腸氣囊腫:腸氣囊腫(pneumatosis cystoids intes -百科知識中文網

疾病概述

腸氣囊腫症臨床上比較少見，其主要特點是腸壁內含有多個充氣性囊腫。此病又被稱作腸壁囊樣積氣症、腸氣腫、腹氣囊腫、囊性淋巴積氣症等。如果只發生在結腸，又稱結腸囊樣積氣症。腸氣囊腫又稱為囊樣腸積氣，是胃腸道的黏膜下或漿膜下出現氣性囊。臨床主要發病在小腸和結腸，亦可發生於腸系膜、大網膜、肝胃韌帶和其他部位。主要症狀為便血和腹痛。可導致腹脹、腹瀉、腹痛等症狀，病因不清，比較罕見。

症狀體徵

本病自覺症狀輕，含糊，可能長期沒有得到治療。多數腸氣囊腫是繼發於潰瘍合併幽門梗阻、炎症性腸病、胃腸道腫瘤以及慢性腸梗阻等，其症狀則主要為原發疾病的表現。少數特發性腸氣囊腫症，在疾病某一時期可出現胃腸症狀，也有偶然在體檢或其他疾病的相關檢查時發現者，主要症狀為便血和腹痛。

1.便血多見泡沫狀血便，黏膜下腫瘤樣隆起的病變頂部的黏膜菲薄發生出血。

2.腹痛多在下腹部或左季肋部，疼痛程度輕。

3.其他還可出現腹脹、便秘、腹瀉、體重下降和里急後重。如腸氣腫位於小腸而廣泛，可發生吸收不良綜合徵。

疾病病因

本病較少見臨床上很少能單獨作出診斷對有腹部隱約不適的患者腹部透視如發現膈下有游離氣體而無腹膜炎時應考慮本病的可能性診斷主要依靠X線與內鏡檢查。

本病可發生在任何年齡，以30～50歲之間較多見。男性多於女性，約為女性的三倍。85%腸氣囊腫是繼發於潰瘍合併幽門梗阻、炎症性腸病、胃腸道腫瘤以及慢性腸梗阻等，其症狀則主要為原發疾病的表現。少數不伴其他胃腸疾病者稱作“原發性”腸氣囊腫症。在疾病時期，出現胃腸症狀如發作性腹瀉，持續幾日或幾周；大便稀含有很多粘液和氣泡；腹痛伴便秘或大便變細；便血也不少見。如腸氣腫位於小腸而廣泛可發生吸收不良綜合徵，而可發生小腸麻痹、腸套疊或腸扭轉。氣囊腫有時自行破裂引起氣腹而不伴有腹膜炎表現。本病可引起腹膜粘連。黏膜下囊腫堵塞腸腔而導致腸梗阻。暴發性腸氣囊腫症多發生在有急性腸道感染及腸壁壞死時，這種患者常有自身免疫缺陷，臨床表現有明顯的中毒症狀和腹膜刺激征。

腸氣囊腫可分為特發性、繼發性和接觸性。

1.特發性既往無基礎病，找不到原因。

2.繼發性占大多數，繼發於以下情況：

(1)消化管狹窄如幽門狹窄、消化性潰瘍、腸梗阻、假性腸梗阻等。

(2)支氣管哮喘等阻塞性肺病。

(3)系統性硬化等膠原血管疾病。

(4)臟器移植等有使用免疫抑制藥或皮質激素治療病史。

(5)上、下消化道內鏡檢查後(無論有無活檢)。

(6)其他：包括長期血液透析、腫瘤化療、鋇灌腸檢查、服用乳果糖等。

3.接觸三氯乙烯：三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)為一種有機溶劑，是強清洗劑，主要用於機械金屬部件、精密儀器的油污清潔。長期暴露在三氯乙烯環境中，吸入體內過量可致本病，TCE代謝後腎臟排泄，尿中可檢測到三氯化物。現認為腸氣囊腫與長期暴露在三氯乙烯中有關。已有多篇接觸三氯乙烯而引發腸氣囊腫的文獻報導，多見於日本。關於誘發腸氣囊腫機制尚不清楚。

病理生理

PCI的發病機制尚未完全闡明，主要學說如下。

1.機械梗阻學說目前較占優勢，囊內氣體可來自：

(1)胃腸梗阻時，腔內壓力升高，黏膜可有微細破損，氣體得以進入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫；沈維才等報導國內一組46例PCI中36例(78%)患有十二指腸潰瘍，且30例合併幽門梗阻(65%)，支持此說。

