疾病概述
骨髓瘤腫瘤血運豐富呈暗紅色 或深紅色 ，較脆軟。鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細胞組成，間質極少。瘤細胞多呈圓形或卵圓形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差異，可分為高分化型（小細胞型）及低分化型（大細胞型）兩種。前者分化較成熟，體積 小，具有圓形而偏心性的核，染色質呈車輪狀，亦稱漿細胞型骨髓瘤；後者分化差，體積大，有時有雙核，核仁 明顯，核分裂較多見，亦稱網狀細胞型骨髓瘤 。
骨髓瘤是中年和晚年(40～60歲)發生的多發惡性骨髓內腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨質極少發生。其主要症狀為疼痛，初期為間歇性，繼為持續性，疼痛十分劇烈。神經可能被壓迫，造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發現後，多數患者逐漸發生進行性貧血和惡病質變化。但很少產生轉移瘤，肺部極少被累。實驗室檢查可發現以下數種變化：①約50％病例的血清球蛋白增高；②約50%病例的血清鈣增高，有高至18毫克％者；此種病例的甲狀旁腺有繼發性增生；⑧進行性貧血，系因造血機構被腫瘤破壞所致；④少數晚期病例的周圍血液中可能發生假性漿細胞白血病現象，⑤75％病例屎中有凝溶蛋白，⑥約有70％病例在晚期發生腎病。x線檢查時，在被累的骨質中，可以發現多數溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發病時，則產生壓縮骨折。四肢發生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線徵象為分布不規則的多發穿鑿形缺損，一見即可識別。但長骨骨幹發病時，骨質的破壞有時與此不同，根據x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉移瘤區別。
有單發性和多發性之分，以後者多見。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉移，但少有肺轉移。較多見於脊柱，占脊柱原發腫瘤的10%，以腰椎部多見。好發年齡多在40歲以上，男性與女性之比約2∶1。骨髓瘤系指骨髓內發生的漿細胞肉瘤，為多發性，偶爾可以見到單發者。病理腫瘤為圓而脆軟的實質新生物，切面有時為深紅色或深灰色，血管豐富。在顯微鏡下可見其主要成分為圓形或橢圓形細胞，排列緊密。細胞間隙缺乏有支架作用的纖維間質。細胞的形狀和構造，和血液中的漿細胞完全無異。胞核位於偏心，核膜清晰，核構造呈車輪狀。胞漿豐富，染色嗜酸性，胞壁整齊清晰，有少數細胞有兩個胞核。
病因介紹
骨髓瘤細胞體外發病分析診斷情況
輔助檢查一般有進行性貧血，血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高，常伴有繼發甲狀旁腺機能亢進。血清總蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性，但本-周蛋白陽性率不高，約30%～60%。同時尿中草酸鈣結晶與鹼性磷酸鹽增多。骨髓塗片呈現增生性骨髓象，漿細胞數目至少占有核細胞的8%。骨髓瘤患者X線檢查：可表現為正常，約占10%。主要表現為廣泛骨質疏鬆和多發性骨質破壞。可見方法性骨質密度減低，骨小梁變細變稀，骨皮質變薄。局限性骨質破壞，可表現為卵圓形或不規則形骨質缺損，少數亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤，故椎間隙正常。因為該腫瘤可見於枕骨大孔處，所以凡神經學檢查提示受累節段較高者，應行MRI檢查。
主要症狀
骨髓瘤詳細症狀
骨髓瘤是中年和晚年(40～60歲)發生的多發惡性骨髓內腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨質極少發生。其主要症狀為疼痛，初期為間歇性，繼為持續性，疼痛十分劇烈。神經可能被壓迫，造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發現後，多數患者逐漸發生進行性貧血和惡病質變化。但很少產生轉移瘤，肺部極少被累。實驗室檢查可發現以下數種變化：①約50％病例的血清球蛋白增高；②約50%病例的血清鈣增高，有高至18毫克％者；此種病例的甲狀旁腺有繼發性增生；⑧進行性貧血，系因造血機構被腫瘤破壞所致；④少數晚期病例的周圍血液中可能發生假性漿細胞白血病現象，⑤75％病例屎中有凝溶蛋白，⑥約有70％病例在晚期發生腎病。x線檢查時，在被累的骨質中，可以發現多數溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發病時，則產生壓縮骨折。四肢發生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線徵象為分布不規則的多發穿鑿形缺損，一見即可識別。但長骨骨幹發病時，骨質的破壞有時與此不同，根據x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉移瘤區別。[治療]化學治療對多發性骨髓瘤具有一定療效，對有嚴重貧血者可輸血，有截癱者施行椎板切除術，有病理骨折者施用適當的外固定。單發於肢體者，可以考慮截肢。疼痛嚴重者可施行放射線治療。
