本周氏蛋白

本周氏蛋白

本周氏蛋白又稱本-周蛋白、本瓊氏蛋白、本斯·瓊斯氏蛋白(Bence-Jones protein(BJP)),是免疫球蛋白的輕鏈單體或二聚體,屬於不完全抗體球蛋白。常出現於骨髓瘤患者尿中,有診斷意義。

基本信息

免疫球蛋白輕鏈有含κ輕鏈和λ輕鏈兩種,游離輕鏈又稱本周氏蛋白(BJP),由Bence Jones於一多發性骨髓瘤患者尿液中發現。分子量約4萬,在PH4.9的酸性環境中加熱至40℃~60℃凝固,溫度上升到90℃~100℃時溶解,冷卻至40-60℃又出現凝固現象,又稱凝溶蛋白,分子量小,可自由通過腎小球濾過膜進入原尿。當血漿中BJP大量增加,濾入原尿中的BJP超出腎小管的重吸收閾值,即形成本-周蛋白尿。

BJP主要存在於兩種類型的綜合症中:

①伴隨存在於典型的單克隆免疫球蛋白增殖病;

②亦可出現於其他B細胞相關的腫瘤疾患中如:慢性淋巴細胞性白血病(CLL)、μ重鏈病、原發性澱粉樣變性症及淋巴增殖性腫瘤(骨髓瘤)。

尿本周蛋白

(BJP)

尿中出現此蛋白反映惡性漿細胞產生大量克隆性免疫球蛋白的輕鏈部分。

尿本周蛋白(BJP)正常值

定性:陰性。新生兒可弱陽性。

尿本周蛋白(BJP)臨床意義

陽性:多發性骨髓瘤病人產生大量本周蛋白,陽性率可達35%~65%。本周蛋白量反映了產生本周蛋白的單克隆細胞數,對觀察骨髓瘤病程和判斷化療效果有意義。本周蛋白陽性也見於良性單克隆免疫球蛋白血症、巨球蛋白血症、澱粉樣變、惡性淋巴瘤、慢性腎炎、轉移癌等。攝入如氨基水楊酸、氯丙嗪、大劑量青黴素等藥物可出現假陽性。鹼性尿、嚴重尿道感染等可出現假陰性。

註:測定本—周氏蛋白只需按常規方法留取新鮮尿標本,且尿蛋白定性微陽性時測定此項才有意義。若尿蛋白定性為陰性時,本—周氏蛋白也同為陰性。

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