急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)即急性感染後腎小球腎炎(acute postinfectious glomerulonephritis)臨床表現為急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫少尿及氮質血症為特點的腎小球疾病。這一組臨床綜合徵又稱為急性腎炎綜合徵,其中以鏈球菌感染後腎炎最為常見,偶可見於其他細菌或病原微生物感染之後,如細菌、病毒、立克次體、螺鏇體、支原體、真菌、原蟲寄生蟲等。這些感染後可出現急性腎炎綜合徵但也可能出現急進性腎炎腎病綜合徵等現著重描述的急性鏈球菌感染後腎炎,被認為是由於免疫複合物沉積所致腎小球腎炎的典型代表。

基本信息

流行病學

急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎

在西方已開發國家,急性腎小球腎炎的發病率占全部腎小球疾病的10%~15%且在逐漸降低但在衛生條件較差的非洲及某些亞洲國家,該病卻是原發性腎臟疾病較常見的組織學類型。我國北方病人約70%以上發生於呼吸道鏈球菌感染後,以春、冬季多見;南方多於夏季患膿皰病之後發生。①年齡:任何年齡段都可發病,2~12歲的兒童最常見。年齡小於2歲的患者罕見(<5%),40歲以上亦較少,5%~10%。②性別:男性發病率與女性之比2∶1③遺傳:人類白細胞抗原(HLA)與急性鏈球菌感染後腎小球腎炎之間的聯繫至今仍無定論。研究表明,僅DR4常見於一些無血緣關係的該病患者。據報導DR1與該病有關,而有Bw48和DRw8的人對本病相對不易感。

病因

急性腎小球腎炎常於感染後發病。其最常見的致病菌為β溶血性鏈球菌偶見於葡萄球菌肺炎球菌傷寒桿菌白喉桿菌及原蟲類如瘧原蟲血吸蟲病毒。臨床上以急性鏈球菌感染後腎小球腎炎最為常見。AGN常見於咽部或皮膚A組β溶血性鏈球菌感染後1~3周出現,極少繼發於其他感染(如葡萄球菌、肺炎球菌、C組鏈球菌病毒或寄生蟲)。

發病機制

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AGN確切發病機制尚不清楚,已知在急性期為免疫複合物疾病並以抗鏈球菌抗原的抗體形成及補體免疫複合物覆蓋腎臟為標誌。AGN僅發生於A組β溶血性鏈球菌感染後,後者稱為致腎炎菌株,典型致腎炎菌株抗體針對其細胞壁鶒的抗原M型1、2、412、18、25、49、55、57、60。AGN被認為是由免疫介導的免疫複合物性疾病其證據有三:①前驅鏈球菌感染後的潛伏期相當於首次感染後機體產生免疫的時間;②疾病早期循環免疫複合物陽性血清補體下降;③免疫螢光IgG、C3呈顆粒樣在腎小球系膜區及毛細血管襻沉積。但如何引起進行性腎損害及最終腎小球硬化的機制尚未清楚。

研究表明,各型增生性腎小球腎炎均有明顯的腎小球及間質炎症細胞浸潤,而非增生型腎小球腎炎則僅有極少量的炎性細胞聚集。在增生性腎小球腎炎中,腎小球內單核細胞及T淋巴細胞浸潤明顯增多,這與蛋白尿的嚴重程度有關。

腎小球免疫沉積物能激活補體系統補體在炎性細胞介導下,參與了引起腎炎的免疫反應並且,補體系統的致病特性中顯然還包含細胞非依賴性機制。例如,C3a、C5a及過敏毒素的產生導致組胺釋放致使毛細血管的通透性增高。補體的終末成分C5b-C9複合體(膜攻擊複合體)則對腎小球毛細血管基底膜有直接作用。C3a-C5a成分的非溶解效應能刺激血小板分泌血清素(5-羥色胺)和血栓素B;刺激巨噬細胞分泌磷脂和花生四烯

急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎

酸;刺激系膜細胞分泌前列腺素、蛋白水解酶、磷脂酶和氧自由基等構成炎症介質。這些炎症介質均可引起腎小球的炎症性病變。

近期的證據支持下述觀點:一種或多種與腎小球結構具有親和力的鏈球菌抗原,在鏈球菌感染的早期植入腎小球內接著10~14天后宿主免疫反應產生的抗體與抗原結合導致疾病的發生。最可能的候選抗原包括:內鏈球菌腎病株相關蛋白(其抑制鏈激酶活性)和腎炎結合蛋白(致熱型外毒素B的前體)。雖然循環免疫複合物的濃度與疾病的嚴重程度不相關,但其在最初的原位免疫複合物形成,大量腎小球內免疫沉積的發生,以及腎小球基底膜通透性的改變中可能起作用。

