嬰幼兒維生素D缺乏性佝僂病

嬰幼兒維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏性佝僂病(vitamin D deficiency rickets),這是一種小兒常見病,一種慢性營養性疾病,占總佝僂病95%以上,本病系因小兒體內維生素D不足引起全身性鈣、磷代謝失常以致鈣鹽不能正常沉著在骨骼的生長部分,最終發生骨骼畸形。其主要特徵為正在生長的長骨幹骺端或骨組織礦化不全,或骨質軟化症,多見於2歲以內嬰幼兒。佝僂病雖然很少直接危及生命,但因發病緩慢,易被忽視,一旦發生明顯症狀時,機體的抵抗力低下,易並發肺炎、腹瀉、貧血等其它疾病。近年來,嚴重佝僂病發病率已逐年降低,但輕、中度佝僂病發病率仍較高。

基本信息

病因

1.維生素D攝入不足維生素D攝入不足是本病發病的最主要原因。維生素D的來源有兩個途徑,一是內源性,由日光中波長296~310μm的紫外線,照射皮膚基底層內貯存的7-脫氫膽固醇(7-dehydrocholesterol)轉化為膽骨化醇(cholecalciferol)即維生素D3(VitD3),為人類維生素D的主要來源。另一途徑為外源性,即從攝入地食物中獲得維生素D,如肝類含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黃25IU/個。但這些食物中維生素D含量很少,不敷機體所需。麥角固醇經紫外線照射後可形成維生D2(骨化醇,calciferol)後才可被人體吸收。維生素D2與維生素D3皆可人工合成,且對人的作用相同。生長過速,所需維生素D亦多。骨骼生長速度與維生素D和的需要量成正比。因此生長快的小兒容易發生佝僂病,早產兒或雙胎嬰兒體內鈣、磷、維生素D儲備不足,生後又生長較快,極易發生佝僂病。食物中鈣、磷含量不足或比例不適宜,亦可導致佝僂病的發生。如人乳中鈣、磷比例適宜,其比例為2:1,易於吸收;而牛奶含鈣、磷雖多,但過高,不易於吸收,故牛奶餵養兒的佝僂病發病率比人乳餵養兒為高。過多的穀類食物中含有大量植酸,可與小腸中的鈣、磷結合形成不溶性植素鈣,不易被人體吸收。慢性呼吸道感染、胃腸道疾病和肝、胰、腎疾病等均可影響維生素D及鈣、磷的吸收、利用,而引起佝僂病。腸道酸、鹼度不適宜,亦可影響腸對鈣、磷的吸收。一般以腸道pH較低時,鈣磷吸收較多。長期服用苯妥英鈉、苯巴比妥等抗驚厥類藥物,可激活肝細胞微粒體氧化酶系統的活性,加速維生素D和25-OHD3分解成無活性的代謝產物;糖皮質激素能拮抗維生素D對鈣的轉運而導致佝僂病。
2.紫外線照射不足紫外線照射不足也是維生素D缺乏的主要原因,尤其是在北方。只要經常接受紫外線照射,維生素D就能內源生成而不會缺乏。嬰幼兒缺乏戶外活動也發病較高。我國幅員遼闊,南北自然條件不同,尤以陽光日照時間長短不同,南方日照時間長,佝僂病發病率低,北方日照時間短,發病較高。冬季日照時間短,紫外線較弱,故本病春季發病較高。但日光中紫外線易被塵埃、煙霧、衣服及普通玻璃所遮擋或吸收。目前我國工業發展快、城市建築多,給某些地區帶來了空氣污染,高樓大廈擋光,蟄居生活等,均能影響日光紫外線的照射。


