過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜性腎炎(anaphylatic purpura nephritis)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害,其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應,或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外,主要為血尿和蛋白尿,多發生於皮膚紫癜後一個月內,有的或可以同時並見皮膚紫癜、腹痛,有的僅是無症狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多,亦可出現腎病綜合徵的表現,如果血尿、蛋白尿長期持續存在,亦可伴有腎功能減退,最後導致慢性腎功能衰竭。過敏性紫癜導致腎受累的比例為20%~100%,男性患者多於女性。

基本信息

診斷標準

一、西醫診斷標準
過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎
1、國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法 I 度:為微小病變。 II 度:為系膜增生。
III 度:(a)局灶性和 (b)瀰漫性系膜增生或硬化,新月體形成<50%。 IV 度: (a)局灶性和 (b)瀰漫性系膜增生或硬化,新月體形成50%~75%。 V 度: (a)局灶性和b(a)瀰漫性系膜增生或硬化,新月體形成>75%。VI 度:性增生性病變。 2、世界衛生組織(WHO)病理分級
過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎
I度:包括微小病變,微小病變伴局灶節段性顯著,局灶性增生性腎小球腎炎輕度。 II度:包括瀰漫性增生性腎小球腎炎輕度,瀰漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節段性顯著。 III度:包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度,瀰漫性增生性腎小球腎炎中等度。IV度:包括瀰漫性增生性腎小球腎炎重度,終末期腎。 二、中醫的標準中醫文獻中對皮膚出現紫色斑點等,一般歸屬於“斑疹”門中,由於過敏性紫癜在病初常有外感,因過敏引起,故其病因多與風、邪有關。本病中醫一般歸於“斑疹”、“瘀斑”類進行辨證。紫癜性腎炎其病機可以認為是患者素有血熱內蘊,外感風邪或食物有動風之品,風熱相搏或熱毒熾盛,如灼傷血絡,以致迫血妄行,外溢肌朕,內迫,甚則及,故有下肢皮膚紫、腹痛頻作,甚則便血、尿血。如屬蟲咬後,局部紅腫水泡,為蟲毒浸淫所致,濕毒化熱,阻於絡脈,氣血循行不暢,迫血妄行,故亦可出現紫癜,甚則尿血。如寒邪外侵,內滯於血絡,亦可發為紫癜,氣不攝血或虛火灼絡,均可出現尿血。

病因及發病機理

過敏性紫癜的病因目前尚不能明確,主要考慮與感染變態反應有關。
過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎
1.感染 包括細菌、病毒及寄生蟲或血吸蟲感染。大約有1/3的患者在發病前有感染,以上呼吸道感染最常見。有β﹣溶血鏈球菌結核桿菌肺炎球菌金黃色葡萄球菌水痘病毒麻疹病毒流感病毒人乳頭狀瘤病毒沙門氏菌HIV肺炎衣原體血吸蟲感染的報導。2.變態反應 約有1/4患者發病前有藥 物、食物、疫苗接種和花粉吸入等其他情況所引起的過敏反應。(1)藥物 抗生素青黴素、紅黴素、四環素等)、磺胺、異煙肼、水楊酸、奎寧、卡馬西平、噻嗪類利尿劑、非那西汀、硫噴妥鈉、鏈激酶、依拉普利、雷諾普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林,疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等),結核菌素試驗等;(2)食物 牛奶等異性蛋白質多見;白果仁、青豆、西紅柿草莓麥子朱古力等亦有報導;(3)其他 花粉過敏、昆蟲叮咬和寒冷刺激等。尚有一小部分患者無明顯誘因(二)病理生理1.發病機理 其發病機理主要是過敏原(食物、藥 物、細菌、病毒、毒素等)引起免疫複合物形成並沉積於腎臟,誘發免疫性損傷及血管性炎症。大量資料研究表明過敏性紫癜性腎炎是一免疫複合物性疾 病:HSP患者血清中可測得循環免疫複合物;皮膚小血管及腎小球腸系膜血管呈過敏性血管炎病變,病變血管及腎小球可檢出IgA、C3顆粒狀沉著;HSP患者如移植腎臟,被移植的正常腎臟也會發生同樣病變。其發病機理中IgA起重要作用。本病有家族性好發傾向。2.病理改變 主要表現為系膜增生性腎小球腎炎,在病變部位常可見到壞死。

中醫理論

(一)病因

過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎

1.外感:

(1)風熱

風熱之邪內侵,傷及營血而發斑,熱毒內盛,血分熾熱,絡傷血溢,而致尿血、紫癜;或風熱之邪與內蘊濕熱下移腎與膀胱導致尿血、浮腫。故疾 病初期,多有外感風熱症狀,發病急,變化多,皮膚紫癜常伴瘙癢,紫癜早期,色多赤紫,鮮如錦紋,或伴有吐衄下血,皆屬風熱為患。

(2)血瘀

初因熱擾血絡,外溢內滲為紫癜、尿血,日久則耗血傷氣而成瘀。臨床觀察,本病不論辨證如何,因“離經之血為瘀血”,故都有不同程度的血瘀;血瘀氣滯的結果則加重了本虛。

2.內傷

本虛:風熱之邪,內舍於腎,初多表現為腎虛血熱,繼因火熱之邪耗氣傷陰,導致氣陰兩虛,日久陰損及陽,以致脾腎兩虛,氣血雙虧。脾失升清,腎失封藏,則蛋白等精微物質從尿中滲漏而出。

本病的形成,多由於氣陰虧損,正不勝邪,六淫之邪入侵,邪熱入血,擾動血絡,迫血妄行,外溢肌膚而發紫癜,內滲腎臟則見尿血。熱盛血瘀是其主要原因

(二)發病機理

過敏性紫癜性腎小球腎炎發病之初,多有外感病史,其病機多為患者素有血熱內蘊,復因外感、飲食、蟲毒、藥 物或化學毒素等觸動,風熱相搏,灼傷血絡,以致迫血妄行,外溢肌膚,內迫腸胃,甚者及腎,故有皮膚紫癜,腹痛頻作,甚則便血、尿血等;久則傷及腎陰,致陰虛火旺,火熱灼傷血絡,傷及腎與膀胱血絡,而見紫斑、尿血。因此可以認為,過敏性紫癜性腎炎之陰虛火旺既是溫熱病邪日久熱耗津液的病理產物,又是繼續引起紫斑、尿血的病因病機;久病失治誤治,則可傷及脾腎,致脾腎兩虛,脾氣不足,則運化失職,水濕不運,腎氣不足,則不能化氣行水,導致膀胱氣化失司,開合不利,脾腎氣虛,水濕泛濫則身腫,腎失開合則尿閉,從而形成過敏性癜性腎炎的尿少、水腫等臨床表現。

綜上所述,過敏性紫癜性腎炎主要與肺、脾、腎三髒功能失常有關,尤與脾腎兩髒關係密切。即所謂“其標在肺,其本在腎,其制在脾”。風熱內侵,血分伏熱,瘀血阻滯及脾腎氣血陰陽的失衡是本病的病機。

臨床表現

一、症狀

過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎

1.腎外表現

半數病者於發病前1~3周有上呼吸道感染,幾乎所有病例都有特徵性的對稱性出血性皮疹,開始時為蕁麻疹樣,隨後變為高出於皮膚的斑點狀紫癜,較常見於下肢伸側和部,皮疹可於幾個月內反覆出現。有60%的病人有腹痛、便血;約30%病人有關節痛,特別是膝和踝關節。有些病例損害的先於皮疹。成人胃腸道症狀等全身性表現可不明顯。

2.腎損害表現

約40%病者有腎小球損害,多於紫癜後8周內出現。但也可發生於2年後,甚或在出疹以前。過敏性紫癜的腎損害的特徵為血尿,可伴有輕度蛋白尿。臨床上可表現如下:①急性腎炎綜合徵:占約30%;②急進性腎炎綜合徵:較少見。在幾周至幾個月內進展至尿毒症;③無症狀血尿和(或)蛋白尿綜合徵:約占本病的50%;④腎病綜合徵:成人約占10%,在兒童較多見。⑤部分病人可發展為慢性腎炎綜合徵。

二、體徵

皮疹發生在四肢遠端、臀部及下腹部,多呈對稱性分布,為出血性斑點,稍高於皮膚表面,皮疹可分批出現,嚴重者可融合成片;腹痛患者可有黑便或鮮血便;偶見出血或咯血

診斷

一、診斷要點

過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎

(1)腎臟受累多發生於皮膚紫癜後1個月內,一般紫癜常復發,病程遷延及胃腸症狀嚴重者腎較易受累。

(2)症狀輕重懸殊,除見皮膚,胃腸道,關節等症狀外,早期大多數病人可見肉眼血尿與蛋白尿,輕者僅見鏡下血尿。浮腫和高血 壓多為輕、中度。

(3)臨床類型

①輕型僅尿有輕微改變,血尿持續時間較短,浮腫、高血 壓不明顯;

