神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞（即膠質細胞）形成，稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞（即神經元）形成，沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
星形細胞瘤
【流行病學】
星形細胞瘤是最常見的神經上皮組織腫瘤，約占神經上皮組織腫瘤的39.1%，占顱內腫瘤的16%。男性多於女性，1.2-2:1。幼兒及老年人均可發生，但多見於20-40歲青壯年。發生小腦幕上者占3/4，幕下者占1/4。成人多發生於大腦半球，兒童多發生於小腦或近中線部位。星形細胞瘤額葉最多見，腫瘤主要位於白質內，也可侵及皮層或向深處侵及基底節。
【臨床表現】
病情發展較慢，平均病程2年左右，有的可長達10年。症狀因部位而異，多數先出現由腫瘤直接破壞造成的定位體徵和症狀，以後可出現顱內壓增高的症狀。大腦半球的星形細胞瘤60%出現癲癇症狀，小腦星形細胞瘤則較早出現梗阻性腦積水引起的顱內壓增高症狀。
【輔助檢查】
CT及MRI是最主要的檢查手段。這兩種檢查不但定位精確，定性準確率也在90%以上。
（一）CT檢查
CT病變多呈低密度像，有相應占位效應，多數病灶無水腫帶，注射造影劑後不增強或稍有增強，CT對小腦半球及腦幹病變灶的顯示，由於偽影的存在不如MRI清晰，有可能漏診。
（二）MRI檢查
表現為長T1和長T2，即T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號；信號強化均勻，周圍水腫輕微；注射Gd-DTPA增強不明顯。
惡性星形細胞瘤由於灶性壞死和血管反應性增生，CT與MRI均表現為混雜密度與信號影像。
【病理】
星形細胞瘤包括三個亞型：1.纖維型：是常見類型。腫瘤中有神經膠質纖維，這是與原漿型的主要區別，腫瘤質地較韌，瀰漫纖維型的切面呈白色，與腦白質不易區別。鄰近皮質常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見於小腦，常有囊性變。在鏡下間質中有神經膠質纖維，交叉分布於瘤細胞之間，瘤細胞為纖維型星形細胞。2.原漿型：是最少見的一種類型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細胞構成。3.肥胖星形細胞型：這種腫瘤生長較快，約占星形細胞瘤的1/4，僅發生在大腦半球，腫瘤呈灰紅色，切面均勻，質軟，呈浸潤性生長，但肉眼能見腫瘤邊界，瘤內可有小囊腫形成。在鏡下可見典型的肥胖細胞。按Kernohan分類星形細胞瘤的惡性度為II級。
【治療】
以手術切除為主，輔助放療、化療等綜合治療。大腦半球表淺部位的星形細胞瘤手術切除時，儘量充分，但以不產生偏癱、失語、昏迷，而又能達到減壓的目的為宜。對於大腦深部星形細胞瘤，手術切除不徹底，顱內壓高未能緩解的病例，可同時行減壓手術，有些大腦深部腫瘤不能手術切除的病例，也可直接行減壓手術。小腦星形細胞瘤的手術原則與大腦半球腫瘤相似。腦幹星形細胞瘤也可行顯微外科手術切除，引起腦積水者行腦室!腹腔分流術。星形細胞瘤手術後常規安排化療和放療。
【預後】
