概述
肺動脈狹窄肺動脈狹窄是指在心流出系統的先天性梗阻畸形，約占先天性心臟病的25%—30%，女性高於男性，臨床上分成以下三型：
1、單純肺動脈瓣狹窄（瓣膜型），最多見。
2、右心室漏斗部狹窄（瓣下型）。
3、肺動脈乾及其分支狹窄（瓣上型），最少見。肺動脈狹窄，可以單獨存在，也可以與其他先天性心臟病合併存在。
臨床表現
1\勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無症狀。
2\胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。
診斷依據
肺動脈狹窄2、胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動脈瓣第二音減弱或消失。
3、心電圖：電軸右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。
4、Ｘ線檢查，右心室擴大，肺動脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。
5、彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。
6、心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。
治療原則
1、病人無明顯臨床症狀，心電圖正常，Ｘ線檢查心影正常，可不須手術治療。
2、症狀明顯，心電圖或Ｘ線顯示右心室肥大，右心室肺動肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應作手術治療。
3、手術治療：在體外回流下行肺動脈狹窄矯治術。
診斷檢查
肺動脈狹窄2、體檢注意肺動脈瓣區或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音有無減弱或消失。如有發紺，鑑別是中心性抑或周圍性，注意有無肝-頸搏動體徵。
3、X線檢查注意有無右心室增大、肺動脈段擴張(狹窄後擴張)。肺紋理往往減少或正常。
4、心電圖注意有無右心室肥厚或不完全右束支傳導阻滯，T波有無改變。
5、超聲心動圖可顯示瓣膜活動及狹窄情況，有無漏斗部肌型梗阻。
6、心導管檢查可測定右心室壓力是否顯著高於肺動脈壓力，並連續描記肺動脈至右心室壓力曲線；鑑別狹窄的類型(瓣膜型或漏斗型)；測定心腔和大血管血氧含量；注意有無其他先天性異常。疑為漏斗部狹窄或法洛三聯症者，可行右心導管造影。
相關檢查
肺動脈狹窄普通透視檢查、心電圖、血肌酐、血尿素氮（BUN）、二氧化碳結合力（CO2CP）、二氧化碳分壓（PaCO2）、氧飽和度、氧分壓（PaO2）、一般攝片檢查、門冬氨酸氨基轉移酶（AST，GOT）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT，GPT）、球蛋白（G）、白蛋白（Alb）、總蛋白（TP）、間接膽紅素（SIB）、直接膽紅素（SDB）、膽紅素總量（STB）、糞常規檢查、尿常規檢查、血液常規檢查、心導管檢查、心動超聲圖。
用藥原則
肺動脈狹窄1、術前心功能好的病例，術後以抗心力衰竭藥，血管擴張藥、抗生素和其他輔助藥為主。
2、嚴重狹窄，術前心功能不全病例，術前、術後採用抗心力衰竭、血管擴張藥、利尿藥、抗休克藥、抗生素等綜合治療，防止併發症、療程根據病情而定。
治療方案
(一) 手術適應證
1、活動後有氣短、心悸，或有右心衰竭及發紺表現者，或臨床症狀不明顯，但有右心室肥大伴勞損者。
2、休息時右心室收縮壓＞9.3kPa(70mmHg)；或肺動脈-右心室壓差>6.7kPa(50mmHg)。
3、肺動脈瓣口面積＜0.5cm2／m2。
(二) 術前準備
1、重度肺動脈狹窄，尤其伴有末梢發紺者，術前應常規間斷或持續吸氧5～7d。
2、伴有右心衰竭者，應常規進行強心、利尿治療，爭取心衰基本控制後手術。
(三) 手術要點
1、常規在中度低溫和血液稀釋體外循環下行直視矯治術。單純肺動脈瓣狹窄也可採用一般低溫直視術，或在並行體外循環阻斷上、下腔靜脈後，行直視切開術。
2、術中需行心外和心內探查，防止遺留房間隔缺損或右室漏斗部肌性狹窄。
3、行肺動脈瓣切開時，應仔細辨認交界，同時防止損傷肺動脈壁。
4、疏通右室漏斗部梗阻時，不宜過多切除心肌，必要時可用補片加寬流出道。
5、術畢測量右心室壓和肺動脈壓。
手術方式
肺動脈狹窄1、肺動脈瓣交界切開術：
可在低溫或體外循環下進行。經胸部正中切口，在肺動脈瓣稍上方作一長約1．5cm～2．5cm之縱行切口，用無傷鉗提起瓣葉，將融合瓣葉的交界嵴切開，直到瓣膜基部。注意勿損傷肺動脈壁。切開後應測試瓣口大小，並經瓣口探查右室流出道，如有繼發性肌束肥厚，應予解除。
2、漏斗部肥厚肌束切除術：
應在體外循環下進行，經胸部正中切口，在心肺轉流下作右室流出道縱切口，顯露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。術畢應探查右室流出道狹窄解除情況，成人右室流出道應能通過食指，兒童通過小指。若流出道仍有狹窄或復跳後右室收縮壓、左室收縮壓，比值大於0.65，右室一肺動脈壓差大於4.0kPa(30mmHg)，則需用補片加寬右室流出道。
3、肺動脈瓣上狹窄的手術治療：
肺動脈瓣上狹窄通常由於距肺動脈瓣0.5cm～1.0cm處存在異常的膜樣組織或嵴。手術應在體外循環下進行，切開肺動脈壁，切口應延長到肺動脈分叉處，牽開切口，顯露異常的膜樣組織或嵴，沿著其與肺動脈壁的界線，將此A隔膜切除，通常需用補片加寬肺動脈乾。若伴有左、右肺動脈近端狹窄，亦需用補片加寬，以解除狹窄。
4、肺動脈瓣發育不良的外科矯治術：
應在體外循環下進行。經胸部正中切口，切除增厚僵硬、活動度不良、失去正常啟閉功能的肺動脈瓣。若瓣環窄小則需用補片行跨瓣環加寬。肺動脈瓣切除術後導致的肺動脈瓣關閉不全，若無殘餘狹窄存在，病人完全能耐受。Watkine認為嚴重肺動脈瓣發育不良者，最佳的處理方法是完全切除其瓣膜。對10例完全切除了肺動脈瓣的患者，術後平均隨訪8個月，情況良好。
術後治療
肺動脈狹窄2、繼續套用呼吸機。
3、根據情況輸血、輸液及輸液速度。
4、適當套用鎮靜劑，保證患者安靜。
6、必要時隨時進行床邊拍片，觀察氣管內導管位置和心肺情況。
療效評價
肺動脈狹窄1、治癒：手術將狹窄部解除，X線見肺缺血情況明顯改善，右心增大恢復正常，雜音明顯降低或消失，臨床症狀明顯改善。
2、好轉：術後臨床症狀改善，X線複查肺血僅稍有增多，右室縮小不多。
3、未愈：經內科治療症狀無改善。
專家提示：
本病屬先天性畸形，一般經B超可以確診。
單純肺動脈瓣狹窄可經球囊導管擴張治療。
重度、肺動脈狹窄須手術矯治狹窄。
