外陰白化病

外陰白化病

外陰白化病(vulvaralbinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛髮色素的減少或缺乏為表現,也可能僅在外陰局部發病。本病患者累及三種結構者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺症狀。

概述

外陰 白化病稱外陰營養不良又稱外陰白斑。所謂外陰白斑實際上是指外陰局部神經與血管營養障礙引起的組織變性與色素改變的疾病。臨床上常常把外陰局部的皮膚與黏膜變白變粗或萎縮性疾病,統稱為“外陰白斑”。造成外陰感染及炎症刺激的因素很多,如平時衛生習慣不好、不常用pH4弱酸配方的女性護理液清洗外陰,穿化纖內褲、衛生用品不潔淨、浴池洗澡、浴場游泳等導致陰道炎症,如不能及時得以治療,炎性分泌浸潤到會陰部,長期感染刺激,會使皮膚及黏膜受損,發生紅腫、潰瘍及變性,這就會逐漸發展成為外陰白斑。

病因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。

症狀體徵

外陰局部白化病無自覺症狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛髮,虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發乾。由於缺乏黑素保護,皮膚易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌、基底細胞癌

病理生理

組織病理顯示,基底層有透明細胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪 氨酸酶陰性型)。

外陰白化病婦科疾病

根據分子學發病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

診斷檢查

(一)診斷:根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬後易發生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。

實驗室檢查:基因檢查、腫瘤標誌物檢查。

其他輔助檢查:組織病理檢查。

(二)鑑別

需與白癜風鑑別,根據白癜風后天發病,白斑由小逐漸擴大,無眼部症狀可鑑別。

中醫治療

外陰白色病變又稱慢性外陰營養不良,是指一組女陰皮膚、黏膜營養障礙而致組織變性及色素改變的疾病。本病的形成多與與外陰深部結締組織中神經血管營養失調,導致覆蓋在其上的皮膚發生病變改變。

中醫學根據不同本病的病變特點、臨床症狀,按“陰癢”、“陰瘡”治療。陰癢夾風,陰瘡夾濕蘊熱。該病多發生於生育期及老年期婦女,少女罕見。

一般分兩型

1、增生型營養不良:症見外陰奇癢難忍,抓破後伴有局部疼痛,主要波及大陰唇、陰唇間溝,常呈對稱性,病區皮膚增厚似皮革,隆起有皺襞,一般無萎縮和粘連。

2、硬化苔蘚性營養不良:症見病皮損區發癢,,皮膚或黏膜變白、變薄、乾燥易皸裂,失去彈性,陰蒂多萎縮。晚期出現性交困難。

診斷時應排除糖尿病、黴菌等引起的外陰瘙癢。有潰瘍、增生明顯時、可考慮做病理檢查。以防惡變的發生。

在整體上望體胖、體瘦、體弱、體強、及有無畏寒、烘熱、寒熱往來、形寒肢冷的現象。審查舌質、辨別舌苔、候好脈象。問詳:經、帶、胎、產,同胞姐妹有無此病。

在局部上細察病變處有無皸裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘連、腫脹、滲出、脫屑、彈性降低。皮損處邊緣是否整齊,邊界是否清晰。觀察這些皮疹形態,以辨其寒濕、熱結、陽虛、痰瘀、氣血虛虧、和病情發展的輕重緩急。

《內經》雲“腎開竅於二陰”、“肝脈絡於陰器”,外陰白色病變與肝腎二經關係最為密切。“腎藏精”、“肝藏血”。腎精虧損、肝血不足,外陰失於榮養,復受風邪侵襲或濕濁下注是導致外陰白色病變的主要病因病機。

外陰白色病變雖然發生於外陰,實屬肝鬱脾虛腎虧、沖任不和。寒濕熱結陽虛痰瘀誘發本病。

外陰皮膚斑塊狀灰白色增厚,瘙癢較甚,常因搔抓而致滲血,帶下量多色黃,口乾咽燥,烘熱煩躁,尿黃便堅,苔黃膩舌邊紅,脈弦數。

根據本病的主要臨床特點,終以人為本病屬於中醫學“陰癢”、“陰蝕”、“陰瘡”等範疇。其發病機理多因肝腎陰血不足,陰部血虛生風化燥而至奇癢難忍,或因脾氣虧虛,一則氣虛血少,不能滋養陰部,脾虛又可生濕,流注於陰部,形成氣血不足而濕濁停滯的虛實夾雜局面,或因濕熱內盛,熱蘊陰部肌膚而至陰癢、皮膚粗糙;疾病入絡,氣血運行不暢而成淤滯,與濕濁相互交結,而見苔蘚、奇癢、濕疹樣改變諸侯,且經久不愈。臨床治療因針對病因病機,或滋養肝腎,養血息風止癢;或清熱解毒利濕;或活血化淤驅風;火建脾祛濕殺蟲,內外合治,攻補兼施,乃是臨床取得療效之關鍵。

