概述
腎錯構瘤腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，後者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發病灶，合併智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數並不伴有結節性硬化。
可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多為雙腎多發病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在20－50歲，40歲以後占多數。腎錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預後直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質的關係等有關。現回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯構瘤患者的臨床資料，以探討腎錯構瘤的診治方法。
症狀體症
1、腫瘤在腎內多無症狀；
2、如腫瘤破裂可發生急性腹痛，腰部腫塊增大及內出血症狀。
診斷依據
腎錯構瘤2、尿路造影示占位性病變；
3、超聲檢查示腎實質占位性病變，多為強回聲的腫塊。
4、CT檢查示腎內實質性占位性病變及CT值低的脂肪成份。
5、腎血管造影示有不規則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈瘺。
治療原則
1、腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。
2、如腫瘤大並有增長趨勢或伴有疼痛時，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術。
3.兩側腎腫瘤手術時應儘可能多保留腎臟組織。
療效評價
1、治癒：手術切除腫瘤，臨床症狀消失，傷口癒合。
2、好轉：
(1) 雙腎腫瘤作手術摘除部份，腫瘤殘存；
(2) 腎功能欠佳。
3、未愈：腎腫瘤未切除，症狀和體徵無改善。
專家提示
定期健康檢查可早期發現腫瘤，急性腹痛伴有腹內包塊或內出血症狀的女性，應想到本病的可能性。
學術理論
腎錯構瘤醫學研究
腎錯構瘤資料與方法
1、臨床資料
本組22例，男10例，女12例，年齡16～67歲，平均46.4歲。腫瘤位於右側9例，左側13例。腫瘤大小0.4cm×0.6cm×0.7cm～13.5cm×14.3cm×15.2cm,病程1個月～7年。主要臨床症狀為腰部不適、脹痛、包塊、出血性休克等。22例均行KUB加IVP和CT檢查，2例行MRI檢查。IVP表現為正常或提示腎盂腎盞受壓變形；B超檢查多表現為強回聲光團，也表現為混合回聲，診斷準確率為86.4%(19/22)；CT平掃多表現為圓形或類圓形低密度或極低密度病灶，病灶位於腎實質內或突出於腎輪廓外，診斷準確率為90.9%（20/22）。
2、治療方法
腫瘤直徑小於4cm而無明顯症狀的7例患者採取定期B超、CT檢查。15例採用手術治療，其中腫瘤直徑小於4cm伴患側腰痛或肉眼血尿的7例行腫瘤剜除術；直徑大於4cm的8例，行腎部分切除術4例，腎切除術2例，因誤診為腎癌而行腎根治性切除術2例。
結果
腫瘤直徑小於4cm而無明顯症狀的7例患者門診隨訪，B超、CT檢查無變化；7例行腫瘤剜除術和4例行腎部分切除術者術後無繼發性出血、尿瘺等，3個月後IVP顯示腎功能良好；行腎根治性切除術的2例腎功能正常。
討論
腎錯構瘤B超結合CT診斷腎錯構瘤有重要價值，隨著超聲、CT和MRI的套用，腎錯構瘤的發病率有所增加，術前診斷準確率也有所提高。腎錯構瘤與腎細胞癌的影像學鑑別要點在於腎錯構瘤含有較多脂肪成分而正常腎及腎細胞癌組織極少或沒有，腎錯構瘤在B超圖像中表現為強回聲光團，偶然可見混合性低回聲。CT顯示比超聲圖像更敏感，CT值於小－10Hu，因此，典型的腎錯構瘤不難診斷。MRI檢查時，T1加權像較低，T2加權像又極高。IVU主要了解雙腎功能情況，對於評估腎功能不良患者是否進行手術以及手術方式的選擇具有重要作用。
腎錯構瘤的治療方法包括觀察等待和外科手術。觀察等待者要向患者說明腫瘤有無增大及自發性破裂出血的可能，避免醫療糾紛。手術的目的在於切除腫瘤腫瘤、解除腫瘤引起的症狀、預防自發性破裂、保留腎單位、排除影像學懷疑惡性腫瘤的可能。手術時機可根據文獻報告和我們經驗進行把握：
① 腫瘤直徑小於4cm的無症狀患者，因腫瘤生長緩慢，高齡對手術具有恐懼感，可長期隨訪觀察；有症狀或有併發症者，如出血、疼痛、血尿、感染、積水等應手術治療。
腎錯構瘤② 直徑大於4cm，尤其是外向性生長的腫瘤而易發生自發性破裂者，應予手術治療。
③ 影像學懷疑有惡性腫瘤的可能而術前診斷困難者，應積極手術探查，可根據冷凍切片檢查結果行手術治療而不主張隨訪。
手術方式的選擇有腎切除術、腫瘤剜除術、腎部分切除術、選擇性腎動脈栓塞術。腎錯構瘤屬於良性腫瘤，又具有多中心發生的特點，兩側發生或先後發生均有可能，因而手術時不宜輕易地切除腎臟。
腎錯構瘤作為一種良性腫瘤，保留腎單位手術是最理想的外科治療手段，具有重要地位，尤其是腫瘤位於腎上極，不論腫瘤大小或是否侵及引流系統，均可行保留腎單位的手術。
隨著影像學技術和手術技術的進步，保留腎單位手術具有重要地位。本組作腎切除術2例均發生在工作早期，近幾年，我們對有保留腎單位手術指征的患者均行保留腎單位的手術。
對於巨大腎錯構瘤的切除，創面大，出血多，應綜合利用修復技巧及生物蛋白粘合劑，以增加保腎幾率。對瘤體大，占據大部分腎臟並侵及腎血管、破裂出血嚴重伴休克、術中證實有惡變者，可考慮行腎切除術。是否行選擇性腎動脈栓塞術目前尚有爭議，有人主張將此用於嚴重血尿、瘤內出血、自發性破裂止血，效果良好。