經綜合治療的患者，平均復發時間為2.5年。術後平均生存期為3年。5年生存率為35%-55%，幕下腫瘤較幕上腫瘤療效好，5年生存率可達50%-88%。有星形細胞瘤術後生存達18年的報導。
二、惡性星形細胞瘤
星形細胞瘤有部分區域發生惡變，即細胞與核的多形性，核分裂象，血管內皮增生，出血和壞死。分類大致相當於Karnohan的III-IV級星形細胞瘤，與膠質母細胞瘤的區別在於部分腫瘤仍保留星形細胞瘤的形態。腫瘤生長迅速，臨床特徵與治療效果與膠質母細胞瘤相似。
三、膠質母細胞瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的22.3%，占顱內腫瘤的10%。是神經上皮組織腫瘤中最惡性的一種。男性明顯多於女性，約2:1-3:1。好發於成年人，30-50歲多見。膠質母細胞瘤位於皮層下，呈浸潤性生長，額葉最多見，其次是顳葉和頂葉。
【臨床表現】
惡性程度高，病程短，病史常在1年以內，其中1個月內占30%，3個月內占60%，6個月內占70%，個別病例因腫瘤出血，可呈卒中樣發病，偶爾可見病程較長者，可能由於腫瘤以較良性的類型開始，隨著腫瘤生長而發生惡變。由於腫瘤生長迅速，腦水腫廣泛，幾乎所有患者都有顱內壓增高的症狀，膠質母細胞瘤患者中33%有癲癇發作，腫瘤還可造成相應的局灶症狀和體徵。
【輔助檢查】
（一）CT檢查
腫瘤呈邊界不清的混雜密度病灶，病灶周圍腦水腫較著，占位效應明顯。增強掃描出現非均勻的密度強化或環狀強化。
（二）MRI檢查
T1和T2加權像上均呈混雜信號影。注射Gd-DTPA後腫瘤顯著增強且與周圍結構有明確的邊界。該腫瘤多位於腦深部，中心常有壞死灶，可藉此與腦膜瘤相區別。
【病理】
肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實際腫瘤細胞浸潤的區域已遠遠超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮層並與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規則，有腫瘤區、壞死區和出血區，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富。腫瘤的特點是：1.腫瘤細胞的多種組織學形態。2.腫瘤細胞核分裂象相當多見。3.供血血管豐富。4.來源於血管外膜的間質纖維增生。
生長特徵：1.膠質母細胞瘤有沿白質中的神經束生長到遠處的傾向。2.腫瘤侵犯腦室後，可經腦脊液轉移。3.多中心性生長，有4.9%-20%存在幾個獨立的瘤中心。腫瘤惡性程度為IV級。
【治療】
治療原則同星形細胞瘤。儘管腫瘤有“假包膜”形成，但膠質母細胞瘤不可能作到真正完全切除，手術中減壓要充分，儘可能延長其緩解期，甚至在手術中獲得病理結果後，在第一次手術切除腫瘤的同時，即行內外減壓。
【預後】
膠質母細胞瘤療效差，術後平均生存期為1年半，超過3年者不足3%。術後給予其它輔助治療可稍延長其生存期。
四、毛細胞星形細胞瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的2%。主要見於第三腦室附近（視神經、視交叉及下丘腦）及小腦，偶見於腦幹，罕見於大腦半球。多為兒童，第三腦室附近及腦幹型腫瘤患者的年齡較輕，見於3-7歲，女性略多於男性，小腦型腫瘤患者的年齡多為10-15歲，兩性的發病率相等。
