陶瓷樣膽囊

陶瓷樣膽囊

陶瓷樣膽囊(porcelaingallbladder)即膽囊壁的廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、瓷膽囊、陶瓷樣膽囊病等。是一種少見病,占膽囊切除標本的0.06%~0.8%。陶瓷樣膽囊分兩類:一類為整個膽囊壁的完全透壁性鈣化,也稱“真性”陶瓷樣膽囊、完全鈣化性膽囊。另一類為膽囊壁的部分鈣化,表現為膽囊壁黏膜層的灶狀鈣化,也稱非完全性鈣化、選擇性鈣化或非真性陶瓷樣膽囊。臨床症狀無特異性。多數表現為膽絞痛和膽囊炎的症狀,約1/3的病人可無任何臨床症狀,只是在拍X線片或做B逾時偶然發現。50~60歲的人常見,女性病人是男性病人的5倍。臨床症狀與膽囊炎、膽結石的症狀高度重疊。

基本信息

疾病描述

陶瓷樣膽囊(porcelaingallbladder)即膽囊壁的廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、瓷膽囊、陶瓷樣膽囊病等。是一種少見病,占膽囊切除標本的0.06%~0.8%。陶瓷樣膽囊分兩類:一類為整個膽囊壁的完全透壁性鈣化,也稱“真性”陶瓷樣膽囊、完全鈣化性膽囊。另一類為膽囊壁的部分鈣化,表現為膽囊壁黏膜層的灶狀鈣化,也稱非完全性鈣化、選擇性鈣化或非真性陶瓷樣膽囊。非完全鈣化性陶瓷樣膽囊較“真性”陶瓷樣膽囊更常見,一般認為其與膽囊癌的關係更密切。

法國人Fabre於1831年首次在屍檢中描述了陶瓷樣膽囊。該術語於約100年後的1929年由Flrcken首先提出,用於描述膽囊壁廣泛鈣化而引起的膽囊變脆及藍色樣變的病理改變。

症狀體徵

陶瓷樣膽囊陶瓷樣膽囊
陶瓷樣膽囊的病人臨床症狀無特異性。多數表現為膽絞痛和膽囊炎的症狀,約1/3的病人可無任何臨床症狀,只是在拍X線片或做B逾時偶然發現。50~60歲的人常見,女性病人是男性病人的5倍。臨床症狀與膽囊炎、膽結石的症狀高度重疊。診斷依賴於B超CT、X線及病理等各種檢查。疾病病因(查看內容)Brinzeu的觀察發現陶瓷樣膽囊可能存在3種局部致病因素:頸部有形成結石的慢性趨勢並堵塞膽囊管,膽囊壁有慢性炎症,膽囊動脈有阻塞導致整個膽囊缺血。陶瓷樣膽囊的其他可能病因包括慢性膽囊炎時囊壁內出血、鈣代謝異常等。以上各種推測,只能從某些方面解釋陶瓷樣膽囊形成的可能性。病理生理(查看內容)陶瓷樣膽囊的發病機制尚不清楚。由於絕大多數陶瓷樣膽囊(60%~95%)的標本合併膽囊炎,因此一些作者推測陶瓷樣膽囊可能為慢性膽囊炎的一種特殊的、少見表現。也有作者認為陶瓷樣膽囊是膽囊結石的併發症之一,在切除的膽囊壁鈣化。約60%的陶瓷樣膽囊可同時合併膽石症;膽結石的其他併發症包括胰腺炎、膽腸內瘺積水石灰樣膽汁、膽囊癌等。

診斷檢查

診斷:陶瓷樣膽囊的診斷主要是病理診斷。根據膽囊壁的鈣化情況可分為完全鈣化與不完全鈣化。完全性鈣化表現為膽囊壁的肌層,甚至整個囊壁,有廣泛的、連續的碳酸鈣沉積帶。不完全鈣化為黏膜層的多發性、點狀鈣化。

輔助檢查

1.腹平片腹平片時發現膽囊鈣化的機會相對較少。部分病人右上腹可見大塊斑片狀緻密影,或薄片狀弧形、密度不均勻影,或呈橢圓狀或球形高密度影。有時其內可見含鈣鹽的膽石。側位片見緻密影位於脊柱前方。