臨床表現

1、早期常煩躁不安,愛哭鬧,睡覺易驚醒,汗多,特別是入睡後頭部多汗,由於汗的刺激不舒服,故頭常在枕頭上摩擦,使腦後枕部半圈禿髮,醫學上稱“枕禿”。

2、以後逐漸出現骨骼改變,如前囟門閉合延遲(正常應在1.5歲前閉合),出牙晚,可晚至1歲才出牙,頭較大呈方形,助骨下緣外翻,雞胸、“O”形腿等。

3、到醫院做血液化驗可發現鈣、磷含量偏低。

症狀

佝僂病的診斷主要依據維生素D缺乏史、日光照射缺乏史和臨床症狀與體徵,結合血生化及骨骼X線檢查可做明確診斷。
維生素D缺乏史是指:①維生素D缺乏史:母孕期或妊娠晚期攝入含維生素D食品少或無及有缺鈣症狀者,乳兒期人工餵養、未加服維生素C製劑、未投輔食或少或不合理。②日光照射缺乏史:母孕期或妊娠晚期日光照射缺乏,冬春季出生兒及日光照射時間少(即戶外活動少)或不足等。
乳兒期佝僂病可涉及母乳史,2~3歲者則與母孕史無關。
佝僂病診斷標準如下:
1、發病期
⑴維生素D缺乏期或維生素D缺乏開始期:此期發生在佝僂病臨床症狀出現之前,可有維生素D缺乏史,生化可見25-(OH)D3低於25nmol/L,或1,25-(OH)2D3處於低限以下。(正常值血清內25-(OH)D3為27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1,25-(OH)2D3為75~150pmol/L(30~60pg/ml)。
⑵初期:多見於6個月以內,尤其是3個月以內的小嬰兒,發病季節多在入冬之後。主要表現為神經興奮性增高,如激惹、煩惱、睡眠不安、夜間啼哭,汗多且與室溫無關,尤其是頭部,刺激頭皮而搖頭擦枕出現枕禿。上述非特異性症狀可作為臨床早期診斷的參考依據。骨骼改變不明顯,骨骼X線可正常,或鈣化帶模糊,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血鈣濃度正常或稍低,血磷降低,鹼性磷酸酶正常或稍高,此期可持續數周或數月,若未經適當治療,可發展為激期。
⑶活動期(激期):早期維生素D缺乏的嬰兒未經治療,繼續加重,出現PTH五功能亢進,鈣、磷、代謝失常的典型骨骼改變。因此除初期症狀外,主要表現為骨骼改變和運動功能發育遲緩。
6個月以內嬰兒的佝僂病以顱骨改變為主,即顱骨軟化,是佝僂病最早出現的體徵。前囟邊較軟,顱骨薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的後部,可有壓桌球樣感覺。<3個月的低出生體重兒近骨縫周圍亦可有桌球樣感覺。6月齡以後,儘管病情仍在進展,但顱骨軟化消失。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚,至7-8個月時,變成“方盒樣”頭型即方顱(從上向下看),頭圍也較正常增大,嚴重時呈鞍狀或十字狀頭形方顱,應與前額寬大的頭型區別。骨骺端因樣組織堆積而膨大。沿肋骨方向於肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起,從上至下如串珠樣突起,以兩側第7-10肋最明顯,稱“佝僂病串珠”。手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起,稱手、足鐲,1歲左右的小兒可見到胸廓畸形,胸骨和臨近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”。畸形嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣行程一水平凹陷,即肋膈溝或郝氏溝。有時正常小兒胸廓兩側肋緣稍高,應與肋膈溝區別。由於骨質軟化與肌肉關節鬆弛,小兒開始站立與行走後雙下肢負重,可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲,形成嚴重膝內翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。正常1歲以內小兒可有生理性彎曲和正常的姿勢變化,如足尖向內或向外等,3-4隨後自然矯正,須予以鑑別。
患兒會坐與站立後,因韌帶鬆弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷使肌肉糖代謝障礙,使全身肌肉鬆弛、乏力、肌張力降低和肌力減弱,此期血生化除血清鈣稍低外,其餘指標改變更加顯著,X線顯示長骨鈣化帶消失,乾骺端呈毛刷樣、杯口狀改變,骨骺軟骨盤增寬(>2mm),骨質稀疏,骨皮質變薄,可有骨幹彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床症狀。
重症患兒神經系統發育遲緩,表情淡漠,語言發育落後,條件反射形成緩慢;免疫力低下,易合併感染及貧血。
⑷恢復期:上述神經精神症狀和體徵經足量維生素D治療和日光照射後均有明顯好轉。血鈣、磷回升,鹼性磷酸酶約需1-2個月將至正常水平。X線片在治療2-3周后有所改善,出現不規則的鈣化線,以後鈣化帶緻密增開,骨質密度逐漸恢復正常。年齡同激期,季節多在晚春、夏季、早秋季。
⑸後遺症期:此期無上述症狀及活動性骨骼改變,僅遺留有不同程度的骨骼畸形或運動功能障礙。臨床症狀消失,血生化正常,X線片乾骺端病變消失。年齡約在3歲以後。
2、沉重度按骨骼畸形分為:
⑴輕度:方顱、輕度串珠和郝氏溝,輕度“O”型腿(站立、兩足併攏,膝關節距離在3cm以下)和“X”型腿(站立時兩膝關節併攏,兩踝距離在3cm以下)。
⑵中度:顱骨變薄、軟化,明顯患珠和“手鐲”及郝氏溝,中度“O”型腿(膝關節距離在3cm~6cm),“X”型腿在中度以上(兩踝距離在3cm以上)。
