簡介
外陰硬化性苔癬(lichensclerosusofthevulva)是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主要特徵的疾病,是最常見的外陰白色病變。
病因
病因不清。有幾種觀點:①基因遺傳病。有報導家族中母女、姐妹同時發病,但尚未發現特異基因。
②自身免疫疾病。有報導約21%患者合併自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進症或減退症、白癜風、惡性貧血、斑禿等,且表皮有淋巴細胞浸潤,提示局部組織有免疫反應,推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下損傷有關。
③性激素缺乏。因青春期前患者在月經初潮後病變可以緩解,認為可能與雌激素缺乏有關,但臨床套用雌激素治療無效;有學者報導患者血清中二氫睪酮及雄烯二酮減少,而游離睪酮升高,局部套用睪酮治療有效,治療後血中總睪酮及二氫睪酮升高,作者推測可能與5α-還原酶活性減低,導致睪酮向二氫睪酮轉化受阻有關,然而在5α-還原酶缺乏患者,其硬化性苔癬的危險性並未增加。最近有報導缺乏雄激素受體者,皮質激素治療有效。
病理
典型病理特徵為表皮萎縮,表層角化過度和毛囊角質栓塞,棘層變薄伴基底細胞液化變性,黑素細胞減少,上皮腳變鈍或消失。病變早期真皮乳頭層水腫,晚期出現均質化,均質帶下有淋巴細胞和漿細胞浸潤。表皮過度角化及黑素細胞減少使皮膚外觀呈白色。
臨床表現
此病可發生於任何年齡,但以絕經後婦女和青春期少女最多見,其次為幼女。主要症狀為外陰瘙癢,程度較外陰鱗狀上皮增生患者輕,甚至有個別患者無瘙癢不適。晚期出現性交困難。病損常位於大陰唇、小陰唇、陰蒂包皮、陰唇後聯合及肛周,多呈對稱性。早期皮膚發紅腫脹,出現粉紅、象牙白色或有光澤的多角形小丘疹,丘疹融合成片後呈紫癜狀,但在其邊緣仍可見散在丘疹。進一步發展,皮膚和黏膜變白、變薄,失去彈性,乾燥易皸裂。其典型臨床特徵為外陰萎縮,小陰唇變小甚至消失,大陰唇變薄,皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差,常伴有皸裂及脫皮,皮膚菲薄,陰道口攣縮狹窄。幼女患者瘙癢症狀多不明顯,可能僅在排尿或排便後感外陰及肛周不適。檢查時在外陰及肛周區見鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損環,至青春期多數患者的病變可自行消失。硬化性苔癬極少發展為浸潤癌。
診斷
根據症狀及體徵作出初步診斷,確診需行病理檢查。病理檢查方法與外陰鱗狀上皮增生相同。
治療
1.一般治療與外陰鱗狀上皮增生治療相同。
2.局部藥物治療主要藥物有丙酸睪酮及黃體酮。
(1)丙酸睪酮:丙酸睪酮局部塗擦是治療硬化性苔癬的主要方法,療效因人而異。有些萎縮皮膚可基本恢復正常,有的病變有所改善,但也有無明顯療效者。丙酸睪酮有促進蛋白合成作用,能促使萎縮皮膚恢復正常,因而有利於治療硬化性苔癬。臨床用2%丙酸睪酮油膏塗擦患部,擦後稍予按揉,每日3~4次,用藥達1月左右始出現療效,症狀緩解後改為每日1~2次。臨床上可根據治療反應及症狀持續情況決定用藥次數及時間。一般需長期用藥,次數可逐漸減少至維持量每周1~2次。若瘙癢症狀較重,亦可將上述丙酸睪酮製劑與1%或2.5%氫化可的鬆軟膏混合塗擦,瘙癢緩解後逐漸減少以至最後停用氫化可的鬆軟膏。
(2)黃體酮:套用丙酸睪酮治療期間,出現毛髮增多或陰蒂增大等男性化副反應或療效不佳時,可改用0.3%黃體酮油膏局部塗擦,每日3次取代丙酸睪酮製劑。
(3)近年採用0.05%氯倍他索(clobetaso1)軟膏局部治療取得良好效果。最初1月每日2次,繼而每日一次共用2月,最後每周2次共用3月,總計治療時間為半年。瘙癢頑固、局部用藥無效者,可用曲安奈德混懸液皮下注射。將5mg曲安奈德混懸液用2ml
0.9%氯化鈉液稀釋後,取脊髓麻醉穿刺針在恥骨聯合下方注入皮下,經大陰唇皮下直至會陰,緩慢回抽針頭,將混懸液注入皮下組織。對側同法治療。注射後輕輕按摩以使混懸液彌散。
(4)幼女硬化性苔癬至青春期時有自愈可能,其治療有別於成年婦女,一般不宜採用丙酸睪酮油膏或軟膏局部治療,以免出現男性化。治療目的主要是暫時緩解瘙癢症狀,現多主張用1%氫化可的鬆軟膏或0.3%黃體酮油膏塗擦局部,症狀多獲緩解,但仍應長期定時隨訪。
3.物理治療與外陰鱗狀上皮增生治療相同。
4.手術治療手術方法與外陰鱗狀上皮增生的治療相同。因惡變機會極少,很少採用手術治療。
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