名稱
主動脈縮窄診斷檢查
主動脈縮窄1、詢問有無頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發涼、易疲乏、間歇性跛行等症狀。 2、注意有無下肢發育障礙及其他先天性畸形，比較上下肢、左右肢的脈搏強度及血壓差別，運動時血壓有無改變，下肢有無蒼白、發涼和發紺。
3、檢查心底部、左背部及肩胛間區有無雜音、震顫或異常搏動。心臟聽診有無收縮期雜音，如有連續性雜音，應疑有其他合併畸形。
4、心電圖檢查，觀察有無左心室肥厚、心肌勞損及其他改變。
5.X線胸部平片，了解有無左心室增大、主動脈球部陰影擴大及肋骨下緣蟲蝕樣切跡。體層攝片常可顯示主動脈縮窄形態。
6、主動脈造影，檢查狹窄的部位及長度。造影時宜從右上肢插管至升主動脈為宜。主動脈縮窄達完全中斷者，尚須經股動脈作降主動脈造影。
7、磁共振血管成像，可以比較清晰顯示狹窄部位、長度及與主動脈分支血管的關係，為最有效的無創檢查方法。
主動脈縮窄治療方案
（一）手術適應證
1、診斷明確，原則上應手術治療。上肢高血壓，上、下肢收縮期壓差6.7kPa(50mmHg)或主動脈縮窄處管腔直徑減少50％以上，為手術適應證。
2、嬰幼兒單純主動脈縮窄，雖無心力衰竭，如上肢收縮壓＞20.0kPa(150mmHg)，應儘早手術。如有心力衰竭，內科治療無效，也應立即手術。
3、新生兒主動脈縮窄合併室間隔缺損，如室缺大，或出現心力衰竭，應緊急手術。先解除主動脈縮窄，觀察48h，如室間隔缺損縮小，病情好轉，則擇期行修補術；但如室缺無縮小，則行修補術。也可行主動脈縮窄矯治和肺動脈帶縮術，二期修補室缺。如合併中、小型室缺，一般主張行分期手術，也有報告經胸骨正中切口，行同期矯治術。
主動脈縮窄4、合併動脈導管未閉時應同期手術。
（二）手術要點
1、根據患者年齡、病情、主動脈縮窄段的矯治方法等，選用常溫麻醉或低溫麻醉、左心轉流等方法。以防止脊髓損害和腎功能損害。
2、縮窄段切除端端吻合術，適用於局限性縮窄(＜2.5cm)，最適年齡4～8歲。吻合口後壁連續縫合，前壁間斷縫合。
3、主動脈補片擴大成形術，多用於10歲以上兒童和成人。縱行切開狹窄段，棱形人造血管補片加寬主動脈。
4、縮窄段切除及人造血管移植術，適用於長段縮窄、主動脈壁有鈣化或退行性病變者。注意保護肋間動脈，防止脊髓損害和腎功能損害。
5、主動脈人造血管旁路術，主要適用於高齡、病情重或有明顯的高血壓性心臟病者。
6、其他主動脈成形術，視縮窄段情況採用縮窄段楔形切除吻合術、左鎖骨下動脈帶瓣成形術、縮窄段縱切橫縫術。
（三）術後處理
1、注意腎功能、下肢動脈搏動、下肢活動情況。
2、控制高血壓，注意上、下肢血壓變化。
3、臥床休息2～3周。注意局部有無假性動脈瘤形成。
手術併發症
1、出血 仍是較為常見的併發症。術後應嚴密觀察引流量及胸部x線床邊相。一旦發現有術後出血徵象應及時二次手術開胸止血。
2、術後高血壓 發生率為5%－10%。表現為術後上肢收縮壓和舒張壓較術前增高，而主動脈血流無梗阻。嚴重時血壓可達180－200mmHg，可引起腦血管意外。
術後應合理使用降壓藥物和β一阻滯劑，一般數日後血壓方降至正常，極少數會有持續高血壓存在。術後殘餘性高血壓與手術時的年齡有關，年齡愈大則術後殘餘性高血壓的發生率也愈高。
3、鄰近器官損傷，如乳糜胸、膈肌麻痹、聲音嘶啞即表明術中損傷了胸導管、隔神經和喉返神經。一旦出現乳糜胸則閉式引流是必要的，採用靜脈營養是在引流期間維持水、電平衡及熱量供應的有效治療。如果觀察數日不見好轉即應早期開胸結紮胸導管。
4、脊髓缺血性損傷 截癱和下肢不全麻痹是矯治主動脈縮窄手術後嚴重的併發症，多發生於側枝循環不足、脊髓血管變異、結紮過多肋間動脈或主動脈阻斷時間過長，且術中未採取有效保護措施的病例。因此預防的措施在於術前對側枝循環情況作充分估計，術中少破壞側枝循環血管，儘可能縮短主動脈阻斷時間。
5、動脈瘤形成
在所有類型的主動脈縮窄術後均報導有真性和假性動脈瘤形成。發生於術後早期或術後數月至數年。但是，在人工補片動脈成形術後發生真性動脈瘤比任何其他手術都要高。亦可發生於球囊導管擴張術後。一旦確診需再次手術治療。
6、再縮窄
各種主動脈縮窄手術方法都報導有復發或殘餘縮窄。再縮窄定義為術後跨修補區上下肢壓差超過20mmHg。縮窄段切除加擴大的端端吻合術再縮窄率最低。
現在，球囊血管成形術被認為是主動脈縮窄復發的首選方法。如果球囊擴張不成功或者無指征，則需要再手術。由於粘連和分離有難度，很難進行縮窄段切除和端端吻合手術。對長段再縮窄、粘連很重或需要進行心臟手術病人，可採用正中胸骨切口，使用升主動脈-降主動脈旁路治療。
術後隨訪
主動脈縮窄長期隨訪亦說明單純的導管後型主動脈縮窄效果較好，術後15年隨訪生存率為90%以上。效果不滿意的主要問題是殘留的術後高血壓症，即是修復完全滿意的病人，也有10%—15%的病人在術後遺留高血壓症。在長期隨訪中發現吻合口部位出現主動脈瘤者並非少見。此與手術方法及技術有一定關係。
預後
本病患者若不手術預後極差，常在30歲死於高血壓併發症如心力衰竭或腦出血。
用藥安全
1．單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則下降至40%。
2．手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低，常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。
3．單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後，均應施行手術治療。3～4歲以上的病例應儘早施行手術。
生活護理
1．嚴格臥床並預防感染，保持下肢伸直並制動，病人咳嗽及用力排便時囑其壓緊穿刺點，防止穿刺點出血。
2．臥床24小時後可下床活動，囑病人多飲水，以利於造影劑排出。
3．術中失血過多囑病人多食高熱量、高蛋白、高維生素、刺激小、易消化的飲食，有利於恢復。
4．術後觀察傷口情況，保持局部皮膚清潔乾燥，常規抗感染治療3天，定時測體溫。