(2)阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達腸壁。已有人行動物模擬試驗獲得成功。

2.營養失調與化學反應學說有學者認為氣囊腫是淋巴管擴張。正常淋巴液中含有鹼性碳酸鹽，當其與腸腔內發酵的酸性產物接觸時，即分解出二氧化碳，後者又被血中的氮氣所取代，以致氣囊腫內的氮氣含量占70%以上。已知用精白米餵養的豬可發生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發生本病，故發病可能與營養失調有關。亦有學者提出機械性理論不能解釋空氣在淋巴管內積蓄之過程，而營養缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內如何排出，因此認為機械性梗阻與營養不良兩種因素同時存在始能產生。

3.細菌學說認為產氣細菌進入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產氣的革蘭陰性桿菌發生腸氣囊腫病。嬰兒死於本病者，在其囊腫內可培養出此菌，吸氧治療後氣囊腫可消失，提示發病可能與產氣的厭氧菌有關。

4.病理形態及發病部位病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結締組織，囊內表面覆有單層扁平或立方形上皮，並有多核巨細胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細胞浸潤，有時並有結締組織增生和巨細胞性肉芽腫形成。

根據發病部位可分為小腸型和大腸型。大腸型好發部位在乙狀結腸和脾曲附近，升結腸和橫結腸有時也可見到，但直腸不發病。與三氯乙烯相關的腸氣囊腫全部為大腸型，小腸型多與消化管狹窄有關，最多見於幽門梗阻。

診斷檢查

診斷：由於症狀無特異性，診斷主要依賴腹部平片、鋇灌腸、結腸鏡檢查。確定TCE性腸氣囊腫須滿足以下條件：

1.長期暴露在三氯乙烯環境中。

2.尿中可檢測到三氯化物。

3.腸氣囊腫為大腸型。腸氣囊腫症常被伴發疾病的表現所掩蓋，很少單獨做出診斷，多在手術或特殊檢查中發現。因此，必須提高對本症的警惕性，凡有消化道梗阻、炎症性腸病應注意本症存在。X線檢查發現膈下有游離氣體，又無腹膜炎體徵，應考慮本症的可能。若發現肝與膈間有間位腸曲征提示PCI。

實驗室檢查：

1.糞便多為黃稀便，可有少量紅白細胞或膿細胞，提示腸道炎症存在。

2.TCE性腸氣囊腫尿中可檢測到三氯化物。

其他輔助檢查：

1.影像檢查

(1)腹部平片：2/3的患者可以通過腹平片診斷。採取臥位及直立位平片，攝片前宜清潔灌腸。當氣囊小、數量又少時，多無特徵性表現。若氣囊大而多，尤其位於漿膜下，則可見：

①充氣腸曲的邊緣可見聚簇或波浪狀的連續囊狀透光區，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直徑通常1～2cm。

②氣囊破裂形成氣腹時，立位片可見膈下游離氣體，發生率在小腸型約為15%，結腸型約為2%。

③間位腸曲征(Chilaiditi’ssign)是氣腹時氣體積於橫膈和肝或胃底之間，使膈升高，肝或胃底下降，造成相當大的間隙，充氣的腸曲易上升而進入間隙內，形成間位腸曲，氣囊腫的腸曲更易形成間位，使腸壁的囊狀透光區顯示更清晰，此征出現對該病診斷幫助甚大。

(2)鋇灌腸：可明確氣囊腫的分布部位及範圍，表現為在充鋇腸腔邊緣有大小不等的囊狀透光區，成串成簇分布，位於腸壁各層，其透光度不同於息肉和腫瘤，如氣囊在漿膜下，透光區常位於充鋇腸腔輪廓之外緣。若氣囊凸入腸腔之內，則在腸腔邊緣可見較透亮的息肉樣的充盈缺損。

