新生兒出血症:新生兒出血症即新生兒維生素K缺乏性出血症，是新生兒較常見的 -百科知識中文網

概述

新生兒由於血液中凝血酶原不足、維生素K來源缺乏和肝功能尚不完善，於出生1周內凝血因子降到成人的20％時，便發生自然出血現象。

發病原因

(一)發病原因

病因為維生素K缺乏，維生素K缺乏的原因有：

1.維生素K儲存量低由於維生維生素K經過胎盤的通透性差，孕母維生素K很少進入胎兒體內，孕母維生素K只有10%可通過胎盤達到胎兒，胎兒維生素K貯量少，故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低，肝內維生素K儲存量亦低，早產兒，小於胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低。

2.攝入不足母乳中維生素K的含量(15µg/L)僅為牛奶(60µg/L)的1/4，同時母乳餵養兒腸道菌叢產生維生素K也較少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳餵養者發病率較牛奶餵養者高15～20倍，母親飲食中缺乏維生素K，如綠色蔬菜，豆類，肝及蛋等，更至維生素K的缺乏。

3.合成不足維生素K主要由正常腸道菌群合成，初生新生兒腸道菌群尚未建立，影響維生素K的合成，腸道炎症或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群，致使維生素K合成不足。

4.其他患兒有肝膽疾患，先天性膽道閉鎖等，因膽汁分泌減少，可影響維生素K的吸收，加重維生素K缺乏，某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血，比如母親產前套用某些藥物，如抗驚藥，抗凝藥(雙香豆素)，利福平，異煙肼等，妊娠或分娩過程發生合併症等，可加重維生素K缺乏。

(二)發病機制

維生素K缺乏之所以導致出血，是由於某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴於維生素K的存在，凝血因子Ⅱ，Ⅻ，Ⅸ，Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程，它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2 結合位點，增加鈣結合位點，才具有凝血的生物活性，這一羧化過程需要一種依賴於維生素K的羧化酶參與，故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子，如發生維生素K缺乏，這4種凝血因子就沒有活性，上述4種凝血因子只是無功能的蛋白質，不能參與凝血過程，發生凝血功能障礙，導致出血。

臨床表現

本病分為早髮型、經典型和遲髮型三型，遲髮型也叫晚髮型。下面分別加以介紹。

1．早髮型：出血常常發生在出生24小時之內，出血可輕可重，輕者僅僅表現為皮膚少量出血點、臍帶殘端滲血、頭顱血腫，而嚴重者可有大量胃腸道出血，表現為嘔血、黑便或大便中有鮮血；還可有嚴重的顱內出血、胸腔或腹腔出血。其發生與母親分娩前用過影響維生素K代謝的藥物有關。但是嚴重的新生兒出血臨床罕見。

2．經典型：出血發生在生後1~7天，多數在生後第2~3天發病。可表現為臍帶殘端滲血、胃腸道出血。胃腸道出血時表現為嘔血或者大便中帶血；也可以有皮膚受壓處、穿刺部位的出血、陰道出血、鼻出血和肺出血。多數患兒出血不多，可自行停止。但是也有少數患兒出血嚴重，可有皮膚大片瘀斑和血腫，胃腸道或臍殘端大量出血、腎上腺皮質出血而引起休克。顱內出血多發生在早產兒，嚴重者導致死亡，存活者可以遺留腦積水等後遺症。本型的發生與單純母乳餵養、腸道菌群紊亂、肝臟發育不全導致維生素K合成不足有關。

3．遲髮型：（晚髮型）是指發生在出生8天后的新生兒出血。多發生在生後2周至2個月，多以突發顱內出血為主要表現，顱內出血可以是硬膜下出血、蛛網膜下腔出血、硬膜外出血，臨床上表現為驚厥，俗稱抽風，伴有嘔吐、前囟門隆起等顱內壓增高的症狀，還可伴有其他部位出血，例如皮膚、注射部位、胃腸道和黏膜下出血。顱內出血量常常較大，壓迫周圍神經導致腦細胞壞死或導致腦積水。出血嚴重者常常導致死亡，存活者也常常留下神經系統後遺症。例如發育落後、運動功能障礙、腦癱和癲癇等，給家庭和社會造成很大的負擔。這種病人主要發生在單純母乳餵養並且出生後沒有補充過維生素K的嬰兒。也可以繼發於有肝膽疾病、慢性腹瀉和長期套用抗生素的嬰兒。