【臨床表現】
屬良性腫瘤，病程較長。第三腦室型腫瘤引起視力視野改變及下丘腦症狀；腦幹型腫瘤引起相應局灶症狀或交叉麻痹；小腦型腫瘤常表現為腦積水、顱內壓增高。
【輔助檢查】
CT平掃為低密度、等密度或混雜密度病灶，增強掃描腫瘤可輕度著色，邊界較清，周圍水腫不明顯。MRI為長T1及長T2異常信號。影像學檢查無顯著特徵。
【病理】
堅韌結實，邊界不太清楚。細胞呈梨狀或菱形，胞核呈長桿狀，含多量染色質，胞漿不多內含粗而長的纖維。毛細胞星形細胞瘤血供較少。腫瘤惡性程度為I級。
【治療】
以手術切除為主。目前有作者提出如手術切除較徹底，可不加其它治療。鞍區腫瘤切除困難多，小腦腫瘤手術切除常較徹底。
【預後】
毛細胞星形細胞瘤是星形細胞瘤中療效最好的。幕上腫瘤5年生存期超過1/3；小腦腫瘤如能肉眼全切除，75%-100%可獲長期（30年以上）生存。
五、多形性黃瘤星形細胞瘤
又名Kepes瘤。臨床罕見。病理特點在瘤組織內散在數量不一的含有脂滴的黃瘤樣細胞，GFAP免疫組化顯示這些細胞陽性標記，證明是星形細胞源性。
六、室管膜下巨細胞星形細胞瘤
由室管膜上皮外面的一層星形細胞長出的腫瘤，稱室管膜下巨細胞星形細胞瘤。臨床少見，在15%的結節硬化患者病人中發生這種腫瘤。患者多為兒童，腫瘤的惡性度為I級，成人也可患病，但預後較兒童差，腫瘤的惡性度為"級。臨床主要表現為結節硬化病的三主征（智慧型減退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及腦積水。腫瘤的病理形態有三特徵：1.大腦皮質硬化結節，2.室管膜下小結節，3.室管膜下腫瘤。腫瘤由三種細胞構成：長星形細胞、巨細胞和肥胖星形細胞。治療以手術為主。兒童預後較好，腫瘤切除後很少復發。
七、少支膠質細胞腫瘤
【流行病學】
占神經上皮組織腫瘤的8.5%，占顱內腫瘤的3.4%。常見於40歲左右的男性患者。發生部位以額葉最多見。
【臨床表現】
腫瘤性質多偏良性，病程較長，多在2年以上。最多見的首發症狀為癲癇，約占52%-79%。以後症狀逐漸發展為偏癱及偏身感覺障礙，智慧型減退，最後出現顱內壓增高。
【輔助檢查】
（一）頭顱平片
可見腫瘤條索狀或斑點狀鈣化，約占60%-70%，為神經上皮組織腫瘤中鈣化率最高者。
（二）CT
多呈略高密度占位影像，鈣化明顯而瘤周水腫輕，注射造影劑後可出現輕度不規則的強化影像。
（三）MRI
為長T1，長T2信號影像，注射造影劑後腫瘤影像強化。MRI不能顯示鈣化對該腫瘤定性的準確性不如CT。
【病理】
少支膠質細胞腫瘤包括少支膠質細胞瘤和惡性少支膠質細胞瘤，前者較常見，腫瘤惡性度為II級。腫瘤多實質性、灰紅色、質軟、範圍廣，肉眼可見邊界。顯微鏡下細胞排列呈條索狀或片狀。血管較多，有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少支膠質細胞瘤核較大而染色較淺，核分裂象較常見，腫瘤惡性度為III級。
【治療】
治療原則同星形細胞瘤。
【預後】
少支膠質細胞瘤是神經上皮組織腫瘤中性質較好的一種，5年及10年生存率達52%和32%。另有報告肉眼下全切者平均生存期為13年。
八、室管膜腫瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的18.2%，占顱內腫瘤的7.6%。男性多於女性，好發於兒童及青年。約3/4位於幕下，1/4位於幕上。幕下腫瘤多起源於四腦室底部；幕上腫瘤多見於側腦室；發生在三腦室者少見。
