神經膠質瘤

神經膠質瘤

神經膠質瘤簡稱膠質瘤,也稱為膠質細胞瘤,是最常見的原發性中樞神經系統腫瘤,約占所有顱內原發腫瘤的一半,廣義是指所有神經上皮來源的腫瘤,狹義是指源於各類膠質細胞的腫瘤。根據世界衛生組織(WHO)1999年的分類方案分為星形細胞瘤、少支膠質瘤、室管膜瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢瘤、來源不肯定的神經上皮組織瘤、神經元及神經元神經膠質混合瘤、松果體實質腫瘤、胚胎性腫瘤、神經母細胞瘤腫瘤。

基本信息

病因

引發本病的病因尚不明確,可能與腫瘤起源、遺傳因素、生化環境、電離輻射、亞硝基化合物、污染的空氣、不良的生活習慣、感染等因素有關。

分類

1.星形細胞瘤

為神經膠質瘤中最常見的一類腫瘤。

成人多見於大腦半球,兒童則多見於小腦。可分為如下類型:

(1)良性星形細胞瘤①纖維型星形細胞瘤。②原漿型星形細胞瘤。③飼肥型星形細胞瘤。

(2)間變型(惡性)星形細胞瘤是星形細胞瘤中的惡性類型。

(3)膠質母細胞瘤為星形細胞瘤中最惡性的類型。

(4)多型性黃色星形細胞瘤是一種位於腦表淺的堅實型腫瘤。

(5)室管膜下巨細胞性星形細胞瘤多與結節性硬化症伴同。

(6)毛細胞性星形細胞瘤可分布於大腦半球、下丘腦區、前視路、腦幹及小腦。

2.少支膠質瘤

可分為兩個級別:少支膠質瘤及間變型(惡性)少支膠質瘤。

3.室管膜瘤及間變型(惡性)室管膜瘤

為由室管膜上皮發生的腫瘤。

4.混合性膠質瘤

是一種膠質瘤包含有兩種膠質細胞成分。

5.脈絡叢瘤

分為脈絡叢乳頭瘤與脈絡叢癌兩類。

6.來源不肯定的神經上皮瘤

包括三種病變:星形母細胞瘤瘤、極性膠質母細胞瘤、大腦膠質瘤病。

7.神經元及神經元神經膠質混合瘤

包括神經節細胞瘤、神經節神經膠質瘤、促結締組織性嬰兒神經節膠質瘤、胚胎髮育不良性神經上皮瘤、中央神經細胞瘤。

8.松果體實質腫瘤

可分為松果體細胞瘤及松果體母細胞瘤、混合/過渡型果體細胞瘤,兩者均較少見。

9.胚胎性腫瘤

屬於胚胎性腦腫瘤的有髓上皮瘤、神經母細胞瘤、室管膜母細胞瘤、原始神經外胚層瘤、髓母細胞瘤。

10.神經母細胞瘤腫瘤

檢查

神經影像學檢查,如CT平掃等。

臨床表現

1.星形細胞瘤

(1)良性星形細胞瘤 此瘤生長緩慢,病程較長。腫瘤位於幕上的病例多以頭痛及癲癇為首發症狀,精神疲憊乏力次之,面肌及肢體肌力減退又次之,顱內壓增高出現較晚。腫瘤位於小腦半球的患者出現頭昏眩暈,活動減少,步態不穩定及肢體的共濟失調頗為多見。

(2)間變型(惡性)星形細胞瘤 此瘤生長迅速,臨床症狀較重,以頭痛、顱內壓增高及局灶性神經功能障礙為主。

(3)膠質母細胞瘤 起病常較突然,病情進展快,以神經功能障礙為最早症狀。以後相繼出現頭痛及顱壓增高。約1/3的患者有癲癇發作,部分患者有明顯智力減退,表情淡漠,反應遲鈍,認識障礙及記憶衰退。

(4)多型性黃色星形細胞瘤 多見於青少年及兒童。

(5)室管膜下巨細胞性星形細胞瘤 有時可造成腦積水。

(6)毛細胞性星形細胞瘤 主要發生於兒童,遇見於成人。病程較為緩和。臨表可表現根據不同腫瘤部位略有不同,可見頭痛、顱內壓增高、腦積水等,少數患者可有抽搐。位於前視路的腫瘤病例臨床特徵為單側突眼伴視力損害及斜視。腦幹部腫瘤病例可表現為頭暈、患側腦神經麻痹及對側輕偏癱,也有以腦積水錶現為主者。

2.少支膠質瘤

病程長,除顱內壓增高症狀外常有繼發性癲癇發作。

3.室管膜瘤及間變型(惡性)室管膜瘤

臨床表現取決於腫瘤發生部位。主要症狀為頭痛、噁心、嘔吐、眩暈、頸後部疼痛、行走不穩定等。

4.混合性膠質瘤

臨床表現取決於腫瘤發生部位。

診斷

結合臨床表現,診斷有賴於神經影像學檢查。

鑑別診斷

應與髓母細胞瘤、室管膜瘤、血管母細胞瘤、轉移瘤、腦梗死等相鑑別。

治療

對神經膠質瘤的治療以手術治療為主,但由於腫瘤浸潤性生長,與腦組織間無明顯邊界,除早期腫瘤小且位於適當部位者外,難以作到全部切除,一般都主張綜合治療,即術後配合以放射治療、化學治療等,可延緩復發及延長生存期。並應爭取作到早期確診,及時治療,以提高治療效果。

1.手術治療

原則是在保存神經功能的前提下儘可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤。對位於額葉或顳葉前部較大的腫瘤,可作腦葉切除術,連同腫瘤一併切除。腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節、丘腦及對側者,亦可作大腦半球切除術。

腫瘤位於運動、言語區而無明顯偏癱、失語者,應注意保持神經功能適當切除腫瘤,避免遺有嚴重後遺症。可同時作顳肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢後作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者,可作分流術,否則亦可作減壓術。

腦室腫瘤可根據所在部位從非重要功能區切開腦組織進入腦室,儘可能切除腫瘤,解除腦室梗阻。應注意避免損傷腫瘤鄰近下丘腦或腦幹,以防發生危險。腦幹腫瘤除小的結節性或囊性者可作切除外,有顱內壓增高者可作分流術。

病情危急者,幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療,同時儘快進行檢查確診,隨即進行手術治療。後顱窩腫瘤可先作腦室引流術,待病情好轉穩定,再行手術治療。

2.放射治療

各種類型的神經膠質瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感,其次為室管膜母細胞瘤,多形性膠質母細胞瘤僅中度敏感,星形細胞瘤、少支膠質細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤,因易隨腦脊液播散,應包括全椎管照射。

3.化學治療

高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物,適用於腦神經膠質瘤。選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主。

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