臨床表現

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本病的臨床表現輕重不一,輕型可為亞臨床型,臨床症狀不明顯,重者可為急性腎衰竭嚴重程度差別很大。病人大多有前驅感染史,上呼吸道鏈球菌感染後潛伏期為1~2周,皮膚鏈球菌感染者潛伏期為3~4周。輕者可無明顯感染史僅抗鏈球菌溶血素“O”滴度升高,而腎炎的程度也不取決於前驅感染的嚴重程度。典型症狀為前驅感染後經1~3周無症狀潛伏期而急性起病表現為急性腎炎綜合徵主要有血尿蛋白尿、水腫、少尿、高血壓及腎功能減退。

1.血尿 常為起病的第1個症狀,幾乎所有病人均有血尿,40%為肉眼血尿。尿色呈均勻棕色、混濁或呈洗肉水樣,但無血凝塊酸性尿中可呈醬油樣棕褐色,持續1~2周,鏡下血尿可持續1~6個月,少數病例可持續半年或更久,但絕大多數均痊癒。

2.蛋白尿 幾乎全部患者均有程度不同的蛋白尿但多數低於3.0g/d少數超過3.5g/d,常為非選擇性蛋白尿部分患者就診時尿蛋白已轉至微量。

3.水腫 常為起病早期症狀,輕者為晨起眼瞼水腫呈所謂“腎炎面容”嚴重時可延及全身,稍有可凹性少數可出現腎病綜合徵,若水腫持續發展,常提示預後不良。

4.高血壓 70%~80%患者出現高血壓,多為輕、中度的血壓增高,偶可見嚴重的高血壓。一般恢復較迅速,高血壓與水腫的程度常平行一致並且隨利尿消腫而恢復正常。若血壓持續升高2周以上且無下降趨勢者,表明腎臟病變較嚴重。

5.少尿 多數患者起病時尿量減少(<500ml/d),且伴一過性氮質血症,2周后尿量漸增,腎功能恢復。

6.腎功能減退 極少數由少尿發展成無尿,尿素氮及血肌酐輕度升高,若尿素氮≥21.4mmol/L(60mg/L),肌酐≥352μmol/L(4.0mg/L),應警惕發生急性腎衰。

7.全身表現 患者常有疲乏、厭食噁心、嘔吐頭暈頭痛,偶與風濕熱並存。最輕的亞臨床型患者,僅出現鏡下血尿,甚或尿檢也正常僅血C3呈規律性改變,急性期明顯下降,6~8周恢復。腎活檢有典型病理改變。

併發症

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1.嚴重的循環充血和心力衰竭 由於水鈉瀦留,臨床上可出現水負荷過度徵象,如重度水腫、循環充血、心力衰竭、直至肺水腫。主要表現為呼吸短促,不能平臥,胸悶及咳嗽肺底濕囉音,心界擴大,肝大,心率加快奔馬律等。早期出現的循環充血徵象,一般於1~2周內隨利尿作用得到相應的緩解。

2.高血壓腦病 國內報導發生率5%~10%,一般血壓超過18.7/12kPa,同時伴有視力障礙驚厥、昏迷三項症狀之一者即可診斷。常表現為劇烈頭昏、嘔吐、嗜睡、神志不清、黑朦,嚴重者有陣發性驚厥及昏迷。眼底檢查常見視網膜小動脈痙攣出血滲出和視盤水腫。

3.急性腎功能衰竭 發生率為1%~2%,表現為少尿或無尿,血尿素氮增高,不同程度的高鉀血症及代謝性酸中毒等尿毒症改變。

診斷

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具有典型臨床症狀的急性腎炎不難診斷。其主要診斷依據為:

1.病前有明顯鏈球菌感染史 臨床出現典型的血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓等急性腎炎綜合徵

2.鏈球菌培養及血清學檢查 咽部或皮膚膿痂分泌物培養示A族溶血性鏈球菌陽性,血清補體下降,血清ASO增高,即可確診本病。臨床表現不典型者,需根據尿液檢查及血清補體動態改變作出診斷。因90%急性鏈球菌感染後腎小球腎炎均有低補體血症,所以,血清補體測定可作為評價急性腎炎的第一線檢測。