(3)腹部超聲：表現為在增厚的腸壁中可見多發和固定的線狀或不規則形高回聲區。若套用高頻超聲探頭則更加有利於診斷。

(4)腹部CT：可顯示黏膜下或漿膜下多個囊樣透光區，有助於與腹部、盆腔其他疾病鑑別。如套用螺鏇CT多層次掃描，並口服造影劑可提高PCI的診斷率。

2.結腸鏡檢查結腸鏡可以明確病變性質。可見多個囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發黏膜下病變突入腸腔，顏色可以發白或發藍，觸之軟弱而具彈性，活檢鉗或穿刺針刺破時可以因氣流從氣囊流出產生尖銳的“嘶”的聲音，而後氣囊塌陷。伴隨感染時囊腫表面及周圍黏膜可以出現炎性反應，表現不同程度的充血、水腫、糜爛等。

鑑別診斷

1.腸源性囊腫該病往往發生在迴腸遠端，位於腸壁內，多見於兒童，且一般為單發腫物。

2.結腸息肉和惡性腫瘤鑑別主要依靠X線鋇餐和內鏡檢查。X線鋇劑檢查時，息肉或腫瘤引起的充盈缺損不因鋇劑充盈量的多少而發生大小和形態的改變，且其密度較氣囊腫所致充盈缺損為高。結腸鏡及活組織檢查可確診。

3.腸淋巴管瘤手術探查外觀相似，惟囊內含有液體。

影像表現：

1.X線表現：小腸氣囊腫症腹部平片及鋇餐造影均有特徵性表現。平片表現為多發性大小不一的圓形或類圓形透光區，散在或聚集成串珠狀、鏈條狀或葡萄狀，沿腸壁排列，若腸道充氣時可清晰襯托出腸壁輪廓。若氣囊腫破裂可有氣腹出現，此時無急腹症的臨床表現與體徵，不難與胃腸道穿孔所致的氣腹相鑑別。

2.鋇餐造影表現：鋇餐造影時呈多發圓形或類圓形光滑的充盈缺損，基底寬，密度低可變形，管壁柔軟等表現。

3.CT表現：CT橫斷掃描顯示腸壁內有多發、大小不一的圓形或類圓形氣體密度囊腫，腸內容物位於腸道中央。在較寬的窗寬下能夠較好顯示。

4.內窺鏡表現：在結腸內窺鏡檢查中可見黏膜下氣囊腫明顯突向腸腔內，呈半透明狀。

治療方案

1.病因治療針對其致病原因，如肺氣腫、慢性支氣管炎、腸梗阻等進行相應的針對性治療，是治癒的關鍵。

2.改善營養據報導，加強營養並補充維生素B類藥物，可使症狀緩解甚至消失，有較好的療效。

3.氧療給患者連續高濃度的氧氣(70%～75%)吸入，可使血液內氧分壓升高，而置換腸氣囊腫內的氣體，從而使囊腫消失。

4.中藥治療套用大量三七(3～4.5g/d)及雲南白藥(0.6g，口服，每6小時1次)，可能使病變緩慢，這可能是由於大量三七和雲南白藥有活血化瘀之功效。有人用龜板、土茯苓、鵝不食草治療也取得了一定的療效。

5.藥物灌腸有報導，以濃茶及雲南白藥灌腸，或以濃茶加錫類散(1～2管，1次/d)保留灌腸，15天為一療程，休息10天可再進行下一療程，治療半年可痊癒，也有單用濃茶水灌場，1000ml/d，持續3個月後治癒的報導，認為可能與茶葉中所含鞣酸的收斂作用有關。

6.纖維結腸鏡下治療發現氣囊腫後，先用活檢鉗將氣囊腫夾破，然後將內鏡微波治療儀的同軸電纜通過內鏡活檢孔插入，電極頭伸出活檢孔3～4cm，並接觸囊腫進行凝固。微波輸出功率可用40w，每次2～3s，治療後局部黏膜呈灰白色凝固。此法具有組織損傷小、簡便、安全等優點。

7.外科治療對反覆出血或不全梗阻的病例，有人主張可手術切除病變的腸段。但應注意，不要用電切，以免氣囊腫內氣體爆炸。

本身無特殊治療方法，如無明顯症狀，可進行臨床觀察，無需特殊治療，有時囊腫可自行消失。如有明顯的腹部不適、腹脹、腹瀉等臨床症狀時，可行氧吸入治療，有報告用高壓氧吸入以2.5個大氣壓，每日1次，每次2h，2～3次後即可取得氣囊腫消失和症狀緩解的效果。氣囊內氣體主要為非氧成分，血中高濃度氧通過梯度彌散將囊內氣體消除，氧進入囊腫後很快被組織代謝利用而消失。當氣囊腫本身引起腸梗阻的治療。在需手術治療時，如病變只限於一般腸袢，可作腸部分切除及吻合術，如病變廣泛則應以緩解梗阻為主。