中醫辨證歸納為以下幾種:
1、養血祛風、活血通絡、清熱除濕、消斑止癢
2、溫腎助陽、活血止癢
3、清熱瀉火、養血滋陰
4、疏通經絡、調整氣血、清熱、利濕、止癢
5、滋補肝腎、添精補血
6、祛風殺蟲、利濕止癢
7、燥濕止癢、調理氣血
8、活血通經、軟堅散結

患者注意

得了外陰白斑,確實給患者及其家庭帶來諸多痛苦及不便,但日常生活中,有很多患此疾病的人不知道對此病應注意的事情。

就此,提醒病人應注意以下事項:
(1)日常生活中應穿寬鬆、透氣性好的內衣褲,以純棉製品為主,避免穿晴綸等化纖製品的內褲;
(2)應保持患處乾爽、通氣、清涼;
(3)有些女性過於清潔,每天有清洗外陰一次或幾次的習慣,在此我們建議,由於女性外陰有自潔作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗時不要用任何洗滌劑(因其一般均為鹼性),只用溫水清洗即可,切忌水溫不可過燙;
(4)日常生活中應注意生活壓力及情緒的調節,保持情緒樂觀,心情開朗。這一點,患者家屬應積極配合,使其樹立戰勝疾病的信心

 外陰白斑與白癜風、白化病的區別

1:白癜風---若外陰皮膚出現界限分明的發白區,但表面光滑潤澤,質地完全正常,且無任何自覺症狀者為白癜風。
2:外陰白化病---為全身性遺傳性疾病,但也可能僅在外陰局部發病。外陰局部白化病無自覺症狀,活檢除表皮色素消失,無特殊變化。
3:白塞病---主要表現為陰部潰瘍,常合併有眼部和口腔損害。也叫眼、口、生殖器綜合症。中醫稱為狐惑病。
4:雖然外陰白斑白化病白癜風白塞病不同,但它們也是有可能同時並發的,病理活組織是唯一確診手段。

預防

預後:可癌變

預防:避免近親結婚。OCA防護較為重要,平時應戴防護眼鏡。

保健貼士:避免近親結婚。OCA防護較為重要,平時應戴防護眼鏡。

色素改變疾病

外陰白化病外陰白化病
一、外陰白斑外陰白癜(Yitigo)是黑素細胞被破壞所引起的疾病,青春期發病者為多。除外陰外,身體其他部位也可伴發。由於在外陰發白區周圍皮膚往往有過度色素沉著,故白色區界限分明,特別顯目。但病變區皮膚光滑潤澤,彈性正常,不致轉化為痛,患者也無自覺不適。故除伴發皮炎應按炎症處理外,一般不需治療。

二、外陰白化病外陰白化病(albiⅡism)一般為全身性的遺傳性疾病,但也可能僅在外陰局部發病。此病是由於表皮基底層中僅含有大而灰白的不成熟黑素細胞,因而不能製造黑素所致。外陰局部白化病無自覺症狀,也不致癌變,故不必治療。

三、繼發性外陰過度角化各種慢性外陰病變,如糖尿病外陰炎,性外陰炎、外陰擦傷、濕疣等長期刺激均可使外陰表皮過度角化。經滲出物浸漬,角化表皮常脫屑而呈白色。此類患者多有局部瘙癢,灼熱甚至疼痛等自覺症狀。臨床上有時可能誤診為慢性外陰營養不良。但在原發疾病治癒後,白色區即隨之消失;如在表皮脫屑區塗以油脂,白色也可減退。治療應針對原發疾病,如有黴菌感染者可採用制黴菌素納入陰道內局部治療。此外,還應注意個人衛生,平時穿透氣的棉製內褲和局部撒敷爽身粉以保持外陰乾燥。

婦科疾病

女性生殖系統的疾病即為婦科疾病,包括外陰疾病、陰道疾病、子宮疾病、輸卵管疾病、卵巢疾病等。婦科疾病是女性常見病、多發病。但由於許多人對婦科疾病缺乏應有的認識,缺乏對身體的保健,加之各種不良生活習慣等,使生理健康每況愈下,導致一些女性疾病纏身,且久治不愈,給正常的生活、工作帶來極大的不便。
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婦科病

婦科病是困擾很多女性的常見病,關愛女性,呵護健康,遠離婦科病的威脅。

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