸壁肌肉組成。原始的胸腹膜皺襞是由胸膜和腹膜構成的隔膜,後來的肌肉組織來自頸部生肌節,在兩層隔膜間生長,於第9周末才形成完整的膈。最後閉合的部分是後外側三角區,即 胸腹膜裂孔。左側胸腹膜裂孔閉合較晚。隨著膈的形成,中腸發育,約在第10周中腸轉入腹腔。如膈的胚胎髮育障礙使胸腹膜裂孔延遲閉合或 管過早轉入腹腔,腹內臟器易經此孔向 胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。如疝出現在腸管轉入腹腔之時,腸鏇轉角度過小,則合併腸鏇轉不全,左側 闌尾等畸形。

病理生理

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝
1.病理胸腹膜裂孔位於膈的後外側部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底邊在腎臟之上。缺損的胸腹膜裂孔大小從1cm至同側膈肌的大部分。大多數胸腹膜疝無疝囊。左側的常見疝內容物有胃、大網膜、結腸、小腸、脾、腎和胰腺等。右側的常見疝內容物有肝、小腸和結腸。約1/3的患者伴有小腸鏇轉不全。部分病例合併高位腎、肺發育不全、 支氣管囊腫先天性心臟病等。
2.病理生理因受到疝內容物的擠壓,患側肺,尤其是下肺,容易形成外壓性肺不張,縱隔被推向健側。由於肺不張在肺內形成右至左分流,影響氣體交換,引起 低氧血症。在新生兒,低氧血症表現得尤為明顯,常伴有通氣功能障礙,產生 呼吸性酸中毒代謝性酸中毒。縱隔移位使大血管扭曲,回心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物為胃腸時,由於管腔的扭曲,可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時,有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。

診斷檢查

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝
診斷:根據病史,常在新生兒出生後立即在出生後數小時內出現急性呼吸困難和發紺,吸奶或啼哭時加重。MRI和CT檢查能夠清晰顯示疝的部位即可確診。
實驗室檢查:因受到疝內容物外壓形成肺不張,影響氣體交換引起低氧血症。
其他輔助檢查: 胸腹膜疝胸片或胸透時的典型表現為:患側胸腔內有多個氣襻,腹部充氣的腸袢減少,心和縱隔向健側移位。右側胸腹膜疝時,如果疝內容物為 肝臟,則表現為右下胸腔內有一不透明的腫塊影,縱隔向左移位,伴有“缺肝征”(即在右上腹的肝區出現充氣腸袢)。臍靜脈造影,可根據門靜脈分布圖像,來判斷肝臟疝入胸腔的位置。在新生兒,X線鋇餐檢查可能加重胃腸道梗阻,使嵌頓的腸袢進一步膨脹,加速壞死和破裂。故儘可能避免作此項檢查。然而,年齡>3歲的患者,出現腸梗阻或絞窄的可能性很低。可考慮作鋇餐(疝內容物為 )或鋇灌腸(疝內容物為結腸)協助明確診斷。人工氣腹檢查可見氣體進入 胸腔,有確診意義。近年來,MRI和CT檢查的普及套用,可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示,能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內容,具有確診的意義。

鑑別診斷

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝

胸腹膜疝應與下述疾病相鑑別:先天性肺囊腫、先天性局部肺氣腫先天性囊性腺樣畸形和肺發育不良等。當疝比較小且疝內容物為實質性臟器(如大網膜等),需要與下肺部的腫瘤相鑑別。當疝內容物含有較多液體時,有誤診為胸腔積液的報導。當疝內容物含有較多的氣體時,亦有誤診為氣胸的報導。只要提高認識水平,通過上述檢查,同時注意腹部臟器因移位而減少,通常鑑別不難。

治療方案

先天性腹膜疝 先天性腹膜疝治療
通常需要外科手術治療。在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低。因此,選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時,可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合,待產後2~5天再做手術治療,有利於降低病死率。手術療效和預後還與患側 發育不良的程度,是否有胃腸道扭轉、梗阻、絞窄或合併其他畸形等因素有關。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內容物多為 、結腸、 肝臟等。對呼吸和循環影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療,病死率低(1%~3%),療效多滿意。在成年人,胸腹膜疝罕見,症狀亦輕重不一。當症狀較重,尤其是有腸梗阻或腸穿孔的可能時,應擇期手術治療。由於疝出的內臟常有粘連,故在成人,以經胸途徑修復為宜。個別病例並無症狀,尤其是老年人,可在門診嚴密隨診觀察。

併發症

常並發呼吸衰竭或腸梗阻。

預後及預防

預後:在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低。
預防:目前尚無資料。

流行病學

該病好發於嬰幼兒,其發病率約占活嬰的1/4000,成人罕見。其中發生於左側的約占90%,常合併其他先天畸形。

相關藥品

抗生素

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參考資料

http://www.yongyao.net/jbhtml/xtxfms.htm

呼吸內科疾病

研究範圍及進展呼吸內科是研究呼吸系統疾病的學科。它是既古老又年輕的學科,說它古老是因為,自從人類認識疾病以來,呼吸系統疾病就一直是危害人類健康的常見病和多發病,八十年代中期的統計資料表明,呼吸系統疾病仍然是導致死亡的主要疾病。在死亡的順序上排列第二。現在我們來認識一下這些可怕的疾病吧?  

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