先天性肛門閉鎖

先天性肛門閉鎖

先天性肛門閉鎖症又稱鎖肛、無肛門症。該病是先天性疾病。嬰兒出生後即肛門、肛管、直腸下端閉鎖,外觀看不見肛門在何位置。

基本信息

病因

先天性肛門閉鎖先天性肛門閉鎖
這要從胚胎的發育說起。胚胎早期,胎兒的肛門和直腸沒有分開,直腸和膀胱又連通在一起,共同形成了一個腔,叫泄殖腔。當胚胎髮育到第七周時,中胚層向下生長,將直腸與尿生殖竇分開,直腸向會陰部發展,尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道。到第九周時,直腸向下伸延,穿通骨盆膜和肛門膜與原始肛門相連通,形成直腸肛門。在這個時期因某些原因,骨盆膈膜或肛門膈膜不能被直腸穿通,就形成了肛門先天性閉鎖症,這樣的嬰兒就沒有肛門,通常稱之為鎖肛。

先天性肛門閉鎖症是常見的肛門畸形疾病

直腸與尿生殖竇沒有分開,則會形成先天性直腸尿道瘺或直腸陰道瘺。而鎖肛症常合併直腸尿道瘺、直腸陰道瘺。

目前來說,致病原因不詳。發生機率為1/4000。

臨床表現

先天性肛門閉鎖先天性肛門閉鎖
本病主要表現為嬰兒出生後無胎糞排出,哭鬧不安,腹脹、嘔吐,不見肛門。一些患兒同時合併有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺,除以上症狀外還出現胎糞由尿道或陰道排出,尿液混濁。

對本病的診斷,主要根據患兒哭時隨著腹壓的增高或降低,會陰部也隨著凸起或凹陷。用一手輕壓迫下腹部,一手觸摸會陰部,則有波動感。若將患兒臀部抬高,肛門部扣診呈鼓音。X線可幫助進一步確診。

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新生兒出生後無胎糞排出,餵奶後腹部膨脹,出現嘔吐,繼爾皮膚乾癟、消瘦,若出現這種症狀,即應考慮鎖肛症,若發現和治療不及時,則易導致腸梗阻,腸壞死,致新生兒死亡

若患兒並發有直腸尿道瘺、直腸陰道瘺,大便則會從尿道或陰道排出,此類新生兒不會導致死亡。但若糞便的異常排泄沒有被注意,尿道或陰道存留糞便過多,可引起膀胱炎、腎盂腎炎、陰道炎等。

若患兒是先天性肛門直腸狹窄,則可表現為頑固性便秘,排便疼痛,啼哭,便極細,量少,腹部脹痛,消化不良,消瘦。

新生兒的鎖肛症,常常被忽視,因此,在新生兒出生後,要予以全面的體檢,並注意觀察排便情況,以防止發生新生兒死亡

治療 

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本病的治療主要是手術,如只有肛膜遮蓋者,可行前後縱切口或十字切開,將薄膜剪去,再用食指伸入擴張;如有纖維帶者,可將其纖維帶切除;如肛膜較厚者,可切開皮膚和直腸,將直腸黏膜下牽,與皮膚縫合。術後擴肛,每周2~3次,直至肛門無狹窄為止。

由於肛門閉鎖是先天直腸肛門發育不良造成的,出生後通過手術人造肛門,其局部的肛門括約肌不會象正常人那樣健全,或是括約肌薄弱無力,或是括約肌缺失。所以,術後大多數孩子在有肛門狹窄的同時,又伴大便失禁,尤其是稀便控制不住,經常有糞便污染內褲。另外,由於手術時將直腸黏膜直接與肛門皮膚縫合,而沒有一段“肛管”,所以還常伴有腸黏膜外翻,外翻的腸黏膜受到摩擦和糞便污染後會出現炎症反應,可有粘液血便,肛周皮膚出現濕疹等現象。因此,這類孩子在生活護理上一定要勤洗勤換,積極治療其並發症。對先天性肛門閉鎖的治療,均以為主。

