溶骨病

溶骨病，又稱大塊骨質溶解症、消失骨病、Gorham Stout綜合症、急性自發性骨吸收、影子骨等，中醫稱“鬼怪骨”，西方也稱“幽靈骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure於1958年將本病命名為大量骨質溶解症，現被多數人採納。這種病症在國際上極其罕見，病人患部肢體柔軟呈海綿狀，不能抗地心引力。勉強抬起來患肢，則患肢彎曲無支持力。

病因病理

病因和發病機理目前尚不清楚。一般認為可能與家族遺傳、外傷、感染、無菌性壞死、中樞神經系

骨盆部位溶骨病變9例

疾患、牛皮癬性關節炎及血管瘤或淋巴管瘤等有關。目前多數學者認為與先天遺傳性或血管發育畸形有關，也有人認為是血管瘤樣病變，或與血管淋巴管增生有關。臨床見過的病因只有三種：遺傳、腫瘤和輻射。它無種族及性別差異，多發於5—25歲的兒童和青少年。
鏡下見有豐富的毛細血管纖維組織增生，呈血竇狀，其中有淋巴細胞浸潤。但不象原發性血管瘤，有些象動靜脈瘺的毛細血管增生。所以有人認為是血管瘤病。
骨頭的主要成分是碳酸鈣和磷酸鈣。有觀點認為，“鬼怪骨”是由骨的毛細血管和淋巴管異常增生侵蝕骨骼而致。聯想到樹藤能把大樹活活纏死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能導致骨質吸收、溶化，吸收的骨組織被血管纖維組織代替。其中，破骨細胞可能起了關鍵作用，這種推測還有待研究證實。病情很可能與病人的生活環境、飲食習慣有關，應到實地做進一步調查。

疾病診斷

溶骨病的診斷只要是藉助於影像學的表現：大塊骨質溶解，X光上可見骨的大面積的消失，大量纖維化完全或部分替代了骨組織，患者可並發病理性骨折表現。
溶骨症的組織病理診斷，表現無特異性，光鏡下可見纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見破骨細胞，無骨組織增生，可見擴大的血管腔。

臨床表現

臨床中男性多於女性。部位多見於肩胛骨、鎖骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可見於骨盆

溶骨表現

、胸椎及腰椎，亦可見於肱骨。發生於尺骨、橈骨、腕骨及掌指骨者較少見，脛骨、腓骨及趾骨者也少見，有時亦可發生於上、下頜骨。
病人患部肢體柔軟呈海綿狀，不能抗地心引力。勉強抬起來患肢，則患肢彎曲無支持力。病變部位的主要症狀是肢體疼痛，無支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見的症狀和合併症。 病變發生於胸椎者可引起病理骨折合併截癱導致死亡。

輔助檢查

X線，核磁共振等影像學的檢查，也可輔助做病理學檢查

鑑別診斷

1.惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺消退或消失，而溶骨症無此症狀。
2.慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成，病變多位於下頜體和下頜支，很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成，病變部位多同時累及下頜體和下頜支。
3.神經性關節病 有明顯神經受損病史或中樞神經病變，如：脊髓結核、脊髓空洞症、脊髓癆、麻

骨溶解症狀

風、糖尿病、外周神經損傷或炎症等，病變部位有明顯的運動、感覺障礙；而“骨溶解症”沒有神經受損病史或中樞神經病變，無運動、感覺障礙。神經性關節病病變部位發生於與神經損傷一致的四肢關節；而“骨溶解症”多發生於鎖骨、肩胛骨及頜骨、顱骨，也可見於骨盆，雖有四肢骨但相對少見，與神經病變無關。神經性關節病的X 線表現分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多見，多數病例表現骨質增生明顯，伴有骨膜反應，關節畸形，關節面不規則、塌陷，關節間隙變窄。而“骨溶解症”X線表現:早期病變多侵犯單一骨骼，隨著病程發展病變範圍逐漸擴大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，並發生病理性骨折。早期骨皮質下及髓腔內有透亮區，繼而皮質骨向中心皺縮，最後骨質完全溶解破壞。受累骨質無骨膜反應，無新生骨形成。

疾病治療

1.植骨術
2.假體置換術
3.支架保護
4.截肢
5.放射治療者
6.積極治療併發症

相關病例

英國斯塔福德郡7歲男孩阿列克斯·克萊門特森3年前被確診患有一種名為“溶骨症”的罕見疾病，導致他的下頜骨和部分顱骨竟然原因不明地神秘“溶解消失”。下頜骨完全“消失”據報導，阿列克斯是英國斯塔福德郡特倫特河畔巴頓市人，2005年當阿列克斯4歲時不慎摔了一跤，結果4顆牙齒被撞掉，經牙醫治療回家後，阿列克斯仍感到十分疼痛，於是父母只好又找到另一名醫生為兒子檢查。令人目瞪口呆的是，X光片顯示，阿列克斯下頜骨竟完全“消失”了!英唯一“溶骨症”患者。據悉，阿列克斯的怪病令醫生困惑不已。多名資深專家會診之後，阿列克斯最終被診斷患上了一種名為“哥哈姆和斯淘特綜合徵”、又名“溶骨症”的疾病。據悉，阿列克斯是全英國唯一一個“溶骨症”患者，而全世界總共也只有不到200個“溶骨症”病例。據醫學專家解釋稱，正常情況下人類的骨骼每天都在不斷死亡，但同時也在不斷進行再生——和皮膚組織以及其他人體細胞一樣。然而，由於阿列克斯不幸患有“溶骨症”，令他的下頜骨細胞在死亡之後沒有新的再生細胞進行替換，導致他的下頜骨就仿佛“溶解”了一般。用腿骨充當“下頜骨”為了重建阿列克斯已“溶解”掉的下頜骨，2006年，阿列克斯在倫敦大歐蒙德醫院接受了一次長達11個小時的手術。在手術中，醫生從他的腿部取了一小段腿骨充當新的“下頜骨”，然後用金屬框架將之固定在下巴上。如全身“溶骨”將喪命，儘管手術很成功，然而讓人揪心的是，由於阿列克斯那塊從腿骨移植而來的“下頜骨”也沒有再生能力，如今它同樣也在逐漸“溶解”。今年10月，阿列克斯不得不將接受另一個重大手術，將這個“下頜骨”替換掉。據悉，目前醫生最害怕的是，如果“溶骨症”蔓延到阿列克斯其他骨骼和軟組織，他很可能將因全身骨骼“溶化”而死。