陶瓷樣膽囊陶瓷樣膽囊

2.腹部B超B超及CT檢查是發現無症狀陶瓷樣膽囊的主要方法。B超可見膽囊壁呈強回聲、後方伴聲影,膽囊壁可增厚。B超下陶瓷樣膽囊分為3型:Ⅰ型,也稱硬化萎縮期,為回聲增強的半月狀結構伴後方聲影,類似於一個充滿石頭而無膽汁的收縮膽囊。Ⅱ型,為雙凸狀曲線結構伴可變聲影,但聲波衰減較Ⅰ型輕,因而可觀察到膽囊的前後壁,該型常常能見到膽囊內結石。Ⅲ型,為不規律塊狀回聲伴後方聲影。Ⅰ型為病理分型中的完全鈣化型,發生癌症的幾率低或沒有。Ⅱ型和Ⅲ型為不完全鈣化型,易並髮結石和膽囊癌。

3.腹部CT可見膽囊壁邊緣呈弧狀鈣化。膽囊縮小,如在膽囊頸部或膽囊管有梗阻,膽囊亦可擴大。CT尚能觀察膽囊周圍的腫塊,及腹部內臟的轉移性癌。

4.造影檢查造影檢查能判斷膽囊的功能及形態,對於膽囊疾病的進一步檢查及指導手術方案有幫助。

(1)口服膽囊造影(Oralcholecystography):做好造影前準備後,服造影劑碘番酸(acidumiopanoicum,Telepaque)6片(3g),於12~14h攝第1張片。若膽囊顯影良好,可吃脂肪餐,餐後30min及1h照片,觀察膽管和膽囊排空情況。若第1張照片膽囊顯影不滿意或不顯影,可再待2~3h攝片,如仍不顯影,不必吃脂肪餐,結束檢查。口服法造影是檢查膽囊疾患常用的方法,在慢性膽囊炎、膽囊增生性疾患以及膽石症的診斷上有重要價值。陶瓷樣膽囊的病人尤其是Ⅰ型病人,由於膽囊壁功能喪失,口服膽囊造影時可不顯影。

(2)靜脈膽道造影(intravenouscholecystograpyandcholangiography):做好檢查前準備(包括禁食、過敏試驗等)後,靜脈緩慢注入50%膽影葡胺(iodipamide,methylglucanineBiligrafin)20ml,根據顯影情況於20、40、60及120min各照照片1張。60min內膽管顯影,120min內膽囊顯影。如膽囊顯影良好,可吃脂餐,餐後30min及lh照片,觀察膽管和膽囊排空情況。如顯影淺淡可延遲照片時間;若膽囊不顯影則可結束檢查。靜脈法不受胃腸吸收因素的影響。適用於口服法造影膽囊未顯影的患者。同樣,陶瓷樣膽囊的病人靜脈造影時也可不顯影。

(3)經皮肝穿膽管造影(percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC):適用於阻塞性黃疸患者,尤其適宜於有肝內膽管擴張者。此方法能顯示膽管阻塞的部位、程度、範圍及性質,還可進行減壓、引流。但須注意出血、膽漏、膽汁性腹膜炎等併發症。對於懷疑合併腫瘤的陶瓷樣膽囊的檢查有意義。

(4)內鏡逆行胰膽管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP):將十二指腸鏡送至十二指腸降段,找到乳頭後,經乳頭插入一細塑膠導管,再注入60%泛影葡胺,先使胰管顯影,攝片;再使膽管顯影,待膽管充分顯影后,除去內鏡再攝片。主要用於檢查膽胰疾病、膽囊切除術後症狀再發者和黃疸待查的患者。還可用於經內鏡乳頭切開術與膽總管下端取石術以及膽管引流術。併發症有注射性胰腺炎、化膿性膽管炎等。懷疑膽囊癌、慢性膽囊炎、慢性胰腺炎時可考慮該檢查。

陶瓷樣膽囊陶瓷樣膽囊

5.超聲內鏡檢查(EUS)EUS及在EUS引導下細針抽吸(fine-needleaspiration,FNA),對診斷陶瓷樣膽囊合併膽囊癌有確診意義。EUS用高頻率探頭僅隔胃或十二指腸壁對膽囊進行掃描,極大提高了膽囊癌的檢出率,並且能進一步判定膽囊壁各層結構受腫瘤浸潤的程度。