【臨床表現】
室管膜腫瘤的症狀取決於腫瘤所在的位置。幕上腫瘤影響腦脊液循環後，可產生顱內壓增高的症狀，局灶症狀較少。第四腦室腫瘤除早期出現腦積水外。還引起小腦及腦幹症狀。
幕下室管膜腫瘤易發生椎管內種植，有報告約占!"#，所以部分患者晚期可出現脊髓受損症狀。
【輔助檢查】
（一）CT
腫瘤為等密度或略高密度，少數鈣化及囊變。增強掃描腫瘤呈不均勻強化，多數腫瘤邊界較清。水腫不明顯。
（二）MRI
T1加權像上呈低或等信號，T2加權像上呈高信號。惡性室管膜瘤信號不均勻，增強掃描異常強化，瘤周水腫明顯。
【病理】
室管膜腫瘤起源於覆蓋腦室的室管膜上皮，包括室管膜瘤、惡性室管膜瘤、粘液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤。腫瘤外觀呈紫紅色，切面淡紅色或灰白色，發紅的較軟，發白的較硬，腫瘤與周圍腦組織界限較清楚。顯微鏡下瘤細胞形成各種類型的菊形團，圍繞管腔排列，用ptah染色有的可見生毛體。室管膜瘤較常見，其亞型有細胞型、乳頭型、上皮型和混合型。室管膜瘤的惡性度為I-II級。
惡性室管膜瘤約占室管膜腫瘤的23.21%。多見於側腦室，常見出血和壞死。鏡下腫瘤可保留細胞型和上皮型特徵，細胞小、核深染，核分裂多見。腫瘤惡性度為III-IV級。
【治療】
以手術治療為主，腫瘤雖有邊界但發生在四腦室者因與腦幹關係密切常不易全切除。術後化療和放療，四腦室腫瘤放療照射範圍包括椎管。
【預後】
幕上腫瘤5年生存率為80%，幕下腫瘤為90%，有報導存活20年者。惡性室管膜瘤5年生存率僅為15%。
九、脈絡叢腫瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的2%，占顱內腫瘤的0.7%。男性多於女性。成人和兒童均可發病，但多見於16歲以下兒童，約占48%。腫瘤好發於第四腦室（50%），其次為側腦室，第三腦室少見。兒童多位於側腦室，成人多位於第四腦室。
【臨床表現】
腫瘤多呈良性。腫瘤位於腦室內，生長緩慢，病程較長，症狀取決於腫瘤的部位，側腦室和第三腦室內脈絡叢乳頭狀瘤主要引起腦積水和顱內壓增高，局灶症狀較少。第四腦室腫瘤在出現腦積水同時有小腦和第四腦室底的局灶症狀。
【輔助檢查】
（一）CT
平掃時腫瘤呈略高密度，增強掃描時均勻強化，邊界不整齊，少數有鈣化。
（二）MRI
T1加權像中呈低信號，T2加權像中呈高信號，與腦脊液分界清楚。常伴有腦積水錶現。
【病理】
脈絡叢腫瘤是起源於脈絡叢上皮組織，括脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢癌。脈絡叢乳頭狀瘤呈實質性，質脆，粉紅色，表面呈顆粒狀，如草莓或菜花；鏡下腫瘤由乳頭狀突起構成，中央由疏鬆結締組織和小血管組成，外面圍繞一層高柱形細胞，內含有粘液，沒有纖毛體。瘤惡性度為I級。脈絡叢癌相當少見，可看到瘤細胞的異形性和大量核分裂，10%脈絡叢乳頭狀瘤可發生惡變，腫瘤惡性度為III-IV級。
【治療】
以手術為主，脈絡叢乳頭狀瘤全切除可以治癒。對不全切除的脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢癌患者術後加用化療和放療。