⑶重度:影響生理功能和運動功能。如圓鈍的串珠、手鐲,明顯的郝氏溝和雞胸,以及影響步態的“O”型腿和“X”型腿,或伴有病理性骨折,股骨、脛骨、腓骨彎曲。
1、一般症狀當維生素D缺乏到一定程度時,臨床出現一系列神經精神症狀,如多汗,且與溫度無關,特別是在吃奶和哭鬧時,汗味異臭;易激惹,容易發生夜驚、夜啼、煩惱、睡眠不安。這些並非佝僂病的特異症狀,但在好發地區,參考有關資料,可以作為臨床早期診斷的參考依據。
2、骨骼病變體徵
⑴頭部:早期可見囟門加大,或閉合月齡延遲,縫加寬,邊緣軟,重者可呈現桌球樣顱骨軟化,頭圍較正常增大。8~9個月時可出現方顱——額骨和頂骨雙側骨樣組織呈對稱性增生,如隆起加重可出現鞍形顱,臀形顱和十字形顱。出牙遲,可延遲至10個月甚至1雖多方出牙,3歲才出齊。
⑵胸部:改變多見於1歲左右的嬰兒。可出現肋軟骨區膨大,以兩側7~10肋軟骨部位為主,因骨組織堆積膨大而形成鈍圓形隆起,上下排列如串珠狀,稱為“肋骨串珠”,如“串珠”向胸內擴大,而壓迫肺組織,故患兒易患肺炎。肋骨軟化後,因受膈肌附著點長期牽引引起,造成肋緣上部內陷,肋緣外翻,形成溝狀,稱為肋軟溝,又稱郝氏溝。由於第6~8肋骨與胸骨柄相連處內陷,可使胸骨向前突出,稱為雞胸。這些體徵並存並加重時,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉鬆弛膨隆,外觀呈現小提琴樣胸腹體徵。這種畸形會影響心肺功能。有的佝僂病兒,鎖骨彎曲度變大,長徑變短,使兩肩向前併攏,嚴重影響胸展。亦可見到由劍突為中心內陷的漏斗胸,應與家族性漏斗胸相區別。一些年長兒胸骨柄呈淺構形,這是佝僂病後遺症體徵之一。
脊柱:活動性佝僂病兒,久坐後因韌帶鬆弛可引起脊柱後彎,偶有側彎者。
骨盆:嚴重病變,骨盆亦可畸形,前後逕往往縮短,造成生長緩慢,日後將成為女性難產的因素之一。
⑸四肢:6個月以後的佝僂病患兒,四肢各骺部均顯膨大,尤以腕關節的尺、橈骨遠端常可見圓而鈍和肥厚的球體,稱為佝僂病“手鐲”。能站立和行走以後,由於骨質軟化和肌肉關節鬆弛,因軀體的重力和張力所致,可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲,形成嚴重膝內翻即“O”型腿或膝外翻即“X”型腿。“O”型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節部、股骨、甚致股骨頸部彎曲,則恢復較難。會走前出現“O”型腿應與生理彎曲相區別。會走後下肢往往呈“X”型腿改變。重症下肢骨畸變時,常可引起步態不穩,這是因為走路時兩肢距離過寬,不能內收靠攏,為保持軀身體重心平衡,故行路時左右搖擺呈“鴨步”態。凡影響股骨頸角度變小和以膝關節為主的外翻者,自然恢復較難。
嚴重的佝僂病兒,偶受外傷,即易發生病理性骨折,且常不易引起人們的注意。
⑹其它:重症患兒常伴有肝、脾腫大,貧血和雅克什綜合徵。重症患兒神經系統發育遲緩,表情淡漠,語言發育落後,條件反射形成緩慢。有的患兒智力發育延遲。部分新生兒,生後或1~2周后發生喉喘鳴,吸氣性呼吸困難,吸氣時伴有回聲和三凹體徵,吃奶和哭鬧時加重,這類病與先天發育不良有關,給VD後,隨小兒生長發育,可以逐漸痊癒。重症患兒運動機能建立延遲,如坐、立、走、步態等。已建立的運動機能,亦可因活動性佝僂病影響而減退。重症患兒免疫力低下,易合併感染及貧血。
3、血生化所見佝僂病維生素D缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。進而血鈣、磷、鹼性磷酸酶也有改變。初期PTH升高,1,25-(OH)2D3下降,血磷下降,繼之血鈣濃度正常或稍降,鹼性磷酸酶正常或稍高。激期時除血鈣稍低外,其餘指標改變更加顯著。恢復期時血清25-OHD3與1,25-(OH)2D3上升,鈣、磷、開始上升,數天內恢復正常,鹼性磷酸酶隨著下降,約需1-2個月降至正常水平,PTH也下降,最後達到正常水平。
4、X線片所見X線片不能反應佝僂病的早期狀態,但X片所示的佝僂病徵象,反應了相應的骨骼組織學病理改變,對佝僂病的診斷客觀性較強。佝僂病各期X線片徵象與血清鈣、磷以及鹼性磷酸酶的變化密切關聯。對臨床佝僂病的發生、發展和轉歸,X線片亦顯示了相應的改變。
佝僂病早期時,X線片所見可正常,或有臨時鈣化帶模糊不清或消失。激期早期時,可見腕關節乾骺端變平或凹陷,皮質變薄,核距(骨骺核緣與乾骺端之距離,正常為2mm,不到3mm)變寬到3mm以上。激期是佝僂病活動期的最高峰,X線長骨片顯示乾骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷狀改變,骨骺軟骨帶增寬(>2mm),骨質疏鬆,骨皮質變薄,可有骨幹彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床表現。恢復早期時,可見臨時鈣化帶呈點線狀,骨骺核再現,進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀,乾骺端密度加大,骨小梁增多緻密,骨幹皮質密度增加,可出現骨膜反應,核距縮短。個別由激期到恢復末期,可見乾骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。治癒期可呈現臨時鈣化帶緻密加厚或改建至正常。
X線片動態所見,佝僂病活動時,尺骨先受累,而後延及橈骨。恢復期則橈骨先於尺骨。乾骺端先寬後窄。6個月以前小兒佝僂病乾骺端很少出現杯狀變形,多以扇形展開,端部呈毛絮樣改變。8個月後激期杯口樣變形較多見。核距太寬者看不到杯口,不僅是軟骨細胞及其基質增生,同時也伴有嚴重脫鈣。