6.磁共振胰膽造影術(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)MRCP利用磁共振脈衝序列成像。在MRCP圖像上,靜態液體呈高信號排列,而與低信號或黑色背景形成對比。當這些磁共振圖像經過圖像後處理技術,能產生類似於ERCP獲得的胰膽圖像。MRCP檢查易於操作、無創、不需注射對照劑,無電離輻射。對於ERCP禁忌的病人、ERCP失敗及ERCP下不全顯影者可行該檢查。,MRCP有逐漸取代診斷性ERCP的作用。總之,以上各項針對膽囊的檢查不一定都適應某一具體的陶瓷樣膽囊病人。B超、腹平片是常規檢查。CT能排除某些腫瘤。口服膽囊造影操作簡便,能同時顯示結石和膽囊功能,但只有60%的病人單次造影便能取得滿意結果。靜脈膽道造影能克服胃腸道影響,在口服雙倍劑量造影劑仍不顯影時可用靜脈法。在有黃疸、不排除腫瘤時,可直接用ERCP或PTC檢查,以縮短檢查時間。EUS及FNA檢查創傷小,對於懷疑腫瘤的病人可考慮使用。有ERCP適應證而無法進行ERCP或EPCP失敗者可行MRCP檢查

鑑別診斷

陶瓷樣膽囊陶瓷樣膽囊
影像學檢查發現右上腹的大塊孤立性鈣化應考慮陶瓷樣膽囊,但同時應注意與腎上腺、腎臟、胰腺、肺和胸壁的鈣化性病變鑑別,如棘球絛蟲包囊、鈣化的腎囊腫、胸壁腫塊、胰腺病變、腎上腺病變等。由於陶瓷樣膽囊經常合併膽囊炎、膽結石和膽囊癌,診斷時一定要考慮這些並發病,為選擇治療方案提供準確依據。

較早的文獻顯示陶瓷樣膽囊與膽囊癌的關係密切。近年來許多作者將陶瓷樣膽囊分類後發現,“真性”陶瓷樣膽囊即完全鈣化性膽囊,膽囊壁的黏膜細胞完全蛻落,而被緻密的結締組織和鈣質取代,表現為透壁性全層鈣化,沒有遺留黏膜上皮,因而不會癌變。而不完全鈣化性膽囊,即非“真性”陶瓷樣膽囊的膽囊壁,仍遺留有黏膜上皮細胞,在慢性炎症的長期刺激下,有發生癌變的可能。而Towfigh觀察的資料顯示,即使在非完全性鈣化性陶瓷樣膽囊中,也未發現惡變,他們認為可能與環境因素的改變(如飲食、食品加工等)及膽囊切除術普遍開展,使一些病人的陶瓷樣膽囊在尚未發生癌變之前即已被摘除有關。

治療方案

多數專家仍認為,對於陶瓷樣膽囊,尤其是非“真性”陶瓷樣膽囊應進行摘除治療。可考慮剖腹手術或膽囊鏡手術。由於膽囊癌術前能確診的甚少,因此,手術前及手術時應提前做好充分準備。“真性”陶瓷樣膽囊的病人常常與膽總管結石病並發,一般膽囊功能已喪失,是否進行膽囊摘除,主要根據病人症狀。而選擇性膽囊壁鈣化的病人,並發膽囊惡性腫瘤的機會明顯增高(可為對照組的14倍),這類陶瓷樣膽囊應考慮儘早預防性手術切除。日本的一組研究報導顯示,腹腔鏡下摘除陶瓷樣膽囊是安全的。但手術時,應採取嚴格防患措施、杜絕可能引起腫瘤腹膜擴散。如不要弄破膽囊或使膽汁流出,標本通過腹壁時要用袋子裝好,氣腹時應該用套管針儘量排盡氣體,標本移出體外後要仔細檢查,可疑時要做相關的病理檢查。無功能性膽囊也可行腹腔鏡膽囊切除術。

