新生兒硬腫症:新生兒硬腫症(scleredema of newborn) -百科知識中文網

病因

新生兒體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需產熱時的主要能量來源，而飢餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會下降。新生兒嚴重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時低溫時周圍毛細血管擴張，滲透性增加，易發生水腫，結果產生硬腫。

低體溫對人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時周圍循環阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環量則減少，心率減慢，尿量減少。在復溫過程中血循環量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發生肺水腫和肺出血；②低體溫時呼吸減慢，有時呼吸暫停，易發生呼吸性酸中毒，又由於營養進入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫症酸中毒也較重；③低體溫時糖代謝不完善，病初起可能出現高血糖，但由於糖消耗增高，繼而發生低血糖；④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發瀰漫性血管內凝血（DIC）。嚴重感染時由於休克更易發生DIC。

臨床表現

本症多發生在出生後7～10天內，體溫不升，在35℃以下，重症低於30℃，體核溫度（肛溫）可能低於體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。患兒皮膚硬腫程度可分為三度，輕度只表現為皮膚稍硬、稍腫；中度表現為皮膚彈性消失，摸上去像生麵團，用手指可壓出凹陷；重度則表現為硬橡皮一樣，而且皮膚變成紫紅色，表面發亮。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然後至上肢和全身。有時只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，範圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型硬腫症可發生休克、肺出血和DIC。

化驗檢查

1、血常規　末梢血白細胞總數無明顯變化，合併感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預後不良。

2、DIC篩選試驗對危重硬腫症擬診DIC者應作以下6項檢查：

（1）血小板計數常呈進行性下降，約2/3患兒血小板計數＜100×109/L（100000/mm3）。

（2）凝血酶原時間：重症者凝血酶原時間延長，生後日齡在4d內者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s。

（3）白陶土部分凝血活酶時間＞45s。

（4）血漿凝血酶時間新生兒正常值19～

44s（年長兒16.3s），比同日齡對照組＞3s有診斷意義。
（5）纖維蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有參考價值。
（6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）：生後1d正常新生兒的65%纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解產物（FDP），故3P試驗可以陽性，24h後仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗可轉為陰性。
3、血氣分析由於缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。
4、血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。
5、超微量紅細胞電泳時間測定　由於血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
6、心電圖改變　部分病例可有心電圖改變，表現為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。

診斷

1、臨床表現　本病常發生在寒冷季節，以生後不久或1周內的嬰兒多見，多有環境溫度偏低，保暖不夠的病史，由於早產、感染等因素引起者也見於夏季。患兒體溫降至31～35℃，甚至26℃左右，可用中國自製的低體溫計（30～40℃）檢測。哭聲低弱或不哭，不能吸吮，肢體自發動作少，皮膚先為深紅色，後轉為暗紅色，嚴重者呈蒼白或青紫。四肢和軀幹冰冷，脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫，以後變硬，嚴重者似硬橡皮樣。硬腫先發生在小腿、面頰和肩部，以後大腿外側、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬腫而發生呼吸困難，因面頰硬腫而不能張嘴。患兒心音低鈍、心率減慢、反應低下、尿少甚至無尿，以後口鼻流出血性液體，發生肺出血而死亡。

2、實驗室檢查（參見以上所述）

3、硬腫症病情診斷分度　目前尚無統一意見，也有根據硬腫範圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
4、皮膚硬腫範圍診斷　按照皮膚硬腫範圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫範圍小於30%；中度：硬腫範圍在30%～50%；重度：硬腫範圍大於50%。

5、硬腫症皮下脂肪韌度診斷分度　Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發紅；Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。

6、危重硬腫症診斷標準　依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規定以下兩項指標。

（1）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論範圍大小。

（2）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，範圍超過60%。

凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫症。

治療方法

一般療法：採用復溫、輸液，維生素E、抗菌素，部分套用激素、能量、鹼性液等。
1、復溫　是治療的首要措施。①輕症患兒在溫水浴後用預暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上，將溫度調節到高於小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，隨患兒體溫的上升繼續提高保暖床的溫度，當體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少幅射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑膠布。將頭面部露出塑膠布外，頭上戴一小帽保暖。③復溫除上述方法外還可採用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進入體內的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預熱。

2、營養和液體　要保證供應足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應達到基礎代謝的需要，以後漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg·d，緩慢滴入，速度約4ml/kg·h，因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多。對低血糖小兒適當提高葡萄糖進入量。

3、藥物
（1）對心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，多巴胺宜用小劑量2～5μg/kg·min靜脈滴入，因小劑量有擴張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有

增加心肌收縮的作用，但不增快心率，劑量2.5～5μg/kg·min靜脈滴入，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，靜注每次0.1～0.2mg/kg，15分鐘1次，約3～4次，若面色、心率好轉即可以1～2mg/d靜滴維持，繼續治療一周。
（2）抗生素的套用對感染性疾病引起的硬腫症尤為重要，對腎臟毒性較大的藥物儘可能少用。寒冷損傷綜合徵雖可能發生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預防。
（3）肝素治療，第一次劑量1.5mg/kg靜注，以後每6小時靜滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原時間和凝血時間正常後漸減少給藥次數，7天為一療程。
（4）中藥：以溫陽祛寒，活血化瘀為主，可靜滴丹參、紅花、附子注射液，或用川芎、紅花注射液，或複方桃紅注射液，緩慢靜滴，每日2次。

預防

1、做好圍生期保健工作，加強產前檢查，減少早產兒的發生。
2、寒冷季節和地區應為產房裝配保暖設備。
3、新生兒一旦娩出即用預暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。
4、對高危兒做好體溫監護。
5、積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發生硬腫症。

注意事項

一、復溫

是治療的首要措施。①輕症患兒在溫水浴後用預暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上，將溫度調節到高於小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，隨患兒體溫的上升繼續提高保暖床的溫度，當體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少輻射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑膠布。將頭面部露出塑膠布外，頭上戴一小帽保暖。③復溫除上述方法外還可採用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進入體內的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預熱。

二、營養和液體

要保證供應足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應達到基礎代謝的需要，以後漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg·d，緩慢滴入，速度約4ml/kg·h，因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多。對低血糖小兒適當提高葡萄糖進入量。

三、器官功能紊亂的治療

1.糾正休克，改善微循環：⑴擴充血容量，可給2：1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時內靜脈點滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。⑵糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據血氣結果計算補充。⑶血管活性藥物的套用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖內靜脈點滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(單用或與多巴胺合用)0.3-0.5mg/kg，每4小時1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。

2.DIC治療：經實驗室檢查證實為高凝狀態可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時後按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉，改為每8小時1次，逐漸停用。給第2次肝素後應予新鮮全血或血漿每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應與其它藥物混合，以免發生沉澱。

3.爭性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應嚴格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg。無效時加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶鹼每次2-3mg/kg，靜脈點滴。並發高鉀血症應限制鉀的攝入，嚴重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注(每2-4g葡萄糖加胰島素1單位)或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性作用。心率快者可酌情套用毒毛鏇花子甙等。

4.肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血劑如維生素K1等。肺出血一經確診應儘早氣管內插管，進行正壓呼吸治療(CPAP或ippv)以擴張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好轉減低呼吸器參數或撤離。同時積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。