臨床表現
臨床表現繁多，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
症狀：
正常骨髓
骨髓瘤1．骨痛、骨骼變形和病理骨折：骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞，使骨質溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見早期出現的症狀，約占70%，多為腰骶 、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時存在。
2．貧血和出血：貧血較常見，為首發症狀，早期貧血輕，後期貧血嚴重。血小板減少，出血症狀多見、皮膚黏膜出血較多見，嚴重可見內臟及顱內出血。
3．肝、脾 、淋巴結 和腎臟浸潤：肝、脾輕度、中度腫大，頸部淋巴結腫大，骨髓瘤腎。
4．其他症狀：部分病人在早期或後期可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。
（二）骨髓瘤細胞分泌大量M蛋白引起的症狀
1．繼發感染 感染多見於細菌，亦可見真菌、病毒，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症，病毒性帶狀庖疹也可見。
2．腎功能損害 50%－70%病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症，可形成尿酸結石。
3．高粘滯綜合徵 約為2%－5%發生率，頭暈、眼花、視力障礙，並可突發暈厥、意識障礙。多見於IgM型MM。
4．澱粉樣變 發生率為5%－10%，常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
（三）漿細胞性白血病符合外周血漿細胞數大於20%，肝脾腫大，白細胞數大於15×109/L，則為
漿細胞白血病。
體徵：Ⅱ、Ⅲ期病人見貧血貌，瞼結膜蒼白，有或無淋巴結腫大，心率增快，肝脾輕、中度腫大，胸骨、肋骨、腰椎骨等部位壓痛，或骨局部觸及骨腫塊，或有病理性骨折，伴出血可見皮膚瘀點瘀斑，伴肺部感染時，常有濕囉音。
常見併發症：主要有肺炎、泌尿系感染、敗血症、腎功能衰竭、病理性骨折。
（四）骨髓瘤髓外浸潤的臨床表現
⑴脊髓或神經根受壓
⑵骨髓瘤性腦膜炎
⑶周圍神經性損害
⑷腦部損害
治療措施
（一）化療一般採用各種聯合化療方案，初治病人可以選用各方案；在化療取得完全緩解後，用VCAP 、MEPP方案。（二）對症治療
1、感染細菌感染，應選用抗生素。
2、高鈣血症增加補液量，多飲水使尿量每日>2000ml,促進鈣的排泄。
3、高尿酸血症大量補液，口服或靜脈注射碳酸氫鈉，別呤醇100ml/次。
4、貧血可運用雄性激素。
5、腎功能衰竭。
（三）放射治療能使腫塊消失，解除局部疼痛，照射200-300cGy骨痛可以減輕。
（四）干擾素大劑量α-干擾素 能抑制骨髓細胞瘤的增值。臨床套用干擾素 聯合化療的方法治療本病，能提高化療化療的完全緩解率。用法：（3～5）×10,6單位皮下注射，每周3次，用4－6周。
生物免疫治療
生物免疫治療對多發性骨髓瘤晚期患者身體無傷害無毒副作用，它屬於自體免疫細胞技術，通過一定的生物技術在高標準的實驗室內培養出DC免疫細胞和CIK腫瘤殺傷細胞，然後採用獨特的雙養雙輸法，對DC、CIK細胞雙培養、雙回輸，結合為一體後回輸患者體內，直接殺傷癌細胞並重建自體免疫系統的治療方法。生物免疫治療主要是利用DC和CIK這兩種細胞共同作用對付癌症細胞。樹突狀細胞(DC)就像“雷達”，能主動搜尋、識別癌細胞;具有細胞誘導功能的殺傷細胞(CIK)像“飛彈”，能精確地殺傷癌細胞，而不損傷任何正常組織，在有效地殺滅腫瘤組織同時也提升機體免疫力。
中醫治療
多發性骨髓瘤在傳統醫學中稱謂不一。在中國傳統醫學中，中醫學類似於“骨痹”、“骨蝕”等。由於古今認識的差異以及多發性骨髓瘤臨床表現的多樣化，至今中醫對本病的認識尚不夠統一，綜合諸醫家的論述，一般認識本病的發生主要與外邪侵犯，過勞傷腎，先天稟賦不足等因素有關。多發性骨髓瘤的中醫療法效果是最好的，常見於外邪侵犯，內搏於骨。寒濕熱毒之侵犯人體，由淺入深，內搏於骨，結聚圍絡而成;腎氣虛衰，骨髓至虛。先天不足或過勞傷腎，以致腎氣虛衰，腎精虧耗，腎主骨生髓，腎虛則骨病。類型分析
