疾病名稱
特發性肺含鐵血黃素沉著
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
病理：肺臟重量增加，切面可見瀰漫性棕色色素沉著。鏡檢示肺泡上皮細胞變性、脫落和增生。局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有含鐵血黃素巨噬細胞。肺泡毛細血管反覆出血引起以下繼發性變化：（1）程度不等的瀰漫性間質纖維化；（2）肺泡間質及血管彈力纖維變性；（3）肺血管下層硬化；（4）支氣管動脈肌層輕度增厚。這些變化並非經常存在。一般鏡檢毛細血管內皮細胞和基底膜似乎正常，但電鏡檢查可見毛細血管內皮細胞破壞。
治療方法：口服鐵劑對貧血有一定好處。反覆大量咯血時可給予輸血。急性期可給予腎上腺皮質激素，但對本病的經過及預後無影響。繼發感染可給予抗菌藥物。
疾病描述
特發性肺含鐵血黃素沉著為病因未明的少見病。本症以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵貧血為特徵，並無其他器官受累，多見於兒童（1-2歲），也可見於30歲以下青年人。
症狀體徵
臨床症狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無症狀，但數周、數月後又可復發。胸部體徵多無異常。由於貧血，發紺常被掩蓋。病程後期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。
疾病病因
病因不明。
病理生理
由於肺毛細血管反覆出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的瀰漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型肺泡上皮增生及蛋白沉著於基底膜上。
診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。症狀緩解時可好轉，甚至吸收。
治療方案
治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。
用藥安全
1、對特發性肺含鐵血黃素沉著症，尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例症狀暫時減輕。
2、特發性肺含鐵血黃素沉著症主要症狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出，咯血量多少不一，少者僅痰中帶血絲，多者滿口血痰。大口咯血雖然少見，但可以致死。但也有少數病人無咯血表現。晚期氣急加重，多見有杵狀指和肝脾腫大，可因肺動脈高壓而出現心力衰竭症狀。
3、病程不一致，生存時間有數周至多年不等。有些病例可自發緩解，緩解期間肺內小出血可以繼續存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。
呼吸內科疾病
| 研究範圍及進展呼吸內科是研究呼吸系統疾病的學科。它是既古老又年輕的學科，說它古老是因為，自從人類認識疾病以來，呼吸系統疾病就一直是危害人類健康的常見病和多發病，八十年代中期的統計資料表明，呼吸系統疾病仍然是導致死亡的主要疾病。在死亡的順序上排列第二。現在我們來認識一下這些可怕的疾病吧？ |