急性腎炎綜合症與鏈球菌感染後腎炎相似,輕度血尿、浮腫、高血 壓,補體多數正常,紫癜消退後尿變化恢復正常;

③腎病綜合徵有明顯浮腫。大量蛋白尿,有或輕度血尿,激素治療不如原發性腎病綜合徵;

④急進性腎小球腎炎起病急,明顯血尿,早期即有高度浮腫,少尿或無尿,常於3個月內發展至腎功能衰竭死亡;

⑤慢性腎炎常紫癜反覆,病程遷延,終發展慢性腎功能不全。

(4)病理檢查常見局灶系膜增生病變,嚴重瀰漫增殖和新月體形成,免疫螢光檢查系膜區IgA顆粒樣沉著為特徵。

(5)實驗室檢查

①尿檢見血尿和/或蛋白尿,多為低選擇性;

②血補體C3、C4均正常;

③血IgC、IgM正常,早期部分病人增高;

④部分病人免疫複合物陽性。

治療

過敏性紫癜腎炎是由過敏性紫癜而引發的腎損害,就目前醫學水平西醫尚無對過敏性紫癜腎炎的特效療法。目前
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進行過敏性紫癜腎炎的治療多採用中西醫結合治療方法,在病人的預後效果上明顯優於單純西醫治療。中西醫結合治療過敏性紫癜腎炎,大致分為三個步驟進行:
第一步、消除過敏性紫癜腎炎的過敏源。凡能引起人體發生過敏反應的各種物質都可以成為過敏源,如青黴素、飲料、肉類、牛奶、花粉、毛髮等。最常見的過敏因素還是感染,如發生感冒扁桃體炎、腹瀉、尿路感染等,兒童發生的機率會更大一些。一旦過敏性紫癜並發了腎炎(腎穿刺檢查,90%以上的過敏性紫癜腎炎患者均有不同程度的腎臟病理損害),臨床上將表現為2——4周后出現血尿,有時伴發蛋白尿、高血壓、水腫、少尿等表現。
臨床上,可套用抗氧化等類藥物對過敏性紫癜腎炎病人脫敏,調節病人的身體免疫系統,並有效改善病人的血管脆性。第二步、消除過敏性紫癜腎炎的炎症反應。過敏性紫癜腎炎發生時,往往伴隨有炎症反應出現,使得腎損害情況日趨嚴重。過敏性紫癜腎炎早期階段,病人多表現有血尿、蛋白尿等炎症反應。伴隨這些症狀出現的同時,腎臟功能已經開始發生病理損傷,只是其在病人身上的症狀表現將滯後於炎症反應。所以在進行過敏性紫癜腎炎的治療時,消除炎症後能夠將病人的血尿、蛋白尿等外在表現得以消除。但是,如果缺乏規範性的治療,僅僅依賴於對炎症反應的處理,而忽視了對內在的腎臟病理損害的處理,就容易發生治療後再次復發的問題。第三步、清除過敏性紫癜腎炎病人體內堆積的毒素。過敏性紫癜腎炎病人由於其腎臟內的固有細胞遭受到纖維化病變的病理損害,腎臟功能呈進行性的下降勢態,對於人體內代謝而產生的廢物和毒素無法充分的經由腎臟而排出體外,這樣就造成病人體內堆積過多的毒素物質,造成對病損腎臟的進一步損害。隨時間的不斷推進,過敏性紫癜腎炎病人的腎炎病情將會不斷的惡化進行,最終演進為腎功能衰竭、尿毒症。所以,在臨床對紫癜腎炎病人進行消除炎症反應的同時,需要及時、有效的對病損的腎臟功能進行修復處理。當病損腎功能得以不斷恢復,腎臟排出人體代謝毒素的能力將不斷趨向正常方向轉歸,臨床表現為血肌酐慢慢的降下來。對於過敏性紫癜腎炎的治療問題,由於該疾病是一個慢性病,且在日常生活中極易遭遇過敏源而導致復發,因此,積極採用中西醫結合手段進行過敏性紫癜腎炎的治療需要一個循序漸進的過程。已經發生過敏性紫癜腎炎的病人切不能急躁,在規範治療措施的施行下,相信腎炎病情將能得以有效控制,最終慢慢向好轉的方向轉化。中藥調控細胞因子療法:中藥調控細胞因子療法使得中藥的有效成分得到充分利用,以及發現了阻止慢性腎病進展的關鍵是"阻斷腎臟纖維化"的過程。
怎樣延緩阻斷紫癜性腎炎病情惡化進展,阻斷腎臟纖維化進程沒可以從以下幾個方面說明:
1、抓住早期:即抓住最有利的時機,早期及時治療。
首先,要避免纖維化的發生與發展;其次要控制其纖維化的滾動進展,但是控制其進展是一客觀長期的病理修復過程。
2、堅持長期:即長期不間斷的保護好腎臟
腎臟疾病是一種慢性病,所以針對此病要進行阻斷腎臟纖維化的治療,也要長期的堅持。從開始保護腎臟功能阻斷治療到阻斷腎臟纖維化後對受損腎單位的修復等之日起,直至進入尿毒症一直要做下去。
3、關鍵治本:中藥調控細胞因子,阻斷和腎臟纖維化進程,延緩阻斷紫癜性腎炎發展。
慢性腎功能不全的實質是腎臟的病理改變,究其原因是腎臟組織產生了纖維化,破壞了健康的腎單位組織,繼而損傷了腎單位功能。採用微化中藥滲透療法,阻斷腎臟纖維化進程,延緩或阻斷紫癜性腎炎進展成為紫癜性腎炎腎衰竭。
4、強調聯合:中西醫結合治療,中醫為主,西醫為輔。
中西醫結合治療在指導臨床治療中療效突出。西醫處理治療過程中所出現的一些併發症,運用中藥活性物質克服了傳統中藥口服刺激腸胃、療程長、見效慢等缺點,經皮膚經絡滲透直達腎臟,靶向定位於病損通過 "活血通絡、去瘀清除、修復重建"三個治療過程治療紫癜性腎炎,對病灶進行分化細胞凋亡、裂解、破碎、清除一系列治療手段和治療過程,來阻斷腎臟纖維化進程,而後修復受損的腎臟組織,恢復腎功能,延緩和阻斷腎功能繼續惡化進展。

