小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎是一種兒童時期最常見的血管炎之一,上海紫癜疾病研究總院提醒您是以小血管炎為主要病變年的變態反應性疾病。主要特點為皮膚紫癜,血小板正常,常伴關節腫痛,腹痛,血便,和腎臟受累。冬春季發病較多。紫癜性腎炎是指過敏性紫癜累及腎臟者。

基本信息

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態反應性疾病,以皮膚紫癜、出血性胃腸炎,關節炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合徵,HSP患兒中約有一半出現腎損害,此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病變是腎小球系膜區IgA沉積,系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發生於出現皮膚紫癜的3個月內(95%),儘管有報導腎損害可出現在皮膚紫癜之前,以及在皮膚紫癜1年之後,但在6個月後出現腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。

症狀與診斷

1.腎外表現 主要是過敏性紫癜所致的皮膚,胃腸,關節等方面的症狀與體徵。
(1)皮疹:對稱性分布於雙下肢伸側,呈對稱性,嚴重時可波及臀部,下腹及肘部,皮疹初為鮮紅色,略高出皮面,可伴癢感及風團,並反覆成批出現。
(2)關節:1/2~2/3病人出現關節腫痛,以膝關節,踝關節多見,活動可受限,一般數天內即可恢復。
(3)胃腸道症狀:1/3病人出現陣發性腹部絞痛,臍周為主,可伴嘔吐,黑便,嘔血等,個別可出現腸梗阻,腸穿孔,腸套疊等。
(4)其他:如鼻出血,咯血,心肌炎,少數伴頭痛,抽搐。
2.腎臟表現 以血尿,蛋白尿為主。
(1)血尿:約一半病人出現肉眼血尿,均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。
(3)水腫:一般為輕~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。
(4)高血壓。
3.其他表現 過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經系統,心血管系統以及胸膜外分泌腺等,而出現相應症狀, 過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害,典型皮疹有助於本病診斷,皮疹稀疏或出現腎臟症狀時皮疹已消退者,應詳細追問病史(包括關節,胃腸道症狀)和皮疹形態,對出現典型腎臟症狀,如水腫,高血壓,血尿,蛋白尿,腎病綜合徵和腎功能不全時,診斷較容易;對輕微尿改變者,國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/Hp,或2~3個/Hp做為診斷標準,急性期毛細血管脆性試驗陽性,而血小板計數和功能試驗正常,對本病診斷有一定參考意義,腎穿刺活檢有助於本病的診斷,且有助於了解病變程度及評估預後,皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑑別

治療

(一)治療
1.一般治療 急性期應臥床休息,如有明確過敏原,應脫敏治療,無明確過敏原者,應注意有無感染或隱性感染,可同時抗過敏治療,有出血症狀者應止血治療,嘔血者可靜脈套用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克,losec)0.3~0.5mg/(kg·次),2次/d,有水腫者可套用氫氯噻嗪,螺內酯或呋塞米等利尿劑。
2.腎上腺皮質激素 腎上腺皮質激素對腹痛療效好,對控制出血性皮疹,關節腫痛及蛋白尿有一定的效果,但對過敏性紫癜的血尿無效,一般用於紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人,對於病理Ⅲ級以上病人也應積極套用腎上腺皮質激素治療,能顯著改善預後,可選用潑尼松,劑量為2mg/(kg·d),療程1~2周。
3.免疫抑制劑 對於Ⅳ~Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎,使用皮質激素的同時,應給予環磷醯胺(CTX)治療。
4.抗血小板製劑 長期口服雙嘧達莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服,對預防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。
5.中醫中藥 可選用雷公藤多甙片,適用於Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎,初始劑量2mg/(kg·d),1月後改為1.5mg/(kg·d),服用1月,最後以1mg/(kg·d)維持1~2個月,對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。
6.其他 有人報導套用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d,可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變,維生素E也有部分治療作用,Ⅳ~Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附,有望獲得腎功能的改善,對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。
(二)預後一般認為本病兒童預後較成人佳,大部分能完全恢復或僅有輕微尿異常,預後與臨床及病理類型相關,臨床上表現為腎病綜合徵和(或)腎炎綜合徵的患兒,病理上Ⅲb級以上患兒,常遺留持續的腎損害,並最終導致腎功能不全,但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究後,認為遺留持續腎病或腎炎狀態的患兒較多,而且15%在10年後,20%在20年後進展到終末腎功能衰竭,應引起重視。

護理

立即停止接觸可能引起過敏的過敏原。如牛奶、羊肉等,藥物解熱止痛藥、雷米封抗吸血蟲藥等。現在許多醫院都能進行過敏原的檢測,這對紫癜腎炎患者有一定的幫助。保持患者情緒穩定。切勿情緒波動過大,減少外來刺激,限制運動,養成有規律的作息制度,充分保證患兒的睡眠。注意小兒過敏性紫癜腎炎患者的日常飲食調養。飲食宜清淡而富含營養且易消化吸收,忌肥膩、辛辣刺激食物,每餐切忌過飽;宜精加工,忌粗食及含粗纖維多的食物,如芹菜、油菜、筍、韭菜、鳳梨等,因為這些食品可磨損胃腸黏膜,誘發或加重胃腸道出血。還有一層原因,現在紫癜腎的治療大多使用糖皮質激素,而這類藥都會不同程度地損傷胃腸道黏膜,所以保護腸胃有很重要的意義。保腎補腎。根據紫癜腎炎證型不同選用不同的食物,這可有效減輕腎臟損害的程度。

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