【預後】
預後較好，10年生存率可達88%。脈絡叢癌預後較差，詳細報導不多。
十、星形母細胞瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤3.5%，占顱內腫瘤的1.6%。男性多於女性，好發於青年。腫瘤多位於大腦半球。
【臨床表現】
星形母細胞瘤的臨床特點介於星形細胞瘤與膠質母細胞瘤之間，生長較快，病程均在2年以內。症狀包括顱內壓增高和局灶性功能障礙。
【輔助檢查】
（一）CT
CT平掃顯示為形狀不規則、混雜密度影像，少數為高密度，瘤內多有囊變的低密度區，增強掃描呈結節狀或環狀強化。
（二）MRI
T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號或等信號。由於腫瘤有出血或囊性壞死性，可出現混雜信號，腫瘤邊界較清楚，周圍水腫明顯。增強影像特點同CT。
【病理】
星形母細胞瘤屬於來源不明的神經上皮組織腫瘤。外觀紅色或灰紅色，多為實質性，可有囊腔形成，腫瘤柔軟易碎，呈浸潤性生長，肉眼可見腫瘤大體邊界。鏡下星形母細胞瘤的組織形態接近膠質母細胞，但多形性不顯著，其主要構成細胞為星形母細胞。腫瘤惡性度II-III級。
【治療】
採取以手術為主的綜合性治療。手術原則同星形細胞瘤。
【預後】
預後較差，平均生存期約為2年。
十一、大腦膠質瘤病
臨床罕見。好發於中青年。廣泛累及一側或兩側大腦半球，晚期可累及腦幹。
病程長短不一，最常見精神症狀，還可出現癲癇，均有不同程度的局灶症狀和顱內壓增高症狀。
腫瘤瀰漫性生長，與腦組織間無邊界，皮層也廣泛受累。腫瘤細胞類似纖維型星形細胞瘤，但分化程度不同，有膠質母細胞瘤成分。可合併結節性硬化、多發性硬化和神經纖維瘤病。腫瘤惡性度II-IV級。
治療可先行腫瘤部分切除加減壓手術或分流手術，後輔助其他治療。
十二、極性成膠質細胞瘤
臨床罕見。好發於兒童和青年。主要在腦室系統旁發生的惡性膠質瘤。臨床呈惡性過程。腫瘤細胞分化差，瘤細胞呈單極和雙極。有報導術後平均生存期約為3年。
十三、神經節細胞瘤
臨床罕見。好發於青年。常位於第三腦室壁或大腦中央白質半卵圓區，生長緩慢。腫瘤較硬，可有鈣化及囊變。腫瘤由分化好的神經節細胞構成，但細胞的大小和形狀變異很大，腫瘤內含有正常膠質細胞。腫瘤惡性度I級。可行手術切除。
十四、節細胞膠質瘤
臨床罕見。男性多於女性。好發於青年。多見於大腦的顳葉及頂葉，偶見於小腦。生長緩慢。腫瘤質地堅硬，灰白色。腫瘤細胞比較成熟，由神經節細胞構成，其中含有星形細胞瘤或少支膠質細胞瘤成分。腫瘤惡性度為I-II級。可行手術切除。
節細胞膠質瘤可惡變，惡變者被稱為惡性節細胞膠質瘤。腫瘤惡性度為III-IV級。
十五、中樞神經細胞瘤
原名Monro孔的室管膜瘤或少支膠質細胞瘤。
【流行病學】
約占顱內腫瘤的0.1%。男女發病率接近。好發於20-35歲中青年。腫瘤主要位於側腦室內，部分附著於側腦室壁，腫瘤也可位於透明隔、胼胝體或額葉。
【臨床表現】
腫瘤呈良性過程，生長緩慢。主要表現為顱內壓增高症狀，依腫瘤所在的部位不同出現相應的局灶症狀。
【輔助檢查】
CT平掃呈略高不均勻密度影，腫瘤邊界較清楚，約半數可見點狀鈣化，增強掃描腫瘤均勻著色。
MRI顯示腫瘤近似於等皮質信號，增強掃描腫瘤強化。
【病理】