鑑別診斷

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1.全身感染性發熱疾病 各種感染引起發熱時,腎血流量及腎小球通透性可增加,也可出現一過性蛋白尿,此種改變於高熱感染的早期發生,退熱後尿液即恢復正常,無急性腎炎綜合徵的其他症狀。

2.以急性腎炎綜合徵為表現的多種原發性腎小球疾病。

(1)系膜毛細血管性腎炎:起病過程與本病相似,但低補體血症持續時間較長,且此病無自愈傾向,大量蛋白尿與持續低補體血症是本病特點腎活檢可明確鑑別診斷。

(2)急進性腎炎:起病與急性腎炎相似,但症狀更重,多呈進行性少尿、無尿、病情急驟發展,很快出現腎功衰竭,腎活檢可及時確診並與本病相鑑別。

(3)IgA腎病:多於急性上呼吸道感染後1~3天內出現血尿,或伴蛋白尿,血清補體正常,血IgA水平可升高,病情易反覆發作。

3.慢性腎小球腎炎急性發作 此類患者既往常有腎臟病和類似發作史,感染後迅速發病,無潛伏期,多伴有貧血、持續高血壓及腎功能不全。B超檢查示兩腎臟縮小。

4.全身系統性疾病 系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎可出現急性腎炎綜合徵,這兩種疾病多有明顯的皮膚病損和關節酸痛等關節炎症狀,前者血中狼瘡細胞及抗DNA抗體陽性,後者束臂試驗陽性。只要詳細詢問病史並進行相關檢查,即可作出正確診斷。

治療

本病是一種自限性疾病目前尚缺乏特效療法雖然預後較差但非不治之症。現有許多藥物可用於治療本病,但療效尚有爭議。休息和對症治療對臨床痊癒至關重要。急性期主要是預防和治療水鈉瀦留,控制循環血容量保持水和電解質平衡,以減輕症狀,防治嚴重併發症(心力衰竭、急性腎衰、高血壓腦病)的發生,去除加重腎臟病變的因素,促進腎臟功能的修復。

預後

急性腎小球腎炎食療
AGN現認為有自限性,20世紀初急性腎炎死於急性期合併症者為5%~10%如心力衰竭、高血壓腦病及高血鉀或繼發感染。而近年來死亡率明顯下降,因治療的進展及血液淨化的使用,使大部分併發症可有效控制,現少尿腎衰竭約占1%,且多見於老年人。而如果AGN急性期尿少高血壓和氮質血症不能有效控制者,仍可出現不可逆性腎功能損害。但有大量蛋白尿致NS病人,持續血中纖維蛋白複合物增高及尿FDP增高及腎臟病理改變呈腎小球內上皮細胞增生明顯的患者,如能給予恰當、及時治療及透析治療時,則幾乎全部病人均能自愈存活。本病輕型少兒病人多預後良好,成年人預後較差但總體預後較好,老年人預後不好,常合併腎病綜合徵、高血壓及腎功能損害。病理方面廣泛大量新月體形成,螢光呈花環狀者預後差鏡下有不典型駝峰改變的病人預後差。

預防

積極預防鏈球菌感染,可使本病發病率明顯下降應做好呼吸道隔離,防止猩紅熱化膿性扁桃體炎傳播;保持皮膚清潔,預防膿皰病。一旦發生鏈球菌感染應及早給予有效抗生素治療臨床上充分的青黴素治療,即可阻止腎炎菌株的流行對降低腎炎發病率有明顯預防作用。

治療偏方

偏方一:
【辨證】風熱侵襲,肺腎氣化失職,水液瀦留。
【治法】清熱利水。
【方名】四苓散合五皮飲方加減。
【組成】茯苓12克,豬苓10克,澤瀉10克,白朮12克,陳皮10克,大腹皮12克,車前子12克(包),益母草10克。
【用法】水煎服,每日1劑,日服3次。

食療食療

偏方二:
【辨證】風邪犯肺,三焦氣滯,肺失清宣,水氣泛溢,鬱熱內閉。
【治法】宣肺利水,清熱化氣。
【方名】滋腎丸湯劑加味方。
【組成】防風12克,麻黃6克,杏仁12克,甘草3克,生石膏30克(先煎),知母30克,黃柏9克,五加皮10克,連翹12克,鮮白茅根35克,車前子9克,生肉桂3克。
【用法】水煎服,每日1劑,日服2次。

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