間質性肺

間質性肺

間質性肺疾病(ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

間質性肺疾病(ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症間質纖維化為病理基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

詳細介紹

ILD病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義,即病因學的多源性;發生或發病學的異質性;病種或表現型的多樣性

間質性肺間質性肺
以及臨床症狀的異因同效的相似性。從異質角度的分類看,ILD病理組織學可呈肺泡炎、血管炎肉芽腫組織細胞淋巴細胞增殖。特發性肺纖維化(IPF)為肺泡炎,其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)/呼吸性細支氣管炎間質性肺病(RBILD)和非特異性間質性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側性間質性肺炎(BIP)、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)和巨細胞間質性肺炎(GIP)分類基礎上經修正後提出的新分類。Liebow原分類(1970年)中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)。LIP與免疫缺陷有關,GIP與硬金屬有關,已不屬於IPF分類範疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應採用RBILD。UIP屬IPF的原型,多見於老年人,激素療效不佳,而RBILD和NSIP患者年齡較低,對糖皮質激素有療效反應,預後良好。UIP被認為是IPF主要病理改變,由於其炎症、纖維化、蜂窩樣損害和正常區域在時相和病變分布的不均一性,故對病理標本取材的代表性、技術性很強。約65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特異性病因分類、特異性病因診斷和有針對性的有效治療方法。以IPF為例,它被認為是ILD的原型代表,其發病率日趨增長,特別是UIP型致纖維化嚴重,呈進行性發展,病程短,平均病程3~5年,預後不良。直至目前仍缺乏療效滿意的治療手段,對藥物療效難以預估,且毒、副作用嚴重,常引起患者失望,並使醫生陷入困境。綜如上述,對於ILD乃至IPF,應從總體上認識其異質性,從而建立綜合的診斷評估體系和治療處理的策略。

臨床驗證

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標準X線胸片能顯示肺實質更細緻的形態結構變化,呈
間質性肺間質性肺

磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重複性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺矽肺結節病淋巴管癌症BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管黏膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑑別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標準。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用,促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

治療方法

4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家歷經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。療法包括清肺淨肺、PI活肺治療、植物神經綜合平衡和軍科細胞免疫技術四大步驟,其中軍科細胞免疫技術是多位專家在2008年諾貝爾醫學獎DC細胞技術基礎上獨創的治療手段,它直擊哮喘病的發病根源——炎症細胞,利用特定的靶向免疫激活技術抑制和清除哮喘發病根源,真真正正防止哮喘反覆發作。

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