屬於神經元腫瘤。來源於側腦室壁的室管膜下生殖基質，即會演變成神經元的殘餘細胞：或來源於透明隔和穹隆的灰質核。細胞大小均勻，在血管周圍形成玫瑰花樣結構，腫瘤與鄰近組織易於區別。免疫組化檢查顯示神經細胞特異性烯醇酶和神經突觸囊泡膜鈣結合糖蛋白陽性。腫瘤惡性度為I級，極少數為惡性。
【治療】
首先通過手術儘可能多切除腫瘤，獲取病理結果及達到減壓的目的。中樞神經細胞瘤對放療敏感，術後常規放療。
【預後】
手術切除較徹底並術後加放療者，可獲較長時間生存，有存活近20年的報導。
十六、嗅神經母細胞瘤
起源於鼻腔基板的神經外胚成分，即嗅膜上皮或蝶齶神經節，是罕見的惡性腫瘤。顱內嗅神經母細胞瘤可來自鼻腔，也可以原發於顱內。臨床表現可同時有腦部和鼻部的症狀，大多發現較晚。影像學檢查無特殊性。可採取手術輔助放療的治療方式。嗅神經母細胞瘤對放療敏感，如能通過活檢取得病理，也可先放療。此瘤高度惡性，浸潤性生長，轉移早，預後不良。
十七、松果體實質腫瘤
【流行病學】
松果體實質腫瘤少見，約占顱內腫瘤的0.4%-1.0%。男性多於女性。過去所稱的松果體瘤大多為生殖細胞瘤或畸胎瘤。松果體實質腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。前者多見於成人；後者主要為兒童。
【臨床表現】
一般病程較短，多在1年以內，平均為6個月。患者早期即可出現內分泌失調的表現但常不被注意，松果體實質腫瘤的內分泌表現是發育遲緩，這是由於腫瘤過度分泌褪黑激素抑制了垂體前葉的功能。隨著腫瘤的發展而逐漸出現鄰近組織受壓及顱內壓增高的症狀，最終以顱內壓增高為主要表現。松果體母細胞瘤可發生腦脊液循環播散種植，引起相應的臨床症狀。
【輔助檢查】
（一）CT
平掃呈等密度或略低、高密度，也可呈混雜密度病灶，腫瘤呈圓形或類圓形，邊界尚清楚；松果體母細胞瘤邊緣欠整齊。增強掃描較均一著色。
（二）MRI
呈長T1、等T1及長T2信號影像，增強掃描也呈較均一強化。MRI顯示松果體區腫瘤優於CT。
【病理】
腫瘤基底部呈浸潤性生長，亦可突向第三腦室。腫瘤肉眼下呈灰紅色，質地軟，略呈半透明狀。鏡下見腫瘤細胞直徑較大而且有許多胞漿，核濃染，細胞間有少量血管分布。松果體母細胞瘤鏡下細胞排列成團狀，瘤細胞密集，核分裂多見，可見不典型的Homer-Wright假菊形團結構。松果體細胞瘤惡性度為I級，松果體母細胞瘤惡性度為IV級。
【治療】
以手術切除為主，手術可取得病理結果並解除腦脊液循環通路梗阻。對於腦積水未解除者可行分流手術，術後輔助放療。
【預後】
松果體細胞瘤5年生存率可達65%，松果體母細胞瘤療效不佳，5年生存率幾乎為零。
十八、髓上皮瘤
屬胚胎性腫瘤。臨床罕見。腫瘤可位於腦、脊髓和視網膜。在腦部，常位於小腦。臨床表現為惡性腫瘤的特徵。肉眼下腫瘤呈灰紅色，浸潤性生長，部分區域可有假包膜形成，有出血和壞死。鏡下特點是細胞圍繞一個中央管道形成菊花樣排列，中央管道有明確的界膜，腫瘤細胞呈長柱形，有纖毛體，管腔的裡面有纖毛。腫瘤惡性度IV級。採取以手術為主的綜合性治療手段。
十九、神經母細胞瘤
屬胚胎性腫瘤。臨床罕見。好發於兒童，腫瘤多位於大腦半球。臨床表現與膠質母細胞瘤相似。腫瘤呈中等硬度，分葉，切面呈顆粒狀，常有壞死、出血及囊性變。光鏡下瘤細胞比較緻密呈圓形、錐形或多角形，核呈空泡狀，有明顯的核仁，核分裂多見。腫瘤惡性度為IV級。採取以手術為主的綜合性治療手段。