1、一般分型，可分為5型：（1）孤立型；（2）多髮型；（3）瀰漫型；（4）髓外型；（5）白血病型。
2、根據免疫球蛋白分型
（1）IgG型：多見，占50%－60%，易感染，高鈣血症和澱粉樣變較少見。
（2）IgA型：占25%，高鈣血症明顯，合併澱粉樣變，出現凝血異常及出血傾向機會較多，預後較差。
（3）IgD型：很少見，僅占1.5%，瘤細胞分化較差，易並發漿細胞性白血病，幾乎100%合併腎功能損害，生存期短。
（4）IgM型：少見，易發生高粘滯血症或雷諾氏現象。
（5）輕鏈型：占20%，80%－100%有本周氏蛋白尿，易合併腎功能衰竭和澱粉樣變性，預後很差
（6）IgE型：很罕見。
（7）非分泌型：占1%以下，血與尿中無異常免疫球蛋白，骨髓中漿細胞增高，有溶骨改變或瀰漫性骨質疏鬆。
飲食療法
多發性骨髓瘤食療方－治療骨髓瘤專欄骨髓瘤：為骨髓中漿細胞發生腫瘤性繁殖而引起單發和多發骨破壞，同時並發全身血液系統變化。以顱骨、脊椎、髂骨多見，長骨較少發生。主要侵犯骨髓，也可同時侵犯軟組織。此病病程發展快，約1年左右明顯，以骨骼疼痛為主要症狀，後期有腫脹、病理性骨折、甚至神經壓迫症狀，伴有貧血、出血傾向。腎臟功能障礙、反覆感染，引起血液白細胞變時，則稱為漿細胞性白血病。骨肉瘤：好發於10～20歲，男多於女，以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多見，病程發展快，有體溫增高、血白細胞增多和血沉率增快。局部軟組織明顯腫脹、廣泛壓痛，患肢因腫痛而活動受限，甚至處於畸形體位。骨破壞位於長骨幹骺端和骨幹部位，X線見蟲蛀樣廣泛不規則混合陰影，骨膜反應常呈蔥皮樣，偶合併病理骨折。
【宜】
1、多發性骨髓瘤飲食宜清淡，宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。3.脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。4.貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
【忌】
1、忌菸酒及辛辣刺激食物。2.忌霉變、醃製、油煎、肥膩食物。3.忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。
診斷標準
1、骨髓中漿細胞>15％，並有異常漿細胞（骨髓瘤細胞）或骨髓活檢為漿細胞瘤。為主要的診斷依據。
2、血清中出現大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈，輕鏈排出>1g/24小時。
3、無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質疏鬆。
特殊檢查
1、血象：血紅蛋白，紅細胞，白細胞計數及分類，血沉，血小板；
2、血漿蛋白電泳和免疫求蛋白測定：總蛋白，白蛋白，球蛋白，IgG，IgA，IgM，IgE及輕鏈k和入型。尿本周蛋白/24小時，血尿酸，血鈣，血肌酐，肝功能加乳酸脫氫酶；
3、影象學檢查：核磁共振（包括ECT）＞CT＞X片，不能做骨掃描；
4、必要時做，骨髓檢查：骨髓漿細胞比例，是否有異常漿細胞，幼漿細胞；
5、如果診斷為MM病，就需要做染色體檢查，免疫分析：R7，表達CD，PCR-基因重排，IL-6，β2微球蛋白，C-反應蛋白。
預後與轉歸
多發性骨髓瘤的預後，未經治療的病人中位生存期位6個月，化療後的中位生存期為3年。經綜合治療後中位生存期可達到5－10年，甚至更長。生存期與年齡，分型，分期以及治療措施有關：（1）漿細胞標記指數；
（2）β2-漿細胞幼稚程度；
（3）微球蛋白水平；
（4）血漿中IL-6效價，可溶性IL-6受體水平；
（5）血漿乳酸脫氫酶水平；
（6）C反應蛋白水平
（7）患者年齡；
（8）血漿單克隆蛋白含量；
（9）胸腺嘧啶核苷激酶水平；
（10）是否能避免多藥耐藥現象的出現，如“活性植物療法”的使用及植物藥物套用。
預防措施
措施一
一般採用綜合治療骨髓瘤，以放療和化療為主，手術治療為輔。放射治療骨髓瘤對放射線中度敏感，姑息性治療和根治性治療的照射劑量有所不同。化療病變較廣泛者，宜選用化療。目前多選用左鏇苯丙氨酸氮芥或環磷醯胺，還有甲基苄肼、雙氯已亞硝脲及長春新鹼等。手術治療若有脊髓或神經根受壓，應行減壓術，同時套用化療。術病預後較差，一般多在1年內死亡。經綜合治療後可延長生命。
措施二
骨髓瘤的發生與環境、飲食等因素有關，故預防本病發生，增強病人的體質，積極治療慢性疾患，避免射線及化學毒物的接觸，對於疾病的防治具有重要的意義。
