概述
近年來下列疾病導致小兒急性呼衰的病例增多：①支氣管哮喘和小嬰兒呼吸道合胞感染伴氣道高反應性至呼衰。②結締組織病等自身免疫性疾病和原因不明的間質性肺炎。③年長兒的意外、創傷和其他疾病引起的多臟器功能不全綜合徵。④急性呼吸窘迫綜合徵（ARDS）。
定義和分型
2.1定義呼衰是呼吸和非呼吸系統疾病所致呼吸中樞和／或呼吸器官病變引起通氣和換氣功能障礙，由此產生一系列生理功能和代謝紊亂的一種臨床綜合徵。
2.2分型
按呼吸系統生理功能分為泵衰竭和肺衰竭。
按病變部位分為中樞性和周圍性呼衰。
按血氣分析結果分為1型（單純低氧血症）和11型（低氧血症伴高碳酸血症）呼衰
病因
3.1按病變部位分
1）肺實質和間質性疾病：肺炎、肺栓塞、肺出血、DIC肺水腫、吸入、結締組織病、ARDS。
2）氣道阻塞性疾病：喉軟骨軟化、氣道異物、先天性氣道狹窄軟化、毛支、哮喘。
3）胸膜胸壁疾病：張力性氣胸、血胸、胸膜炎。
4）神經肌肉系統疾病：GBS病毒性腦炎、腦疝、顱內出血、重症肌無力、先天性肌肉疾病。
5）全身疾病：多臟器功能不全綜合徵休克敗血症溶血危象
3.2按病原分
1）感染性：肺炎和全身感染、常見的感染病原微物生為G+或G一菌、病毒、支原體、卡氏肺囊蟲、黴菌。可從院內或社區感染。
2）非感染性：先心病、肺動脈高壓、肺血管疾病、先天性遺傳世代謝疾病、自身免疫性疾病所致肺間質損傷、藥物中毒、腫瘤等。
3）新生兒呼吸窘迫：吸肺、濕肺、HMD、MAS、肺出血
發病機理
4.1通氣和換氣功能障礙
肺衰竭：瀰漫性肺不張，肺水腫，肺出血，肺栓塞。常首先出現低氧血症，PaCO2正常或降低，繼之因呼吸肌疲勞、氣道阻塞或中樞衰竭出現高碳酸血症。 泵衰竭：呼吸中樞病變、呼吸肌疲勞麻痹、胸廓和胸壁病變。表現PaCO2升高，繼之出現低氧血症。
4.2全身失控的炎症反應和免疫紊亂累及肺部
如全身炎症反應綜合徵（SIRS）、ARD、狼瘡肺、特發性肺泡炎、肺含鐵血黃素沉著症等全身炎症反應失控或自身免疫反應機制所致的肺間質和肺血管病變。
4.3慢性氣道非特異性炎症氣道高反應性
支氣管哮喘、毛細支氣管炎等
病理生理
5.l缺氧
對心血管系統影響：早期心率增快、血壓升高。長期缺氧可引起心肌勞損，收縮力減弱，心輸出量下降以致心率減慢血壓下降。心傳導系統受損易發生心律紊亂。肺小管收縮，肺動脈高壓。
對中樞神經系統影響：成人腦重量為體重2％，耗氧占全身20－25％。一周歲小兒腦重量為體重10％，耗氧可達50％。因此缺氧更易引起腦代謝紊亂，出現腦水腫，腦血循環障礙甚至腦疝。臨床出現神志改變、昏迷、抽搐、呼吸淺慢或不規則等。
對血液、腎臟、肝臟和消化道等系統器官功能均有顯著影響：可出現DIC、腎小管壞死、肝功能脂損害、黃疸、消化道潰瘍出血等。
對細胞代謝和電解質的影響：細胞內線粒體能量代謝障礙，大量乳酸產生堆積。可出現呼酸、代酸或雙重、三重酸鹼紊亂和鈉、鉀、鈣、鎂電解質、血糖等紊亂。
5.2二氧化碳儲留
可引起低氧血症、氧解離曲線右移、腦血流增加、意識改變、神經突觸傳遞抑制、細胞內酸中毒、高血鉀、腎血流和腎小球濾過車下降和藥物分布容積、蛋白結合率、離子化的改變。
上述缺氧、高二氧化碳、酸中毒和臟器功能損害形成病理生理的惡性循環和炎性介質、細胞因子的網路反應，最終導致循環衰竭或多臟器功能衰竭
臨床表現
隨年齡，原發病和發生呼哀的機制不同可呈現不同的起病和病程經過。
6.1呼吸系統和全身臟器功能障礙的症狀體徵：呼吸急促、呼吸困難、呼吸節律不整、紫紺，嚴重呼衰可出現一系列併發症和CO2瀦留症狀體徵。
6.2血氣分析：單純低氧血症，低氧血症伴高碳酸血症，酸鹼紊亂。
6.3胸部X線片表現。
6.4小嬰兒急性呼衰的臨床特點是起病急，變化快（惡化或好轉），混合機制（周圍和中樞衰竭，肺和泵衰竭，阻塞性和限制性，混合性酸中毒），併發症多。
診斷
1982年兒科急診學組制定的標準：①臨床存在引起呼吸衰竭的原發病；②有不同程度的呼吸困難和青紫；③根據血氣結果作出診斷：PaO2＜7．99kPa（60mmHg），PaCO2＞5．99kPa（45mmHg）為呼吸功能不全；PaO2＜6．67kPa（50mmHg），PaCO2＞6．67kPa（50mmHg）為呼吸衰竭。
急性肺損傷和ARDS診斷標準（略）。
治療
8.1根據臨床表現和血氣判斷呼衰類型，針對發生機制保證氣道通暢，改善氧含，進行臟器功能支持，維持內環境穩定，阻斷呼衰病理生理的惡性循環。8.2建立和通暢氣道頭後仰位，伸展頭頸部，適度抬高上半身體位，適宜氣道管理。（小嬰兒氣道解剖生理特點：頭大，舌大，腺樣體大，頸短，下頜骨小上氣道窄易梗阻；氣管短而軟，過分伸展易被壓塌陷。肺泡數量少，內徑小，易萎陷，肺功能儲備力小：胸廓軟，呼吸肌易疲勞。）
8.3氧療鼻導管、口罩、文丘里口罩、氧帳。經鼻持續氣道正壓給氧（詳見呼吸支持章NCPAP節）。
8.4病因治療
控制感染：經靜脈或氣管內霧化吸人、滴入給藥。免疫調控：非特異性和特異性免疫製劑。肺動脈高壓的治療等。
8.5呼吸肌疲勞的處理
減輕呼吸肌負荷：斜臥位通暢氣道減輕腹張輔助通氣。增強呼吸肌肌力；氨茶鹼、咖啡因、洋地黃。
8.6併發症治療糾正酸鹼和電解質紊亂、肺出血治療、腦水腫治療、心衰治療。
8.7機械通氣治療常規正壓通氣、高頻通氣。
8.8其他呼吸支持療法肺表面活性物質、一氧化氮吸入、液體通氣、體外膜氧合器。
8.9體液酸鹼電解質平衡和胃腸道、靜脈代謝營養支持。
醫學疾病—兒科
| 小兒不同於成人，不論在解剖、生理、病理、免疫等方面，或是在疾病的生生，發展、臨床表現以及診斷、防治等方面，都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長，按一定的規律不斷地變化，是一個動態的過程。兒科疾病有很多種，本任務包含兒科57種疾病，是兒科大部分疾病。 |