調護與預防

(一)飲食療法

過敏性紫癜性腎炎食療

本病臨床有虛實之分,除辨證治療外,適當配合食療,往往能收到理想的效果。食療亦隨病之輕重虛實而施。飲食宜食用富含營 養,易於消化的食品,多食新鮮蔬菜和水果,忌食海鮮發物、辛燥之品以及魚、蝦、蟹、乳等食物異性蛋白,戒菸酒。可辨證選用以下食療方:

(1)白茅根30g,竹筍500g,紅蘿蔔50g加水煎煮飲用,能清熱解毒,佐以涼血止血。

(2)鮮藕節、紅蘿蔔300g榨汁飲用。

(3)白茅根冰

白茅根30g,冰糖少許共煮食之。

(4)以上各方均能清熱利水解毒,適用於熱毒傷里,瘀血阻絡之證。

(5)田七煲烏雞

田七6g,烏雞半隻煲湯,能活血健脾養血,適用於邪郁下焦,濕熱夾瘀型的患兒。

(6)花生衣15,紅棗10,加水同煮。

(7)阿膠6g,瘦肉30g共煲飲湯可食渣。

(8)紅棗

①紅棗10枚,水煎服,每日3次;②生食紅棗10枚,每日3次;③紅棗10枚、大麥100g,加水煎服,每日2~3次。

(9)茅根水燉豬皮

皮250g,茅根35g,冰糖適量。將豬皮去毛洗淨,加入煎好的白茅根水燉至稠粘,再入冰糖拌勻,分2次服,每日1次。適用於過敏性紫癜腎炎屬血熱妄行者。症見下肢皮膚起紫斑,尿血,或有關節腫痛,兼有浮腫,小便短赤,蛋白尿,口渴心煩,舌紅絳,苔黃,脈數有力。

(10)藕節紅棗煎

節500g,紅棗60g。將藕節洗淨,加水適量煎至稠粘,再放入紅棗,煎至熟。揀去藕節,吃紅棗,可分次服用。適用於過敏性紫癜腎炎屬血熱妄行者。

(11)紫草紅棗湯

紫草50g,紅棗30g,加水適量煎服,吃棗喝湯。適用於過敏性紫癜腎炎屬血熱妄行者。

(12)紅棗燉

烏龜1隻(約150~250g),紅棗15枚。先用沸水燙烏龜,使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗淨後與紅棗同煮熟爛,去骨及棗核後食用。每3日服1次,連續3次。適用於紫癜性腎炎屬陰虛火旺者,症見下肢紫癜及血尿,伴手足心熱,口乾喜飲,大便乾結,舌紅少津,脈細數。

(13)紅棗湯

羊脛骨500g,紅棗60g。將羊脛骨砸碎,洗淨,加水煮約1h,然後放入紅棗再煮20min即成。分3次服用。適用於紫癜性腎炎屬氣不攝血者,症見下肢紫癜及血尿,伴神疲食少,腰酸乏力,面色蔞黃,頭暈,舌淡胖有齒痕,脈細。

(14)雞蛋梔子

雞蛋2個,梔子15g,先煮熟雞蛋,除去蛋白後,將蛋黃與梔子共用水煎服,每日1次。適用於紫癜性腎炎屬陰虛火旺者.

