臨床表現
顱底陷入症相關書籍2.繼發神經損害表現：
(1)頸神經根刺激症狀：枕項疼痛、感覺減退，一側或兩側上肢麻木酸痛等。
(2)顱神經受累症狀：聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。
(3)上頸髓與延髓受壓症狀：四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿瀦留、吞咽困難等。
(4)小腦症狀：眼球震顫，步態蹣跚，Romberg氏征陽性等。
(5)椎動脈供血障礙：突然發作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。
3.晚期出現顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。
診斷依據
顱底陷入症1、有頸短、後髮際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。
2、繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿瀦留，共濟失調和發作性眩暈。
3、有顱內壓增高，表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。
4、環枕區Ｘ線照片（包括斷層片）檢查示樞椎齒狀突分別高出齶枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線12mm以上。
5、氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助於腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的了解。磁共振檢查發現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴大等。
治療原則
1、診斷明確且症狀明顯者，宜儘早手術治療，但手術麻醉及安放病人體位時，應避免頭部過伸，以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。
2、預防感染。
3、對症治療。
疾病
顱底陷入症的主要特點是枕骨大孔周圍的顱底結構向顱內陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前後徑縮短和顱後窩狹小，因而使延髓受壓和局部神經受牽拉。
症狀體徵
嬰幼兒顱底和頸椎骨化尚未完成，組織結構松而富於彈性．故此期多不出現臨床症狀，成年以後，由於枕骨大孔區域的筋膜、韌帶、硬腦膜和蛛網膜的增厚、瘢痕、粘連以及損傷等因素．導致局部神經組織和血管受損．出現頸神經根、後組顱神經受損症狀和延髓、小腦功能障礙。嚴重者尚可出現顱內壓增高，並可因小腦扁桃體疝而致死。症狀多為緩慢進行性加重，其間可有自行緩解期。除上述症狀外，尚可有頸項粗短、枕後髮際較低、頭顱歪斜、面頰和耳廓不對稱等特殊外觀。
疾病病因
病因以先天性發育畸形為常見，可與扁平顱底(顱前窩底與斜坡構成的顱底，角>145度)、環樞椎畸形、小腦扁桃體下疝等合併存在。
診斷檢查
在X線顱骨側位片上，自硬齶後緣至枕骨大孔的後上綠作一聯線，如樞椎尚狀突超出此聯線3mm以上，即可確診。本病還須與單純的扁平顱底相鑑別，後者不引起壓迫症狀。MRI能清楚地顯示延髓、頸髓的受壓部位和有無小腦扁桃體疝。便於估計病情和制訂手術方案。
治療方案
顱底陷入症8例顱底陷入症合併小腦扁桃體下疝畸形患者，術前均有不同程度四肢痙攣性癱瘓及感覺障礙，均行CT、MRI檢查並測量有關數值：Klaus高度指數、齒狀突尖到腦橋延髓交界處的距離及小腦扁桃體下疝深度。所有患者均首先接受後路減壓、枕頸鈦板固定、植骨融合，然後再經口咽行齒狀突磨除術。結果：術後症狀均得到緩解，隨訪8個月至2年，平均1．5年，術後半年8例患者生活均能自理，術後1年，4例患者能參與一般的體育活動，另4例患者也能進行較輕的勞動。MRI示內固定穩固，延頸髓角度明顯增大，脊髓壓迫解除，植骨融合。結論：對顱底陷入症合併小腦扁桃體下疝畸形的患者先行後路減壓固定、植骨融合，再行前路經口咽人路磨除齒狀突的聯合手術，安全可靠、效果好。
手術治療
本組共26例，其中男11例，女15例；年齡8~41歲，平均226歲。本組患者均存在進行性四肢無力，其中合併深淺感覺障礙13例，肌張力增高、錐體束征陽性21例，聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等後組顱神經症狀3例。MRI
顱底陷入症術前準備
術前常規作口、鼻腔專科檢查，確保無感染灶存在，如果患者有慢性鼻竇炎長期膿性分泌物進入口腔鼻腔得不到控制的暫時不考慮經口手術。同時幫助患者進行張口訓練，防止術中顳下頜關節損傷。對伴有糖尿病的患者術前應該套用胰島素控制血糖、尿糖在正常範圍之內。術前5d開始常規以1∶4朵貝爾液漱口，每天4～6次，漱口時頭稍向後仰，使漱口液流至咽部稍作停留後再吐出，以達到清潔、消炎作用。同時給予卡那黴素或氯黴素滴鼻，每天6次。避免進堅硬食物，以防損傷口腔黏膜。術前1d預防性使用抗生素。
手術方法
全麻，仰臥位，頭後仰約30°，舌與氣管導管一起向前上方牽開，用自動口腔撐開器撐開口腔，檢查患者的舌頭以確保沒有被卡住，防止發生舌頭水腫和壞死，然後用牙套固定在撐開器上保護牙齒(圖1）。充分暴露後，使用消毒液對咽、鼻咽部和牽開器進行徹底消毒。由左右鼻孔引入細導尿管兩根分別與兩側軟齶縫合併向外牽引(圖2)，以此擴大術野，避免切開軟齶。先觸摸環椎前結節，判斷頸前中線的位置，再沿咽後壁作正中切口，縱行切開咽後壁黏膜、咽縮肌、椎前肌，用扁平拉鉤向兩側牽開軟組織瓣，顯露斜坡下緣、環椎前弓和樞椎椎體。然後用磨鑽磨除斜坡下端(18例)、環椎前弓(寬約2cm)及齒狀突，在橫斷齒狀突基底部的同時，向腹側、尾側提拉椎體和齒狀突的頂部，使齒狀突從環樞關節整體分離出來。小心切除齒狀突後方的瘢痕組織或橫韌帶，顯露硬膜，如硬膜被撕破可採用醫用膠輔以肌肉或筋膜予以貼上牢固，徹底止血後，用可吸收線分兩層縫合肌層和黏膜。術畢留置胃管，若有牙齒脫落請牙科醫生行牙再植術，若有下頜關節脫位，馬上復位，不需固定。然後由專人保護頭頸部，軸位翻身成俯臥位，透視下見枕頸部曲度良好後，行枕頸融合固定術，在枕後部和C2間予燕尾狀髂骨塊植骨，行枕部、C2或C2、3側塊或椎弓根固定。手術時間3.8~5.2h，平均4.3h。出血量450~1200ml，平均650ml。全部患者術中均行體感誘發電位監測。
術後處理
一般氣管導管留置24h後可拔除，然後行呼吸道超聲霧化吸入，術後24h內予胃腸減壓，一般在術後第2d停止胃腸減壓，開始鼻飼飲食。7d以後咽部黏膜基本癒合，可以拔除鼻飼管，給予流質飲食，2周左右可以逐漸過渡到普通飲食。一周后可佩戴頸胸支具活動。本組隨訪6個月~5年，恢復生活自理24例，症狀明顯改善14例，具體如表1所示。臨床總有效率達90.6％，顯效率為62.5％。術後無一例患者出現傷口感染及腦脊液漏，枕頸融合良好，無假關節形成。
用藥安全
多數到20—30歲，甚至中年以後才出現。本病發病率無地區性及男女差別。
神經外科疾病
| 神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學，早期亦稱生理神經外科學，或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群，旨在有意識地改變其病理過程，重建神經組織的正常功能。 |