併發症

陶瓷樣膽囊的病人因臨床症狀無特異性,因此當疾病發作時,其臨床出現的併發症與膽囊炎、膽結石病併發症相同。

防治措施

1.堅持鍛鍊身體
中國各地醫學家認為“正氣存內,邪不可乾”。體質健壯,氣血流暢,氣機通調,肝臟疏泄有度,膽汁分泌與排泄正常。有人研究發現,體胖,不愛活動,經常伏案工作者易患膽囊炎,因此要堅持鍛鍊身體,勿使身體過胖,中老年患者尤應如此。具體方法較多,如打太極拳、練氣功、做廣播體操、散步等。應根據個人的具體情況,選擇l一2種方法,堅持不懈地鍛鍊,日久可見成效。

陶瓷樣膽囊鍛鍊身體

2.保持大便通暢
經常便秘是誘發膽囊炎的重要原因之一。故防止和糾正便秘,保持大便通暢十分必要。平時應多動少靜,養成定時排便的習慣,保持胃腸功能正常。飲食可多吃富含纖維素的新鮮水果和蔬菜,如香蕉、蘋果、蘿蔔、白菜、芥菜等。以增加腸容量,刺激腸蠕動而防止便秘,若發生便秘則及時治療。

3.保持心情愉快
中醫學認為情志不調,肝氣鬱結,疏泄失職,膽汁淤滯是形成炎症與結石的主要因素之一。凶此,要注意調攝精神,保持心情舒暢,避免發怒、焦慮、憂鬱等不利於健康的情緒變動。若精神愉快,則人體的氣機通暢,氣血調和,肝的疏泄功能正常,膽汁就能夠正常分泌和排泄,避免膽囊炎的發生。

4.控制細菌感染
要積極治療腸道和其他系統的細菌感染,避免細菌侵及腸道而發生膽囊炎。積極治療膽道梗阻,以免膽汁滯留有利於細菌繁殖而致腸道發炎。

5.嚴禁飲酒
飲酒可促進縮膽素的產生,增強膽囊的收縮,使腸道口括約肌不能及時鬆弛流出膽汁,有可能引起慢性膽囊炎或膽結石的急性發作。故膽囊炎與膽石症患者均需忌酒。

6.合理飲食
少吃高脂肪、高膽固醇食物,如蛋黃魚子、動物肝、腦腸等。膽汁中膽固醇增高,易於形成膽固醇結石。植物油既可降低膽固醇,又可促使膽固醇轉變成膽汁酸防止膽石形成,故宜以植物油為主。油炸、油煎食品最好不吃,以免誘發膽絞痛。烹調上儘量清淡、少油,家蒸、煮,忌煎、炸。多吃富含維生素A的食品,如胡蘿蔔、番茄等黃紅色的水果蔬菜。因維生素A能保持膽囊內壁上皮的健全,也可減少膽固醇結石的形成。蘿蔔、水果汁、薺菜、山楂等有利膽疏肝的作用,可常吃。增加食品中的蛋白質和碳水化合物的比例,以保證熱量需要和利於肝糖原的生成。 減少纖維素含量,少渣飲食還可減少對胃腸的刺激。增加進餐次數,以刺激膽汁分泌,減少膽囊中膽汁淤滯濃縮。 近幾十年來對膽囊炎、膽結石形成機理的研究,人們已認識到飲食營養與膽囊炎、膽結石之間有著一定的關係,膽固醇結石與人們的過度營養有關,而膽色素結石又與食物中蛋白質的缺乏不無聯繫,膽色素結石的發生還和膽道蛔蟲病有著密切的關係。基於這些認識,注意以下幾方面的問題,對預防膽囊炎、膽結石的發生可能會有一定的作用。

(1)有規律的進食(一日三餐)是預防結石的最好方法。因為未進食時膽囊中充滿了膽汁,膽囊黏膜吸收水分使膽汁變濃,此時膽固醇/卵磷脂大泡容易形成,膽汁的粘稠度亦增加,終於形成膽泥。如果進食,當食物進入十二指腸時反應性地分泌膽囊收縮激素,使膽囊收縮,這時大量粘稠的和含有膽泥的膽汁被排出到達腸道內,因此可以防止結石的形成。