二十、原始神經外胚瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的0.8%，占顱內腫瘤的0.34%。男性多於女性，男女比約為1.9:1。好發於兒童，平均年齡8.1歲。腫瘤多位於額葉約占39%，其次是顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體及室間孔，並有位於雙側大腦半球的報導。
【臨床表現】
臨床呈惡性過程，腫瘤生長快，病程較短。症狀與腫瘤所累及的部位有關，常早期出現顱內壓增高的症狀。
該腫瘤的臨床特點：1.主要發生在生命早期；2.臨床表現惡性；3.通常發生於大腦深部；4.肉眼多見囊變、出血，有明顯的界限；5.鏡下呈惡性，突出的未分化性，但可見局灶性向神經元和神經膠質方向分化的證據；6.間葉成分突出。
【輔助檢查】
CT平掃呈略高密度影，主體位於腦內，增強掃描較均勻著色，邊緣略毛糙，可有囊性變。需與腦膜瘤相鑑別。
MRI呈長T1等T1及長T1、等T2影像，增強掃描腫瘤實體著色明顯，腫瘤周圍常有水腫帶。
【病理】
原始神經外胚葉腫瘤屬胚胎性腫瘤，即小腦以外的髓母細胞瘤。腫瘤肉眼下呈灰紅色、質軟脆，腫瘤無完整包膜但與周圍腦組織分界明顯，切面質地不均勻。鏡下示90%-95%的瘤細胞呈原始未分化狀態，強嗜蘇木素性，該瘤另一個組織特徵是突出的間葉成分，大多也呈原始未分化狀態。腫瘤惡性度IV級。
【治療】
採取以手術為主的綜合性治療手段。
【預後】
原始神經外胚瘤為高度惡性腫瘤。平均生存期僅18個月。
二十一、髓母細胞瘤
【流行病學】
約占神經上皮組織腫瘤的3.7%，占顱內腫瘤的1.5%。男性多於女性，男女比為2:1。好發於兒童占68.8%，平均年齡14歲。腫瘤占兒童顱內腫瘤的18.5%。腫瘤絕大多數生長於第四腦室頂的小腦下蚓部；大腦髓母細胞瘤現被稱為原始神經外胚瘤。
【臨床表現】
病情發展較快，平均病程約為14周。主要表現為顱內壓增高和小腦損害的症狀。髓母細胞瘤可發生腦脊液的播散種植，而出現相應的脊髓症狀。
【輔助檢查】
（一）CT
平掃呈均一高密度或等密度病灶，增強掃描呈均勻一致強化，病灶中有小的壞死時表現為混雜密度。病灶周圍常有一條低密度水腫帶。髓母細胞瘤與室管膜瘤相比較，鈣化和囊變少，病灶密度比較均勻，但呈略高密度。
（二）MRI
呈長T1、長T2信號影像，增強掃描腫瘤的實質部分明顯強化。腫瘤信號強度不具有特徵性、腫瘤部位及其周圍相關的改變顯得較為重要。
【病理】
髓母細胞瘤起源於小腦發育過程中的皮層外顆粒層，屬神經上皮組織腫瘤中的原始神經外胚瘤，因其形態很像胚胎期的髓母細胞，而採用這個名稱。髓母細胞瘤柔軟易碎，有假邊界，切面呈灰紅色，較大腫瘤中央有壞死。鏡下細胞極為豐富，體積小，胞膜不清，胞核染色很深，分裂象多。腫瘤惡性度IV級。
【治療】
以手術治療為主，術後放療和化療，髓母細胞瘤對放療極為敏感，放療除用於腫瘤區外，還應加照脊髓，以防治轉移灶。
【預後】
腫瘤的綜合治療有助於延長患者的生存期，目前多數統計5年生存率已達50%-60%；少數病例可生存10年以上。
許多腦瘤患者是這樣走向康復的
肝癌胰腺癌肺癌
食管癌腸癌乳腺癌
胃癌卵巢癌鼻咽癌
白血病腦瘤腎癌
膀胱癌淋巴瘤膽囊癌
壺腹癌陰莖癌睪丸癌
喉癌骨肉瘤甲狀腺癌
前列腺癌精原細胞瘤軟組織肉瘤
肝外膽管癌尤文氏肉瘤
