簡介
先天性腦積水發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生；後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由於長期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極為菲薄。
特徵
1.頭顱進行性異常增大，多在生後數周或數月出現，也有１年半後逐漸出現。頭顱增大而面部相對顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開，叩診呈"破罐聲"。2.神經功能損害：雙眼球上視不能呈"日落征"，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。
3.顱內壓增高表現：反覆嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
臨床
嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其症狀為反覆嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常並發身體其它部位畸形。少數病例，腦積水在發展到一定時期後可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。
診斷
根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。後囟出生後6周閉合，前囟於9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。
為進一步確定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：
1、顱骨X線平片可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
2、頭顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助於鑑別是否有腦瘤等病。
3、頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。
4、前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。
5、腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑑別。
檢查診斷
(一)頭顱平片：顱腔擴大，顱骨變薄，板障結構稀少甚至完全消失，血管溝淺或不見，腦回壓跡可能加深，顱縫分離，前囟增寬，顱與面比例明顯增大。(二)超音波檢查：側腦室波明顯增寬、增高。中線波可大於1．5mm，但無移位。
(三)酚紅試驗：將中性酚紅1 ml(6n培)注入側腦室內，觀察酚紅在腰椎池出現的時間，有助於鑑別腦室系統內或外梗阻。
(四)放射性核素腦池造影檢查：通過腰椎(或枕大池)注入放射性同位素於蛛網膜下腔，觀察其隨腦脊液循環擴散的分布，以期發現腦脊液流通受阻與吸收情況。
(五)CT掃描：為對腦積水最直接的診斷方法，已替代了氣腦造影和腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合併畸形，對治療更有極大的指導意義。
(六)磁共振成像：也是目前理想的診斷方法，可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內結構，特別是顱底部位的結構，可查出病因與csF被梗阻的部位。
治療
先天性腦積水科研小組在定性試驗和定量研究的基礎上依照病情發展階段、相應的治療原則及預後係數，把腦積水分為“五型三期”，在此基礎上，科研小組創造性的提出“疏導分流消水”法，即通過建立平衡水液代謝，調整相關臟腑功能，疏通經絡、宣通氣道、水道，因勢利導等方法使水液各行其道，達到恢復臟腑、經絡功能使其各司其職，消除腦室阻塞，恢復腦功能，切實保障正常代謝秩序從而達到疏導分流消水治療腦積水的目的。該療法具有：病因根除、療程短、費用低、治癒率高、不復發、治療方便（可採用家庭病床）等特點。
分為非手術治療和手術治療。一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術治療適用於腦室內壓力較高（超過250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合併有嚴重功能障礙及畸形者，手術療效不佳。手術方式多採用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術，腦室—矢狀竇分流術，腦室—腹腔分流術等。後一種術式安全，併發症少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，並不透X線，以利於透視下檢查。
中醫治療
1．腎氣虧損
(1)治法：補腎益髓。
(2)方劑：補腎地黃丸(《證治準繩》)加減。
(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸15g，茯苓10g，澤瀉20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角膠5g(烊化)，當歸15g。
先天性腦積水(5)加減：面色咣白，形體消瘦，肢軟，神情呆滯者，加重熟地黃、鹿角膠、山藥、當歸等藥劑量；證見頭大頸細，囟門移開，顱縫分離，頭圍迅速增大者，加重茯苓、澤瀉、牛膝等藥之劑量；兼見眼球震顫，斜視或視力模糊，加枸杞子、菟絲子、決明子、菊花。
2．腎虛肝亢
(1)治法：滋腎養陰，平肝熄風。
(2)方劑：知柏地黃丸(《醫宗金鑒》)和三甲復脈湯(《溫病條辨》)加減。
(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸20g，茯苓、澤瀉各15g，龜甲、鱉甲各10g，知母15g，黃柏10g，阿膠15g(烊化)，白芍10g。
(4)備選方：對本證陰虛火旺而腎陽告乏者，宜陽中求陰，用河車大造丸(《扶壽精方》)(紫河車、龜甲、熟地黃、人參、麥冬、天冬、牛膝、杜仲、黃柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟門，以溫陽化水而除腦中之濁邪，內外敷合，可望取得較好療效。
