外陰卡波西肉瘤

外陰卡波西肉瘤

外陰卡波西肉瘤是外陰生長緩慢伴有外陰瘙癢和燒灼感的腫塊,有外陰疼痛和陰道排液、表麵皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫等症狀的惡性腫瘤。通常卡波西肉瘤分為經典型或歐洲型卡波西肉瘤、非洲型或地區性卡波西肉瘤、免疫抑制劑誘髮型和AIDS相關型和移植有關的卡波西肉瘤。

基本信息

發病原因

(一)病因:目前認為與卡波西肉瘤發生密切相關的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)健康搜尋。從血清學生物化學方面提示本病和巨細胞病毒感染有關勱因在愛滋病病人中發病率高,故支持病毒 學說勱。關於卡波西肉瘤健康搜尋的病因學研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素性別因素、遺傳因素創傷與職業因素、感染因素等等假說但都沒有得到充分的證實現在普遍認為在機體免疫功能損害健康搜尋的情況下招致病毒感染或激活潛健康搜尋在的致瘤病毒從而引起卡波西肉瘤的發生。

(二)發病機制:腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片丘疹、斑塊或結節,亦可呈灰黃色。斑片不規則形健康搜尋,邊界大致清楚斑塊表面高低不平、厚薄不一健康搜尋類似多個結節相互融合表麵皮膚潰瘍健康搜尋伴黃色滲出液鏡下分3種類型:混合細胞性、單細胞性和間變性,又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。早期真皮內可見血管分布增加,伴間質水腫炎細胞浸潤勱並有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積當病變進展時,炎細胞減少,出現梭形細胞區,與血管瘤樣區相混雜勱梭形細胞束似纖維肉瘤樣但其中有含紅細胞的裂隙,細胞內外可見大小不等的PAS陽性透明小體勱。再進展則小血管逐漸閉塞,梭形細胞胞核變大深染勱,核分裂象增多最終形成高度惡性肉瘤樣。

電鏡下見腫瘤由分化健康搜尋不同的腫瘤細胞腫瘤性血管構成腫瘤性內皮細胞有特徵性的Weible-Palade小體腫瘤性周細胞多有基膜包繞含有微絲甚至可見到密體和密斑瘤血管內皮細胞健康搜尋,FⅧ陽性部分梭形細胞也呈陽性另外,CD34和CD31均呈陽性健康搜尋

臨床表現

外陰卡波西肉瘤可表現為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時可見紅褐或藍色斑片或丘疹亦可融合成斑塊或結節呈息肉狀或乳頭狀大多有表麵皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫Hall等(1979)報導見大陰唇大片略微隆起健康搜尋的鱗片狀病損,伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。

1.經典型(歐洲型)病人多發生於50~70歲,早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂處逐漸向軀幹發展。呈淡紅淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊以後增大融合形成大的斑塊或結節勱結節硬如橡皮,局部腫脹健康搜尋,以後可發明顯的淋巴水腫後期斑塊與結節可出現於面軀幹口腔,特別勱是在軟齶較多見,病情緩慢進行時可出現新結節常自發出血或外傷後出血,並逐漸增大,可發生潰瘍勱,甚至發生壞疽,需要截肢然而特別是早期,也可出現緩解期,幾乎所有結節均自然消退健康搜尋遺留萎縮及瘢痕健康搜尋。伴有瘙癢、燒灼疼痛

內臟病變占10%勱胃腸道最常見此外心、肺肝腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特徵為骨質疏鬆、囊腫形成甚至侵蝕皮質,有診斷價值而且表明病變已廣泛健康搜尋在兒童可發生眼瞼及結合膜損害健康搜尋淋巴細胞系統受侵犯,常見為單核細胞增多其次為嗜酸性細胞增多本病死亡率10%~20%健康搜尋。

2.非洲型非洲熱帶地區發病率高勱分為4個亞型結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染;浸潤亞型呈深部浸潤,纖維化非凹陷性水腫,多有骨質破壞;淋巴結病亞型多見於小孩及年輕人勱,預後極差健康搜尋,化療能緩解皮損可有可無健康搜尋