①低位鎖肛:常規消毒,不用局麻也可,只要將會陰部皮膚切開,稍加分離,然後進行擴張,就可以治癒

②高位鎖肛:一是切開骶尾部和腹部,把直腸盲端拖至會陰做成肛門

二是先在腹部作一個人工肛門,等小兒長到1~2歲,再作切開腹部或骶尾部的直腸肛門吻合術。

三是用自動間歇電磁吸引治療鎖肛。即作乙狀結腸造瘺(即人工肛門)後,把適當的圓柱狀鐵塊(直徑在約0.5cm)送入直腸盲段,然後用間歇性磁力吸引裝置在體外肛門部位進行吸引,使直腸由高位逐漸下降到低位時,再作低位切開肛門成形術。該方法創傷小,併發症少,肛門失禁等後遺症較少。

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③肛門直腸狹窄:對肛門直腸狹窄的新生兒,不可採用手術方法。只需每天做持續擴肛即可,一般不會有後遺症。

只要治療及時、得法,鎖肛症一般不會導致新生兒死亡

種類

先天性肛門閉鎖先天性肛門閉鎖
先天性肛門閉鎖症病變複雜,類型較多,但歸納起來有以下幾種類型:

①先天性肛門直腸狹窄:嬰兒出生後不易排便,仔細檢查可發現肛門存在,但由於肛管和直腸之間狹窄,不易排出糞便。

②肛門膜閉鎖:肛門處可見凹陷,但無肛管,肛門與皮膚之間有一層膜而無貫通。在臨床上把這種叫低位鎖肛,容易治療

③肛門直腸閉鎖:肛門處可見凹陷,但與直腸尾端之間相隔的距離大,直腸尾端在肛門直腸肌環以上,又叫高位鎖肛,該種鎖肛症較多見。

④直腸內閉鎖:肛門外觀正常,肛管存在,但肛門與直腸之間不貫通,且有一定的距離間隔。這種畸形經常被忽視。

病例

李海浪:東南大學附屬中大醫院兒科主任醫師,擅長小兒哮喘、兒童性早熟、新生兒疾病、小兒腎臟病、小兒白血病、兒科疑難雜症的診治及使用呼吸機搶救治療危重新生兒。

先天性肛門閉鎖先天性肛門閉鎖
一周內有5名因為出生後沒有肛門的先天性肛門閉鎖患兒被親生父母遺棄,其中兩名被發現時已奄奄一息,來不及救治就不幸夭折,另外3名先後被送往南京東南大學附屬中大醫院新生兒監護中心搶救。經過兒科醫護人員的救治,三位不幸患兒中的兩位目前病情穩定,另一位因為就醫時間太晚同時合併心臟、肺部嚴重感染最終未能搶救過來。中大醫院兒科主任醫師李海浪教授呼籲,人們應該改變陳舊的觀念,善待這些目前還無法完全避免出現的先天畸形兒,只要就診及時,患兒可以得到很好的治療

據介紹,接診的3名先天性肛門閉鎖患兒,是分別從南京市兒童社會福利院、鎮江市兒童社會福利院送來的,患兒出生後發現無肛門,幾天后就被父母遺棄,由於無法正常排便,造成腹脹、腹腔內感染、腸道梗阻,可憐的小生命被人發現送到醫院時,肚子脹得像大鼓。男孩明明是出生後第四天被遺棄的,兒童福利院緊急將他送到中大醫院,來院時患兒臉色發青,不斷嘔吐,情況危急,但是由於檢查發現為高位肛門閉鎖,直腸與肛門之間距離較遠,普外科專家緊急為患兒在腹部造瘺,臨時解決“出口”問題,等孩子康復後再擇期進行肛門成形手術。

南京東南大學附屬中大醫院兒科主任醫師李海浪教授:先天性肛門閉鎖是一種常見的消化道先天畸形,每5000個孩子中就有一個,與兔唇的發病率差不多。目前人們對兔唇患兒普遍能夠接受,但由於長期的偏見和愚昧,絕大部分家庭對“無肛門”的孩子卻難以接受,甚至因怕別人笑話或譏諷而偷偷將孩子遺棄

先天性肛門閉鎖的發生可能與遺傳、環境因素等有關,所以應該採取科學的態度積極預防,儘可能避免不良環境因素,主動進行婚檢,按時接受孕期保健檢查,發現問題應及早進行干預,以減少先天性畸形兒的出生。對於先天性畸形兒的出生要正確對待,在醫生指導下進行科學治療,千萬不能一“丟”了之。

消化系統疾病

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