(5)加減：陰虛發熱者加玉竹、白薇；心煩不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g；筋惕肉瞤，時或驚叫，加天麻、鉤藤各12g，僵蠶8g；若腎虛髓熱，口乾舌紅，手足心熱者，可服地黃丸。
3．脾虛水泛
(1)治法：溫脾利水。
(2)方劑：附子理中湯(《太平惠民和劑局方》)合五苓散(《傷寒論》)加減。
(3)組成：黨參15g，白朮10g，乾薑10g，制附子2g(先煎)，豬苓、茯苓、澤瀉各15g，桂枝10g。
(4)備選方：本證選方用藥可在傳統利小便基礎上，取張仲景前後分消利水之己椒藶黃丸(《金匱要略》)合溫陽利水之五苓散。
(5)加減：食欲不振加焦三楂、焦麥芽、焦神曲；便溏加車前子(包)、山藥；嘔吐加半夏、竹茹、鮮生薑。
4．熱毒壅滯
(1)治法：清熱解毒，化瘀通絡。
(2)方劑：犀地清絡飲加減。
(3)組成：水牛角片30g(先煎)，生地黃15g，連翹10g，燈心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，薑汁10g。
(4)備選方：大便秘結，煩躁不安，可用涼膈散以清上焦壅熱；若肝經熱盛，驚跳目青者，用瀉青丸(《小兒藥證直訣》)或當歸龍薈丸(《宣明論方》)以瀉肝經之實熱。
(5)加減：抽搐者加全蠍6g、鉤藤20g、白芍15g；胸悶欲吐，舌紅苔黃者，用小陷胸湯加膽南星12g、石菖蒲10g及地龍、天竺黃、牛黃各15g。
5．瘀血阻絡
(1)治法：化瘀通竅。
(2)方劑：通竅活血湯(《醫林改錯》)加減。
(3)組成：當歸、川芎、赤芍各15g，桃仁、紅花、丹參各20g，地龍10g，麝香0．05g，牛膝10g，茯苓20g。
(4)備選方：本證乃瘀血積聚閉塞，可予行氣導滯，化瘀通阻為法，方用丹參桃紅芎蚓湯(丹參50g，桃仁、地龍各25g，紅花15g，川芎10g)，症重便秘加麝香0．01g(另沖)，水蛭0．5g，每劑分2天，每日分2～3次服。
(5)加減：抽搐者加鉤藤20g、僵蠶8g、天麻12g；驚悸、煩躁者加琥珀3g、硃砂4g；四肢癱瘓者加制馬錢子3g、杜仲12g及桑寄生、黃芪各15g。
術後注意防止發生併發症，如凝血塊阻塞導管，心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等。
預防
孕婦如何預防胎兒腦積水
1、加強產前早期診斷及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生。腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由於明顯的腦積水，在孕12-18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產前診斷中的套用，及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。
2、宣傳優生知識，減少胎次。據有關資料表明，胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產次增加而升高。兩胎以上者腦積水發生率明顯上升。因此，宣傳優生知識，減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。
3、提倡適當年齡生育從有關資料顯示，腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25—29歲組發生率最低，但差異無顯著性，30歲以後發生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當年齡生育，對預防腦積水兒的發生有一定意義。
4、加強優生教育，提高人口文化素質。據有關統計資料提示，腦積水兒的發生與孕婦文化程度有關，孕婦文化程度越低發生率越高，文盲與半文盲者後代的患病率最高。所以要提高人口的健康素質，首先應提高人口的文化素質，以增強民眾對優生教育的接受能力和自我保健意識。
5、安全生產，謹防窒息、產傷。孕婦生產時，一定要在環境條件較好的醫院生產，在生產過程中不要拖延產程，謹防圍產兒窒息，防止產傷。這是預防圍產期腦積水兒發生的重要環節。
防治先天性腦積水
加強產前早期診斷及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生。
腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由於明顯的腦積水，在孕12--18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產前診斷中的套用，及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。
宣傳優生知識，減少胎次。
胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產次增加而升高。兩胎以上者腦積水發生率明顯上升。因此減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。
提倡適當年齡生育
腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25-29歲組發生率最低，但差異無顯著性，30歲以後發生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當年齡生育，對預防腦積水兒的發生有一定意義。
護理
小兒腦積水的生活護理
（1）腦積水的小兒，身體抵抗力低下，要避免接觸患有傳染病和急性感染性疾病的人。
（2）小兒腦積水病情較重，所以，在治療時應主要採用內服中藥或中西醫結合療法，按摩可作為輔助療法。
（3）居住環境要安靜，空氣要新鮮。可適當安排室外活動和體育鍛鍊。
（4）患兒要注意休息，多吃易消化富有營養的清淡食物，以增強身體的抵抗力。
神經外科疾病
| 神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學，早期亦稱生理神經外科學，或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群，旨在有意識地改變其病理過程，重建神經組織的正常功能。 |