疾病預防

1、普及預防措施
⑴加強宣傳工作,包括對孕婦、圍生期、乳兒期的合理預防佝僂病知識,具體落實在婦幼保健管理系統工作中。
⑵推廣法定維生素D強化食品。近年來北京兒科研究所營養研究室研製了維生素AD強化牛奶(AD奶),含維生素A2000IU/L,維生素D600IU/L,經試驗證明,此種強化牛奶是解決牛奶餵養兒維生素A、維生素D缺乏以及防止其過量最安全、有效、方便、經濟的方法,現已在北京推廣,值得介紹各地套用。
⑶加強乳幼兒合理管理和餵養,母乳餵養至8個月,按時加輔食。
⑷加強小兒戶外活動,集體兒童加強三浴鍛鍊(空氣浴、日光浴、水浴)。
⑸預防和早期治療乳幼兒常見病。
⑹城建部門對居室設計中,應把日光照射角度考慮進去。在建築群中應考慮設兒童(包括老人)綠化活動區。或於樓房平頂上建立兒童活動區,尤以北方急切需要。
⑺人工紫外線裝置應引入有條件的保托機構中去。
2、藥物預防法
⑴孕期時強調戶外活動,不僅是接受日光紫外線對佝僂病的預防作用,對機體還有更多裨益。尤以在妊娠末三個月,除日照外需每日補充維生素D400IU。
⑵新生兒期1~2周后,每日口服維生素D400IU,或每日口服一次維生素D3~5萬IU,或每季度口服維生素D10~15萬IU。母乳及牛乳餵養兒日食乳400~500ml則不需補鈣,一般鈣劑皆不及乳中的鈣易於吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬後口服維生素D10~15萬IU,間隔2~3月(即來年冬末)再投一次,連續三年為妥在農村尤為適宜用此法。
⑶早產兒、雙胎兒以及消化道疾病患兒,可酌情略加維生素D預防量,但切忌過量以免中毒。
我國幅員遼闊,南北地區、城鄉條件不同,散、集兒童條件不同,高樓、平房擁擠程度不同,應因地制宜地開展預防措施。

護理

小兒調護:
⑴患兒不要久坐、久站,不系過緊的褲帶,提倡穿背帶褲。防止發生骨骼畸形。
⑵每日作戶外活動,接受日光照射,同時注意防止受涼。

治療用藥

葡萄糖酸鈣鋅口服溶液葡萄糖酸鈣鋅口服溶液

通用名稱 葡萄糖酸鈣鋅口服溶液

批准文號 國藥準字H20013241

功效主治 補鈣、補鋅藥,用於治療缺鈣及缺鋅性疾病:如佝僂病、骨質疏鬆及缺鋅引起的兒童生長和智力發育遲緩以及食欲不振等症。

商品名 英康利

通用名稱 膽維丁乳

批准文號 國藥準字H10910070

生產廠商 上海信誼金朱藥業有限公司

功效主治 可用於嬰幼兒缺維生素D性佝僂病。

醫學疾病—兒科

小兒不同於成人,不論在解剖、生理、病理、免疫等方面,或是在疾病的生生,發展、臨床表現以及診斷、防治等方面,都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長,按一定的規律不斷地變化,是一個動態的過程。兒科疾病有很多種,本任務包含兒科57種疾病,是兒科大部分疾病。

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