(2)適度營養並適當限制飲食中脂肪和膽固醇的含量。膽固醇結石的形成和膽汁中含有較多量的膽固醇有關。吃得過多,特別是食物中有較多的脂肪和膽固醇,就會使膽汁中膽固醇的濃度增高,會促使膽固醇結石的形成。近年,中國人民的生活得到較大的改善,人們的飲食由以前的“溫飽”型逐漸向吃好、吃精轉變,魚、肉、禽、蛋等食品的消耗量正在逐年增加。

陶瓷樣膽囊合理飲食

但是,隨著生活水平的提高,帶來了一些因吃得過好、過多而引起的“富貴病”,如肥胖症冠心病和膽結石。要預防這些“富貴病”,就要注意營養適度,特別要注意不食用過多的膽固醇和動物脂肪。所謂適度的營養,就是要對人們的飲食的質和量都加以一定的限制,要求飲食的質量全面地提供各種比例合適的營養物質,而食物的量則以能維持人體正常的生命活動為度。 根據適度營養的原則,並參照中國人民的飲食習慣和消費水平,中國的營養學家提出了以下的每人每月較為合理的食物組成:穀類14kg,薯類3kg,豆類1kg,肉1.5kg,魚0.5kg和水果1kg。當然,以上標準只是適用於從事一般活動的普通成年人。此外,參加適當的體力勞動和體育鍛鍊,對防止營養過度也有一定的幫助。

(3)保證攝入足夠量的蛋白質。蛋白質是維持身體健康所必需的一種營養物質。據研究,蛋白質攝入量的長期不足,與膽色素結石的形成有關。因此,保證飲食中有足夠的蛋白質,就會有助於預防膽色素結石的發生。事實上,隨著中國經濟的發展和人們生活水平的提高,人們膳食中蛋白質量已有明顯增高,因此中國患膽色素結石的人數已有減少的傾向。但在中國有些地區,特別是農村,膽色素結石仍很常見。

(4)講究衛生,防止腸道蛔蟲的感染。養成良好的衛生習慣,飯前便後要洗手,生吃瓜果必須洗淨,搞好環境衛生等,是預防蛔蟲病的有效措施,因而對預防膽色素結石也很有幫助。

(5)積極治療腸蛔蟲症和膽道蛔蟲症。發現腸蛔蟲症後,應及時服用驅蟲藥,以免蛔蟲鑽入膽道,萬一得了膽道蛔蟲症,更應積極治療,以防日久發生膽色素結石。

(6)保持膽囊的收縮功能,防止膽汁長期淤滯。對長期禁食使用靜脈內營養的病人,應定期使用膽囊收縮藥物,如膽囊收縮素等。

流行病學

陶瓷樣膽囊陶瓷樣膽囊
大宗病例報導見於1931年,Kirklin報導了5864例切除的膽囊中24例為鈣化性膽囊。20世紀60~70年代文獻報導的陶瓷樣膽囊標本中,腫瘤的發生率是12.5%~61%。其中1962年Etala的研究顯示陶瓷樣膽囊的惡性率高達61%,且大多數膽囊癌的預後極差。這些研究結果使得當時的專家普遍認可:對於陶瓷樣膽囊的病人應行膽囊切除術。但近年來的研究,有些不同的結果,使許多作者對陶瓷樣膽囊的治療提出了不同意見。Stephen對150例膽囊癌和44例膽囊鈣化的研究顯示只有7%的膽囊鈣化合併膽囊癌,且17例“真性”陶瓷樣膽囊的病人無一例合併膽囊癌。Towfigh等對1955~1998年的10741例切除膽囊的美國人的資料進行分析後,大膽地提出陶瓷樣膽囊與膽囊癌無關(10741例膽囊標本中,15例陶瓷樣膽囊均無膽囊癌,同期88例膽囊癌的病人無一例有鈣化)。儘管如此,由於膽囊癌是一種惡性度高、早期診斷困難且預後差的疾病,多數作者仍主張,一旦有陶瓷樣膽囊尤其是不完全鈣化性膽囊,應預防性手術切除。

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參考連結

1 http://www.yongyao.net/jbhtml/tcydnang.htm

2 http://www.yongyao.net/jbhtml/tcydnang.htm

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