3.愛滋病病人的卡波西肉瘤多見於25~50歲健康搜尋,進展快,死亡率高初為紅色斑勱周圍繞以蒼白暈1周后成紫色或棕色斑蒼白暈消失,以後形成結節或腫塊,腫瘤為數毫米至1cm大頸、軀幹上肢多見下肢較少健康搜尋。由於病人細胞免疫功能嚴重缺陷損害多發遍及全身,對稱分布。

4.與移植有關的卡波西肉瘤發生於器官移植後套用免疫抑制劑時,皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累健康搜尋病情進展快停用免疫抑制劑後皮損可自愈

鑑別診斷

本瘤形態多變,可誤為化膿性肉芽腫但後者缺乏梭形細胞成分還要與桿菌性血管瘤病其他肉瘤等鑑別健康搜尋。另外,需注意與動靜脈瘺形成的假性卡波西肉瘤區別健康搜尋後者雖組織學上也顯示毛細血管成纖維細胞增生和紅細胞滲出健康搜尋,但無血管裂隙和非典型性梭形細胞,並可表現為患處皮溫升高多毛、多汗及聽到患處連續性血管雜音或觸到震顫。

外陰卡波西肉瘤婦科檢查

治療:

1.早期小損害可手術切除手術僅局限於局部活檢或切除孤立結節對浸潤和復發的可結合使用手術、放療化療及免疫治療等。

2.局部塊物可用放療雷射切除,冷凍和瘤內注射化療藥物如硫酸長春鹼(長春花鹼)等。

(1)放療:卡波西肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。Macasaet等(1995)報導用鈷外照射2Gy每周3次共4周治療外陰卡波西肉瘤,因患者在第2周時拒絕繼續治療,故無法觀察療效。

(2)化療勱:化療藥物有放線菌素D,達卡巴嗪(氮烯咪胺),卡莫司汀(卡氮芥),博萊黴素多柔比星(阿黴素)健康搜尋,依託泊苷(鬼臼乙叉甙)勱硫酸長春鹼(長春花鹼),長春新鹼等,可單健康搜尋一靜脈給藥或聯合使用,反應率為50%~88%健康搜尋。以放線菌素D、長春新鹼和羧化醯胺咪唑(imid-azolecarboxamide)聯合套用較優。長春新鹼(0.1mg/ml)損害內注射每2周1次每次不超過3ml勱可能有暫時效果愛滋病引起者主要針對愛滋病治療勱。

其他聯合化療方案有博萊黴素多柔比星(阿黴素)和長春新鹼;博萊黴素和硫酸長春鹼(長春花鹼)勱。現推崇採用聚乙二醇化脂質體型蒽環類抗生素來治療卡波西肉瘤以增加腫瘤局部藥物濃度同時減少毒副作用。Evans等報導對紫杉醇或脂質體多柔比星或不含依託泊苷(鬼臼乙叉甙)的聯合化療後復發或進展的患者勱予低劑量鬼臼乙叉甙50mg/d長期口服有效率達36.1%,認為低劑量依託泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。

(3)免疫治療健康搜尋:主要包括重組干擾素α、粒細胞巨細胞集落因子白細胞免疫調節劑和生物反應調節劑阿地白介素(IL-2)等

(4)抗病毒治療勱:有齊多夫定(疊氮胸苷)地丹諾辛(雙脫氧肌苷)和雙脫氧胞苷等。通過抑制HIV病毒的反轉錄酶勱的活力和阻斷病毒勱在體內的複製可改善免疫缺陷的狀況。

(5)其他:抗血管形成製劑TNP-470IM-862等,激素類藥物如絨促性素(HCG)維A酸等均已進入Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗另外還有基質金屬蛋白酶抑制劑如Col-3、TIMPsIL-12、血管內皮生長因子勱的抑制劑如PTK787-ZK反義血管內皮生長因子等均勱在進一步研究中。

婦科疾病

女性生殖系統的疾病即為婦科疾病,包括外陰疾病、陰道疾病、子宮疾病、輸卵管疾病、卵巢疾病等。婦科疾病是女性常見病、多發病。但由於許多人對婦科疾病缺乏應有的認識,缺乏對身體的保健,加之各種不良生活習慣等,使生理健康每況愈下,導致一些女性疾病纏身,且久治不愈,給正常的生活、工作帶來極大的不便。
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