中醫方法宜注意調理情志，防止七情太過，從而保持氣血和暢，陰陽平衡，預防疾病的發生。患病之後，保持樂觀情緒，性情勿大怒、勿大悲傷，樹立戰勝疾病的信心，是戰勝疾病的重要一環。注意身體鍛鍊，順四時而調形體，可採取氣功、太極拳等方法，以增強體質，預防疾病發生，或配合本病治療。注意起居有常，勞逸有度，適寒溫，避虛邪，尤宜節房事，以防腎精暗耗。宜禁菸酒，注意飲食調養，忌暴飲暴食，飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之後，可對症選用補血、壯骨和減輕脾腫大的食品。
護理療法
多發性骨髓瘤的護理療法多發性骨髓瘤也稱為漿細胞骨髓瘤，是由於具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變，大量單克隆的惡生漿細胞增生引起。腫瘤多侵犯骨質和骨髓，產生溶骨性病變。血清中出現由漿細胞合成和分泌的大量結構均一的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈的亞單位，本病的病因尚不明確。根據目前臨床及動物實驗的研究，發現本病的發生與遺傳、電離輻射、炎症及慢性抗原刺激等可能有關。
中醫方法宜注意調理情志，防止七情太過，從而保持氣血和暢，陰陽平衡，預防疾病的發生。患病之後，保持樂觀情緒，性情勿大怒、勿大悲傷，樹立戰勝疾病的信心，是戰勝疾病的重要一環。注意身體鍛鍊，順四時而調形體，可採取氣功、太極拳等方法，以增強體質，預防疾病發生，或配合本病治療。注意起居有常，勞逸有度，適寒溫，避虛邪，尤宜節房事，以防腎精暗耗。宜禁菸酒，注意飲食調養，忌暴飲暴食，飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之後，可對症選用補血、壯骨和減輕脾腫大的食品。
1、休息
一般病人可適當活動，過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏鬆，但絕不可劇烈活動，應避免負載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環不良。如病人因久病消耗，機體免疫功能降低，易發生合併症時，應臥床休息，減少活動。有骨質破壞時，應絕對臥床休息，以防止引起病理性骨折。
2、防止病理性骨折
應給病人睡硬板床，忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位，避免受傷，特別是墜床受傷。
3、飲食護理
給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者，應給予低鈉、低蛋白或麥澱粉飲食，以減輕腎臟負擔。如有高尿酸血症及高鈣血症時，應鼓勵病人多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預防或減輕高鈣血症和高尿酸血症。
4、對肢體活動不便的老年臥床病人的護理
應定時協助翻身，動作要輕柔，以免造成骨折。受壓處皮膚應給予溫熱毛巾按摩或理療，保持床鋪乾燥平整，防止褥瘡發生。
5、口腔護理
腎功能損害的病人，因代謝物積累過多，部分廢物進呼吸道排出而產生口臭，影響病人食慾，應做好口腔護理，並給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口，預防細菌和真菌感染。
6、疼痛護理
隨著病情進展，骨痛症狀難以緩解，骨痛程度輕重不一，主要發生於富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現神經痛。要關心體貼病人，儘量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛，應密切觀察，細心護理。按醫囑給予適量的鎮靜止痛藥，必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮痛藥。也可進行局部放射治療，以減輕症狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。
7、貧血護理
觀察貧血的症狀和判斷貧血程度，給予相應的護理。
8、預防感染
本病以呼吸道感染和肺炎為多見，其次是泌尿道感染，故應保持病室清潔空氣，溫濕度適宜，避免受涼和防止交叉感染，協助病人經常更換體位，及時排痰;鼓勵水化利尿。
9、化療護理
化療期間病人應多飲水，每日入液量不少於3000ml，並鹼化尿液，準確記錄液量，維持水電解質平衡。
10、心理護理
疏導病人說出自已的憂慮，加倍地給予關愛和照顧，盡力緩和病人的精神壓力，幫助病人正視現實，擺脫恐懼，情緒平穩。
病理學常識
| 伴隨著人們生活水平的日益提高，各種各樣的疾病也以極高的頻率出現在我們的生活中，這些疾病困擾著人們，讓人們備受折磨。現在，病理學常識帶我們去科學的認識了解這些疾病，在科學的指引下，認清這些疾病的真面目，擺脫疾病的困擾，讓每一個人都有一個健康的體魄！ |
