左心室雙出口治療措施
手術適應徵同右心室雙出口，診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術，以後套用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術禁忌證。
根治手術方法
左心室減影圖象1．室間隔缺損位於肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經右心室切口，使用補片構成內隧道，使肺動脈與右心室相接。若合併肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。
2．室間隔缺損位於主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經右心室切口，補片關閉室間隔缺損，關閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，套用帶瓣心外導管連線右心室與肺動脈。
3．關閉室間隔缺損，同時擴大右心室流出道。
4．關閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，並在肺動脈內植入人工瓣膜。
麻醉處理原則
糾正酸中毒，補充血容量，防止脫水和缺氧發作。避免增加肺循環阻力和降低體循環阻力的各種因素，維持較高的體循環阻力，防止低血壓引起的右向左分流增加，肺血流進一步減少。氣道壓不宜>1.5kpa，否則將加重缺氧，而進一步加重紫紺。右室流出道疏通後，由於肺動脈壓力和肺血流突然增多，而肺血管又難以承受過大的壓力導致肺瘀血加重，呼吸阻力增加，可適當增加通氣量。適時儘早使用多巴胺和多巴酚丁胺，維持循環平穩，順利脫離體外循環機。
手術創傷、矯治多發畸形及心肺轉流等影響，轉流後易發生低心排綜合徵，故需嚴密監測血壓、中心靜脈壓或左房壓及尿量的變化，及時給予正性肌力藥，經合用腎上腺素0.05～0.3μg/kg?min後5例血壓升高。肺動脈高壓組2例需合用米力農0.25～1.0μg/kg?min，米力農在增加心肌收縮力的同時可擴張外周血管和肺血管，降低心臟的前後負荷，降低肺動脈壓力，特別適用於心功能不全同時合併肺高壓的患兒。密切觀察心電圖變化，及時糾正嚴重心律失常。本組以室性心律失常和心臟傳導障礙多見。其中室顫12例，經電擊除顫後恢復竇性心率;Ⅱ～Ⅲ度房室傳導阻滯或嚴重心動過緩5例，合併用異丙腎上腺素0.05～0.3μg/kg?min後2例心率增快，3例無明顯效果須立即行心外膜臨時起搏。本組13例患兒行超濾。嬰幼兒由於腎小球濾過率低，處理大量水負荷能力差，行體外循環超濾可濾出多餘的晶體液量和心臟停跳液量，也可減少血液中炎性介質的濃度，可避免術後肺水腫的發生，有效的減少肺部併發症及改善心功能。
臨床表現
常出現紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法，在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。
並發疾病
左心室雙出口1、室間隔缺損
心室間隔缺損，是胎兒期室間隔發育不全所致的心室間異常交通，引起血液自左向右分流，導致血液動力學異常。室間隔缺損小，分流量小者，一般無明顯症狀。分流量大者，出生後即出現症狀，表現為反覆呼吸道感染，充血性心力衰竭，餵養困難和發育遲緩。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損，則表現為活動耐力較同齡人差勞累後氣促心悸甚至逐漸出現發紺和右心衰竭。
2、肺動脈狹窄
肺動脈口狹窄有三種類型：右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主幹狹窄，而以瓣膜狹窄最常見，瓣膜狹窄型，三個瓣葉融合成圓錐狀，瓣孔變狹，最小僅有2mm，狹窄後的肺動脈壁由於血流噴射鏇渦而變薄擴張。漏斗部狹窄型，又稱雙右心室。是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環狹窄，肺動脈主幹狹窄型甚為罕見。各種類型均可繼發，右心室肥厚和右心擴大，輕度和中度狹窄病人，多無症狀重度狹窄勞累可引起心悸，氣促，胸悶，胸痛或暈厥。嚴重者尚可有頸靜脈怒張肝腫大等右心衰竭徵象。
3、三尖瓣下移畸形
系指三尖瓣畸形，其後瓣及隔瓣位置低於正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。輕型病例可無發紺，中重型病例有發紺，易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。
左室雙出口是一種罕見的先天性心臟畸形，且病情較為複雜，因此在進行手術時應嚴格按照手術的原則進行。
手術原則
左心室雙出口(一)建立左心室-體循環通路：①閉合肺動脈近心端，修補室間隔缺損，同時，以室間隔缺損補片將血流導入主動脈，形成左心室出口;②閉合室間隔缺損，切斷肺動脈，其近端與升主動脈吻合，使左心室血液經主動脈及肺動脈供應體循環；③閉合室間隔缺損，切斷肺動脈，以人工血管連通肺動脈近心端及主動脈側方，使左心室血液經肺動脈及主動脈共同供應體循環。
(二)以心外管道建立右心室至肺動脈通道。
(三)合併肺動脈狹窄者，同時有右心室發育不全、三尖瓣發育不良、房室瓣騎跨室間隔等，不適合修復室間隔缺損，應採用Fontan手術或全腔靜脈與肺動脈連線手術。
區別
高血壓病時左心室預後
手術死亡率仍高。