(15)花生衣紅棗湯

花生衣30g,紅棗15g,黨參25g。水煎服,吃棗喝湯,每日1次。適用於紫癜性腎炎屬氣不攝血者。

(16)肉燉紅棗

兔肉250g,紅棗50g,紅糖適量。將免肉洗淨,切塊,同紅棗、紅糖共放入鍋內隔水燉熟,分2次服完。適用於過敏性紫癜腎炎。

(17)鯽魚

鯽魚1條,去鱗及內臟,把蒼朮、白朮各24g,青鹽36g放魚腹中,焙乾,研細粉裝瓶,吃飯服少許代鹽用。可燥濕健脾,利尿消腫。適用於脾虛而稍有水腫者。

(18)花生米煲大

將花生米、大蒜各100g放入砂鍋內,文火燉熟,隔日1次,連服4~6天。治療由感染引起的過敏性紫癜。

(19)萊菔綠豆

菔子60g搗爛,布包紮好,綠豆100g磨細粉;先在鍋內放500ml水,與萊菔子同煎20min,再放入綠豆粉,合勻,早晚分服,連服3~5天。治療食物或藥 物引起的過敏性紫癜

(20)車前葉

新鮮車前葉30~60g,白1莖,粳米50~100g,煮粥吃,有利尿止血止紫癜的作用。

(二)勞逸結合

起居飲食要規律,急性期要臥床休息,穩定期適當活動。平時預防感冒,積極鍛鍊身體,增強體質。避風寒,節房事,女性患者患病後短期內不宜妊娠。

(三)精神調養

保持心情舒暢,避免激動,以防病情加重或復發。注意心理調護,增強戰勝疾 病的信心。

過敏性紫癜性腎炎中藥治療
總之,中醫藥的治療往往從病因入手,明確本病的發生雖病因複雜,但焦點在於與濕熱和瘀血關係密切。濕熱蘊於下焦,水道不利,脈絡爍傷,故尿血、少尿,甚則浮腫。熱毒傷腎,腎失固攝,脾氣受損,則精微下瀉,可見程度不同的蛋白尿。本病也常因感受外邪而發,繼而出現發斑。屬熱毒發斑範疇。多責於血不循以,血溢於外,所以適用清熱解毒、祛瘀通絡法可使脈絡瘀滯得除,血有所歸而促進病癒。現代藥理學也證實,活血化瘀可降低全血黏度,抑制血栓形成,還可以增強腎血流量,改善微循環,調節免疫功能,並具有抗過敏、抑制變態反應炎症的作用,故清熱利濕、祛瘀活血之法治療本病既符合中醫對本病認識理論,也符合當今對紫癜腎炎病理變化和方藥藥理學認識。

臨床現象顯示,導致兒童過敏性紫癜腎炎形成的原因往往是與過敏有關,所以在日常生活中應該多注意衛生,加大父母的監護力度。避免兒童唄蟲咬,在季節交替的時候也要注意兒童的保暖,以免感冒的發生。並且兒童要儘量少吃一些如魚類、蝦類、蟹類的海產品。在兒童注射預防針後要密切觀察兒童是否會有異常,如果發現兒童食用藥物有過敏的現象要果斷的採取措施,以防因過敏導致病情加重。

鑑別診斷

一、急性腎小球腎炎:臨床以血尿、高血壓、少尿及水腫為特徵,檢血補體C3下降。根據病史及臨床特點,與紫癜性腎炎黃子孫不難鑑別。

二、IgA腎病:臨床以血尿為主要表現,與紫癜性腎炎容易混淆,二者鑑別主要依據病史。

三、狼瘡性腎炎:臨床表現為血尿或蛋白尿,也可表現為急性腎炎綜合徵或腎病綜合徵,但本病除腎臟受累外,常伴多系統受累改變,檢血狼瘡細胞及抗核抗體多為陽性。根據病史及臨床表現,一般較易與紫癜性腎炎鑑別。

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