如腸氣囊腫伴隨其他疾病如幽門梗阻、炎症性腸道疾病，消化道惡性腫瘤等，則應針對這些原發疾病進行治療。
暴發性腸氣囊腫症應在用廣譜抗生素控制感染及胃腸減壓的同時進行手術治療，這類病人預後不佳，手術死亡率高。

疾病分析

腸氣囊腫是以腸管黏膜下、漿膜下或腸系膜存有氣囊腫為主要病理特徵，發病部位以小腸多見(約占93%)，其次為大腸。腸氣囊腫常見於成人，男女發病的報導不一，3.5∶1至1：1。本病病因不明，機械學說認為腸梗阻後腸腔內壓力增高或腸蠕動增強致使氣體進入腸壁。細菌感染學說認為細菌代謝時產生大量H2，臨床上氧療和抗生素獲效可予間接證實。潘國忠在無菌鼠的小腸壁內注入產氣夾膜桿菌引起氣囊腫症。但氣囊內未發現細菌存在，囊泡破裂引起的自發性氣腹也無臨床腹膜炎體徵，似乎不能完全用這一學說來解釋。營養學說認為營養不良或攝入某些特殊食物，引起腸腔內乳酸濃度增高，或CO2代謝障礙,致使腸腔內形成酸性環境，有利於細菌發酵產生大量氣體，又因腸壁循環減慢，影響腸黏膜細胞吸收O2或CO2，黏膜通透性增加而產生腸氣囊腫。吳德成則認為機械性理論不能解釋空氣在淋巴管內積蓄之過程，而營養缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內如何排出，因此認為機械性梗阻與營養不良兩種因素同時存在始能產生腸道氣囊腫病。

腸氣囊腫症常被伴發疾病的表現所掩蓋，很少單獨做出診斷，多在手術或特殊檢查中發現。因此，必須提高對本症的警惕性，凡有消化道梗阻、炎症性腸病應注意本症存在。X線檢查發現膈下有游離氣體，而又無腹膜炎體症，應考慮本症的可能。若發現肝與膈間有小腸襻(稱為Chilaiditi征)提示氣囊腫症。

治療主要是對原發病的處理，無症狀或症狀輕微者無需治療；症狀明顯者，原則上採取保守的吸氧或高壓氧治療，以提高血氧濃度，並通過氧的彌散，置換出氣囊腫內的氣體，氧在囊內被組織代謝利用而使囊腫消失。只有出現嚴重併發症時如，腸梗阻、胃腸穿孔、幽門梗阻或腸扭轉時，才需手術治療。通常行原發病治療及病變腸段切除，近年有在纖維結腸鏡下用熱活檢鉗夾破直徑較大的黏膜下氣囊腫，以改善症狀。

腸氣囊腫症致急性腸梗阻，在術中出現無任何因素的腸系膜根部扭轉，可能與機械性作用有關。這種作用來自於各種原因致使腸腔壓力增高，使氣體進入腸壁，腸壁內的氣囊增大，又反過來壓迫腸腔，膀胱內壓力增高，致惡性循環，使之腸腔加速蠕動，腸腔不全性梗阻，系膜扭轉。在手術中發現氣囊腫多在空腸下端和回盲部，越遠越重非全小腸瀰漫性存在，再則腸梗阻來勢急而快，所有病例空腸上段腸壁或系膜未見氣囊破裂後的痕跡，因此機械學完全解釋病變的全部過程也是不夠的。

病例大多發現在海拔2700m以上高原，且有許多報導的此類病例都發生在青藏高原。認為腸氣囊腫症形成與高原缺氧可能有關，為術後病人均給予充分的吸氧，效果很佳，未發現繼發腸氣囊腫症。至於缺氧與病理改變有待於進一步去探討。

腸氣囊腫症的診斷，在臨床上靠物理診斷是有一定困難，輔助腹腔鏡、X線拍片、結腸鏡可以初步確診。但是對於它的最終的確診和治療，以手術為主。吸氧消失，營養支持療法是輔助手法，手術預後良好。