腦幹膠質瘤

腦幹膠質瘤

腦幹膠質瘤占兒童所有中樞神經系統腫瘤的10%~20%,主要包括瀰漫性腦幹膠質瘤(最常見於橋腦)和局灶性腦幹膠質瘤(大多位於中腦和延髓)。前者是兒童腦腫瘤患者最主要的死因。類固醇激素可以明顯緩解瘤周水腫引起的症狀,是高度惡性腦幹膠質瘤的一個初始治療手段。影像學上典型的瀰漫性腦幹膠質瘤病人,放療和化療是現今主要的治療方法,並且可以不經活檢直接開始。局灶性腦幹腫瘤可以採用手術治療(分流手術和/或腫瘤切除)來獲得良好的預後。

基本信息

一、臨床症狀

腫瘤位置和生長方式決定了病人的臨床表現。隱匿的臨床經過不容忽視:經常嘔吐的病人,最終可能僅僅表現為發育遲緩;學齡兒童因為腦積水導致的視力改變而使得學習成績下降;同時有顱神經受累表現的兒童可能不被病人和家長發現。輕微誤吸而致的頻繁的上呼吸道感染,可能是由於腦幹病變所導致的吞咽障礙所引起。局灶性腦幹膠質瘤在診斷的時候,大部分病人有很長時間的輕微的症狀和體徵,有的時間竟長達14年。大部分病人可能會產生頸部發硬或者不適。更有甚者,病人表現為斜頸。和其他腦幹腫瘤不同,90%以上的頂蓋膠質瘤病人中都有腦積水

二、鑑別診斷

有顱神經麻痹、診斷前的症狀少於6個月以及MRI上強化的缺乏都支持瀰漫性腦幹膠質瘤的診斷。症狀持續時間較長,缺乏顱神經麻痹以及MRI上強化灶的出現都支持非瀰漫性腦幹膠質瘤的診斷

需要鑑別診斷的是:血管畸形、腦炎、罕見的寄生蟲囊腫、脫髓鞘疾病(多發性硬化)以及成人神經纖維瘤病中的錯構瘤都是最常見的腦幹非腫瘤性疾病。罕見的來自顱外癌腫的轉移性腫瘤也可見於橋腦。

三、治療原則

1、 手術干預

腦幹腫瘤的手術更具有挑戰性,這主要在手術適應證的選擇和腫瘤切除範圍上體現。手術適應證從理論上講,只要是腫瘤相對局限,均可手術治療。對於腫瘤切除範圍,原則上在保留神經功能的。前提下儘量全切,即最大安全切除。手術切除程度會影響病人預後和生存期。

2、 放射治療

腦幹膠質瘤放射治療現如今依然是主要治療手段之一,通常能夠緩解臨床症狀,特別是3歲以上的兒童。放療後,症狀緩解時間不一,多數在照射後1~2個月內症狀有所緩解,但亦有臨床症狀加重者。因此,要注意腫瘤的局部變化和全身反應,有無腦幹水腫和水電解質平衡失調,根據病人情況適當調整治療方案。

3、 化療

化療藥物治療膠質瘤的研究近年有長足的進展。但遺憾的是,現如今還沒有一種化療方案證實對腦幹膠質瘤有確切效果;現如今研究局限在Ⅰ或Ⅱ期臨床研究。由於化療方案不統一,療效不確切,是否需要化療,小兒多大年齡適合化療等問題,一直存在爭議。

4、 其他

免疫治療和基因靶向治療都還在研究中,但有望成為腦幹膠質瘤治療的有力手段。

儘管局灶性腦幹腫瘤可以採用手術治療來獲得良好的預後,但是瀰漫性腦幹膠質瘤仍然是最常見的預後最差的腫瘤。對於瀰漫性腦幹膠質瘤病人,放療或化療是現今主要的治療方法[21]。由於血腦屏障的存在,系統性使用的化療藥物很少能達到這些腫瘤。這些腫瘤對放療有短暫的效果,而且緩解期是短暫的,診斷後平均9個月後即可見明顯的臨床進展。另外,還會出現延遲的和放療有關的毒性反應。後者包括:腦幹的放射性的壞死,放療誘發的枕葉損傷和下丘腦-垂體軸的損傷。

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