甲狀腺功能不足性呆小病

甲狀腺功能不足性呆小病

小兒時期出先天性甲狀腺功能不足引起的疾病稱呆小病,又稱克汀病或先天性甲狀腺功能減低症。可因患兒甲狀腺先天性缺陷或母親孕期飲食中缺碘引起。前者稱散發性;後者稱地方性,發生於甲狀腺腫大流行地區。

基本信息

疾病概述

克汀病(呆小症)克汀病(呆小症)
克汀病是小兒時期因先天性甲狀腺功能不足所致,又稱甲狀腺功能不足性呆小病。這種病人具有特殊的形態特徵,任何人都會發現病兒與一般兒童不一樣。首先有特殊的外貌,頭顱大,脖子短,顏面臃腫色蒼黃,眼瞼厚,眼距寬,眼裂小,鼻樑扁平,鼻翼肥大,口唇厚,口常張開,舌大而寬,常伸出口外,頭髮稀少而乾枯,皮膚粗糙。總之,冷眼一看,一脈呆像。這種病兒體溫低,怕冷,汗液和皮脂分泌都減少,精神和動作反應都遲鈍,如翻身、坐、立、走都遲鈍,多睡少動,不哭不鬧,似無反應狀態。膝腱反射、痛覺反射減弱;飲食量少,吞咽緩慢,肌肉鬆弛呈無力狀態,腸蠕動減慢,腹壁膨隆,常有便秘。另一方面孩子發育遲緩,主要表現在骨骼發育遲緩,身材矮小,四肢短而軀幹相對較長,下肢則更顯得短,囟門大,閉合時間後延,出牙也慢,大腦發育也有影響,走路不穩,智力也顯得呆笨,言語不清。

主要表現

患兒症狀出現的早晚及輕重程度與患兒殘留的甲狀腺分泌功能有關.先天性無甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現症狀,酶缺陷患兒在出生時或出生後數年可見甲狀腺腫大。甲狀腺發育不良者常在出生後3—6個月時症狀始明顯,偶亦有數年之後始出現症狀者。

1.散發性呆小病

(1)新生兒期:患兒常為過期產兒,出生體重超過正常新生兒。生理性黃短期K達2周以上,一般自出生後即有腹脹、便秘,易被誤診為巨結腸i患兒常處於睡眠狀態,對外界反向遲鈍,餵養困難,哭聲低,聲音嘶啞;體溫低,木梢循環差.皮膚出現斑紋,或有硬腫現象。以上症狀和體徵均無特異性。

(2)典型症狀:常在出生後半年症狀表現出來。

1)特殊面容和體態:頭大、頸短、皮膚蒼黃、乾燥,毛髮稀少.面部教液水腫,眼險浮腫,眼距寬,鼻樑寬平,舌大而寬厚,常伸山門外。腹部膨隆,常有臍亦。患兒身材矮小,軀幹長而四肢短小,上部量/下部量>15。
2)神經系統:患兒動作發育遲緩,智慧型發育低下,表情呆板、淡漠,神經反射遲鈍;
3)生理功能低下:精神、食慾差,不善活動,安靜少哭,對周圍事物反應少,嗜睡,聲音低啞,體溫低而伯冷‘脈搏及呼吸均緩慢,心音低鈍,心電圖呈低電壓、P—R間胡延長、T波平坦等改變。全身肌張力較低、腸蠕動減慢腹脹和便秘。

2.地方性呆小病

(1)神經性綜合徵:以共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智慧型低下為特徵,但身材正常且甲狀腺功能正常改僅輕度減低。

(2)黏液水腫性綜合徵:以顯著生長發育和性發育落後、黏液水腫、智慧型低下為特徵,血清T4降低.TsH增高。約25%患兒有甲狀腺腫大。以上兩組症狀有時會有交叉重疊。

診斷依據

1.可於生後1~3個月即發病,或遲至4~5歲才出現症狀。

2.早期表現為胎黃持久不退,腹脹臍突,納乳量少,吸吮緩慢,安靜多睡,哭聲低啞,肌膚不溫,繼而逐漸表現為發育遲緩,身材矮小,特殊外貌,智力遲鈍等。

3.骨骼X線檢查:可見骨化中心的出現及骨的生長遲緩,骨齡落後於年齡,骨化中心的鈣化不均勻呈斑點狀。

4.實驗室檢查:血清膽固醇增高,血清蛋白結合碘降低,血清T3、T4濃度常降低或在邊緣水平。此外,如血清促甲狀腺素測定、甲狀腺“‘碘吸收率測定均有助於診斷。

辨證論治

1.心腎虧虛證:智力不足,反應遲鈍,身材矮小,頭大,頸短,眼球突出,毛髮稀疏而軟,兩眼距離較遠,鼻樑寬而平,伸舌,流涎,皮膚較粗糙。補益心腎。

2.脾腎陽虛證:新生兒期或嬰幼兒期黃染不退,或智力缺乏,飢餓不知,吞咽緩慢,有五遲、五軟症。補腎壯陽、健脾養心。

醫學疾病—兒科

小兒不同於成人,不論在解剖、生理、病理、免疫等方面,或是在疾病的生生,發展、臨床表現以及診斷、防治等方面,都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長,按一定的規律不斷地變化,是一個動態的過程。兒科疾病有很多種,本任務包含兒科57種疾病,是兒科大部分疾病。

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