顱神經損害

顱神經損害

顱神經損害(cranial nerve injury )引起其他周圍神經疾病的各種病因,均可引起顱神經損害。顱神經的損害可以是單一的,稱單顱神經病,但由於顱神經的分布較集中,尤其在某些共同通道,故局部因素常可損害相鄰的兩個或兩個以上的顱神經,屬多數性單神經病,但其病因可與單神經病相似,損害的部位可在顱內或顱外,顱內者可在腦內(束性)或腦外。Ⅲ~Ⅶ對顱神經核在腦幹,故腦幹內損害時可有顱神經症狀,其特點是交叉性癱瘓,不少顱神經病繼發於腫瘤、腦膜炎等,有時為全身性疾病局部的或早期表現,應注意鑑別。

基本信息

病因

舌咽、迷走、副及舌下神經均起自延髓,離延髓後的行徑又密切相鄰,全稱為後組顱神經,常常同時受累。其中舌咽和迷走神經有共同起始核和密切的周圍徑路,故臨床上尤多合併損害,產生延髓麻痹。但原發性舌咽神經痛為單獨受累。 引起舌咽、迷走、舌下與副神經損害的病因甚多,常見的有顱底凹陷症、環枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發性神經炎、顱神經炎、腦膜炎、外傷等。由於其病因不同發病機理亦不同,如炎症浸潤、脫髓鞘改變等。

臨床

顱神經損害顱神經損害
1.舌咽、迷走神經癱瘓:可引起延髓麻痹,表現為構音障礙和吞咽困難。構音障礙可為聲音嘶啞,出現鼻音、言語不清,甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙,時有嗆咳,重者完全不能吞咽。檢查可發現一側或雙側軟齶不能上提,一側者可見懸雍垂向健側移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。

2.副神經癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓,肌張力低、肌萎縮,轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側,斜方肌癱瘓,肌張力低,肌萎縮,並不能聳高。

3.舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。

4.舌咽神經痛。

診斷

顱神經損害顱神經損害
(一)急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首發症狀,常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經同時受損,也可以單一顱神經受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經等,表現為頭後仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質—細胞分離現象。

(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短頸或斜頸,後髮際低,面部不對稱等。起病緩慢,神經系統檢查症狀主要為後組顱神經、小腦、上頸部脊髓及頸神經受壓症狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛,常由於頭部活動或體力勞動引起,共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見,個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮,胸鎖乳突肌無力,面神經麻痹、耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。

(三)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢,表現橋小腦角綜合徵與顱內壓增高的臨床症狀,當腫瘤向下發展,壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟齶麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。

(四)顱內轉移瘤(intracranial metastatic tumors) 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯後組顱神經而致癱瘓。病程短,可有血性鼻分泌物,頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。

(五)蛛網膜粘連(arachnoid membrane adhesim) 病前多有發熱史,亦可有腦膜炎的慢性病史,病程長,可出現顱神經麻痹症狀,如吞咽困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等,腦脊液檢查白細胞計數增多。

(六)中樞性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹,系雙側皮質延髓束受損引起。可見於腦動脈硬化,多發性腦梗塞,腦炎等。臨床表現主要為講話言語不清,吞咽困難較輕,是由於舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在,下頜反射、掌頦反射等腦幹反射可亢進;可伴有錐體束征及強哭、強笑。

(七)脊髓空洞症:病變累及延髓稱延髓空洞症,疑核受侵表現同側軟齶和聲帶麻痹,飲水嗆咳,吞咽困難和構音障礙。三叉神經脊束核受累,出現同側買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。

病例

顱神經損害顱神經損害
患者,男58歲,工人。亞急性起病,20天來視物模糊,視物成雙,下樓梯也有虛影,雙眼視力無明顯下降,無發熱及頭痛,既往健康、查體:一般內科檢查未見異常。神經系統檢查:雙眼底正常,雙眼上瞼下垂,右側明顯,雙眼球位置居中,雙眼外展不過中線,上視、下視均不過中線,內收充分,雙眼各方向注視均有復視,未見眼震,雙瞳孔等大,約3mm,圓,對光反應略遲鈍。右面部痛、觸覺減低,右側直接角膜反射遲鈍,間接角膜反射靈敏,左側直接角膜反射靈敏,間接角膜反射遲鈍,張口下頜無偏斜,咬肌、顳肌對稱有力。左鼻唇溝淺,示齒口角右偏,雙耳Rinne`stest(+),Weber`stest居中,轉頭聳肩對稱有力,咽反射正常,雙軟齶對稱,懸雍垂居中。軟齶上抬有力,伸舌偏左,未見舌肌萎縮及舌肌纖顫。周身淺、深感覺對稱正常,步態正常,四肢肌力肌張力正常,未見肌萎縮及束顫,共濟運動正常。雙腹壁反射及提睪反射對稱引出,四肢腱反射活躍,雙Rossolimo`ssing(+),雙足跖反射中性。頸無抵抗,雙Kernig`ssign(-)。實驗室檢查尿便常規及生化全項正常,ESR12mm/h腰穿腦脊液壓力不高,常規生化正常,頭MRI未見異常信號,ECG在正常範圍,腦幹誘發電位未見異常。以維生素B族改善神經功能,改善腦循環及腦代謝藥物治療1個月無效。住院期間觀察病人比較欣快,失眠、怕熱、常心悸,食慾佳,考慮是否有甲亢可能,查T34.8ng/ml,T4210ng/ml,明顯高於正常,給予抗甲狀腺藥物硫氧嘧啶及安定,心得安治療2周,症狀消失。

討論:甲亢合併肌肉病變以慢性甲狀腺毒性肌病,周期性麻痹,重症肌無力等多見,伴多顱神經損害及共濟失調者罕見。此例患者以雙第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ,左Ⅶ、Ⅸ顱神經損害起病,按多顱神經炎治療1個月無效。觀察病人同時欣快,怕熱,多汗,常感心悸,後查T3、T4值明顯高於正常,給硫氧嘧啶,安定、心得安治療症狀漸好轉,2周后視物模糊視物成雙消失,怕熱失眠心悸亦緩解。甲亢伴多顱神經損害的診斷成立,其發生機制尚待進一步研究。

神經外科疾病

神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學,早期亦稱生理神經外科學,或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群,旨在有意識地改變其病理過程,重建神經組織的正常功能。

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