疾病治療

對於已經發生出血的患兒要立即肌肉注射維生素K1 1~2mg，可以使出血很快停止。出血嚴重合併休克者可以立即輸血或血漿以提高血中的凝血因子水平，糾正低血壓和貧血。還可以同時用凝血酶原複合物加快止血。如果出血發生在消化道，應該立即禁食，同時靜脈補充營養直至出血停止。

疾病預防

既然新生兒出血症可以引起嚴重的不良後果，那么如何避免本病的發生呢？其實本病的預防並不難，新生兒需要在出生時和生後3個月內補充維生素K1，這樣就可以完全杜絕發生新生兒出血症。具體給藥方法是在出生時肌肉注射維生素K1 1mg或者口服維生素K1 2mg一次，然後每隔10天同樣劑量口服一次直至3個月。如果是純母乳餵養的嬰兒建議乳母口服維生素K1（5mg/天）以增加乳汁中維生素K1含量。也有研究在分娩前給予孕婦口服維生素K1可以提高臍血中維生素K1的水平，可以預防新生兒維生素K1缺乏。

鑑別診斷

1.胃腸道出血應與咽下綜合徵，應激性潰瘍，消化道畸形和感染引起的消化道出血鑑別，這些患兒無凝血障礙，咽下綜合徵是新生兒出生時咽下母親產道的血液或帶血的羊水等，於生後不久即發生嘔吐，嘔吐物呈棕色，也可有血便，但血量均微，洗胃後可止吐，另外，鹼變性試驗(Apt試驗)有助於鑑別母血及兒血。

2.產傷性出血多發生於分娩的先露部位，生後即出現，但需注意產傷偶可與本病同時並存，使出血加重。

3.其他如臍部出血應與臍帶接扎不緊，臍部感染或肉芽腫等所致出血鑑別，陰道出血應與“假月經”鑑別，遺傳性毛細血管擴張症可在新生兒早期發生消化道出血。

檢查化驗

新生兒出血症患兒凝血酶原時間及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義)，但出血時間，血小板計數正常，有條件的單位可直接測定血中維生素K水平。

為鑑別嘔吐物中的血是吞入母血抑或胃腸道出血，可作Apt試驗：取吐出物1份加水5份，攪勻後靜置或離心(2000轉/min)10min，取上清液5份加1%氫氧化鈉(0.25N)1份，混勻後靜置2min，上清液仍為粉紅色，說明血中含較多胎兒血紅蛋白(HbF)，出血來自新生兒;如上清液轉變為棕黃色，則是吞入的母血，因為新生兒Hb的80%～90%為HbF，成人的Hb97%為成人血紅蛋白(HbA)，HbF具有抗鹼作用。

必要時應作B超，CT及MRI檢查，如疑有顱內出血者，進行B超，CT或MRI檢查有助於診斷，不僅可以了解出血情況，確定出血部位，範圍，還可隨訪療效，進行預後判斷。

併發症

顱內出血，肺出血，出血性貧血或後遺腦積水，嚴重顱內出血常遺留各種後遺症。

治療預後

(一)治療

1.維生素K1 一旦懷疑本病，應立即給維生素K1治療，治療量為每次1～5mg緩慢靜脈注射(1mg/min)，注射速度過快可引起面色潮紅、支氣管痙攣、心動過速及血壓下降等不良反應，靜脈注射奏效最快，一般在注射後4h內凝血酶原時間即可趨於正常。應避免採用肌內注射，因易引起注射部位大量出血。也可採用皮下注射，藥物能被較快吸收，注射後可採用壓迫止血。

2.輸新鮮血出血量較多的患兒，會導致急性失血性貧血和失血性休克，應立即給生理鹽水糾正休克，同時根據患兒血紅蛋白水平，給予輸血，每次輸新鮮血10～20ml/kg。輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產兒肝功能不成熟，肝臟不能合成凝血因子，雖用維生素K1治療，常不能迅速奏效，最好同時輸新鮮血治療。

3.禁食對消化道出血者，要暫時禁食，從腸道外補充營養。

4.其他臍部出血要做好包紮。穿刺部位出血要壓迫止血。

(二)預後

與出血部位、程度及治療是否及時有關。一般預後良好，多於生後10天內止血，不再復發。出血過多，治療延誤者可導致死亡，顱內出血者預後差，重者死亡，倖存者常留後遺症。