完全性大動脈錯位

基本信息

• 中文名：完全性大動脈錯位
• 就診科室：內科

完全性大動脈錯位

完全性大動脈錯位（complete transposition of atreries）,是嬰幼兒中常見的較嚴重青紫型先天性心臟病，發病率占各類先天性心臟病的10%左右。若不及時治療，大多數患兒在一歲內死亡。完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環；左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

病因

肺循環

完全性大動脈錯位（TGA）是由於胚胎髮育的第5～7周縱隔扭轉不全或不呈螺鏇扭轉，引起的主、肺動脈換位因而體、肺循環成為各自獨立的循環，即體靜脈的靜脈血回流入右房右室，經主動脈又到達全身各個組織器官。

肺靜脈的動脈血回流入左房左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活如合併其他心臟畸形，存在兩循環之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓阻塞，心室的擴張、肥厚心力衰竭而死亡。

臨床分型

完全性大動脈錯位

根據有並存的心臟血管畸形，本病可分為四型：
Ｉ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50％左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25％。
Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10％。
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。

臨床表現

心臟與瓣膜結構

以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，症狀及其出現時間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日內死於嚴重低氧血症。
Ⅱ型 出現症狀較遲，在出生後數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型 並有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生，出現症狀較晚，臨床表現與法樂四聯症相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
Ⅳ型 一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音常亢進。

併發症

肺動脈瓣狹窄

完全性大動脈錯位常見合併ASDVSD、右心室流出道狹窄、PDA肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發育不良冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭低排量綜合徵，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。

診斷

法樂四聯症

（一）法樂四聯症 肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進，肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。

（二）永存動脈乾 超聲心動圖見動脈乾騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈乾位於室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。

鑑別診斷

室間隔缺損

以下疾病易誤診為本病需進行鑑別：
(一)法樂四聯症

肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖心血管造影可明確診斷。
(二)永存動脈乾
超聲心動圖見動脈乾騎跨在室間隔之上右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈乾位於室間隔之上冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。

房間隔

(三)完全型肺靜脈異位連線

兩者臨床症狀相似患兒發育差，均有不同程度紫紺。胸部拍片時完全型肺靜脈異位連線的患者呈現“8”字征;超聲顯示肺靜脈形成共同靜脈乾，與左心房不連線，由垂直靜脈流入左無名靜脈同時常並有ASD。
(四)完全型房室隔缺損
病兒有房室平面的分流共同房室瓣合併關閉不全時，症狀出現早，發生難以控制的心力衰竭心臟增大明顯，過早出現重度肺動脈高壓。超聲心動圖顯示房室隔缺損十字交叉消失，形成前後共同瓣。

輔助檢查

胸片檢查

胸片檢查：出生時心臟大小正常，以後日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前後重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多並可呈現肺水腫表現。

心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，並有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。

超聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位於左後方，主動脈位於右前方，起源於左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源於右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。

右心導管檢查：經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環壓力，主動脈內血氧飽和度低。

右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。

治療

靜脈滴注

（一）內科治療 新生兒一旦確診，立即套用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg•min）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。

（二）手術治療
手術適應證
（1）生後即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。
（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生後1～2日施行肺動脈環扎術。
（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。
（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。

（三）姑息性手術方法
1.氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒擬診大動脈錯位時套用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷後將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實後，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然後迅速將氣囊

房間隔修補術

拉回右房或下腔靜脈。這樣重複操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見併發症為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5％。

2.部分房間隔切除術（Ｂlalock-Ｈanlon手術）如Rashkind術後緩解仍不滿意，紫紺繼續加重可採用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀，常適用於幼兒。

肺動脈環扎

3.體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，適用於大動脈錯位合併肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用於幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

4.肺動脈環扎術（Banding術） 適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。套用束帶環扎肺總動脈約50～60％，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環扎前下降1/3，同時右心室壓力比環扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術後達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創造條件，主要併發症為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。

（四）糾治性手術方法

完全性大動脈錯位矯正1

1.心房內改道手術（Mustard術） 套用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置於上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環的靜脈血）引向三尖瓣口而入後左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更複雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。併發症有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

2.Senning術 套用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Mustard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利於保存心房的發育能力，不像Mustard術後血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術後心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。併發症為心律失常和心力衰竭。

完全性大動脈錯位矯正2

3.Rastelli術套用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。併發症有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

4.大動脈的解剖學糾治術（Switch術）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。併發症為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。

5.Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架於右心室和遠端肺動脈之間。併發症有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。

預後

完全性大動脈錯位

完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預後不良，約80～90％病例死於1歲內。

未經手術約45％死於1個月內，69％死於3個月內，75％死於8個月內，80％死於1歲內。

近幾年我國由於嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生後的存活率增高，為心臟外科施行根治術創造了條件。

參考文獻

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