簡介
外陰硬化性苔癬(lichensclerosusofthevulva)是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主要特徵的疾病，是最常見的外陰白色病變。
病因
外陰硬化性苔癬病因不清。有幾種觀點：①基因遺傳病。有報導家族中母女、姐妹同時發病，但尚未發現特異基因。
②自身免疫疾病。有報導約21％患者合併自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進症或減退症、白癜風、惡性貧血、斑禿等，且表皮有淋巴細胞浸潤，提示局部組織有免疫反應，推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下損傷有關。
③性激素缺乏。因青春期前患者在月經初潮後病變可以緩解，認為可能與雌激素缺乏有關，但臨床套用雌激素治療無效；有學者報導患者血清中二氫睪酮及雄烯二酮減少，而游離睪酮升高，局部套用睪酮治療有效，治療後血中總睪酮及二氫睪酮升高，作者推測可能與5α-還原酶活性減低，導致睪酮向二氫睪酮轉化受阻有關，然而在5α-還原酶缺乏患者，其硬化性苔癬的危險性並未增加。最近有報導缺乏雄激素受體者，皮質激素治療有效。
病理
典型病理特徵為表皮萎縮，表層角化過度和毛囊角質栓塞，棘層變薄伴基底細胞液化變性，黑素細胞減少，上皮腳變鈍或消失。病變早期真皮乳頭層水腫，晚期出現均質化，均質帶下有淋巴細胞和漿細胞浸潤。表皮過度角化及黑素細胞減少使皮膚外觀呈白色。
臨床表現
此病可發生於任何年齡，但以絕經後婦女和青春期少女最多見，其次為幼女。主要症狀為外陰瘙癢，程度較外陰鱗狀上皮增生患者輕，甚至有個別患者無瘙癢不適。晚期出現性交困難。病損常位於大陰唇、小陰唇、陰蒂包皮、陰唇後聯合及肛周，多呈對稱性。早期皮膚發紅腫脹，出現粉紅、象牙白色或有光澤的多角形小丘疹，丘疹融合成片後呈紫癜狀，但在其邊緣仍可見散在丘疹。進一步發展，皮膚和黏膜變白、變薄，失去彈性，乾燥易皸裂。其典型臨床特徵為外陰萎縮，小陰唇變小甚至消失，大陰唇變薄，皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮，皮膚菲薄，陰道口攣縮狹窄。幼女患者瘙癢症狀多不明顯，可能僅在排尿或排便後感外陰及肛周不適。檢查時在外陰及肛周區見鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損環，至青春期多數患者的病變可自行消失。硬化性苔癬極少發展為浸潤癌。
診斷
根據症狀及體徵作出初步診斷，確診需行病理檢查。病理檢查方法與外陰鱗狀上皮增生相同。
治療
外陰硬化性苔癬1．一般治療與外陰鱗狀上皮增生治療相同。
2．局部藥物治療主要藥物有丙酸睪酮及黃體酮。
（1）丙酸睪酮：丙酸睪酮局部塗擦是治療硬化性苔癬的主要方法，療效因人而異。有些萎縮皮膚可基本恢復正常，有的病變有所改善，但也有無明顯療效者。丙酸睪酮有促進蛋白合成作用，能促使萎縮皮膚恢復正常，因而有利於治療硬化性苔癬。臨床用2%丙酸睪酮油膏塗擦患部，擦後稍予按揉，每日3～4次，用藥達1月左右始出現療效，症狀緩解後改為每日1～2次。臨床上可根據治療反應及症狀持續情況決定用藥次數及時間。一般需長期用藥，次數可逐漸減少至維持量每周1～2次。若瘙癢症狀較重，亦可將上述丙酸睪酮製劑與1%或2.5%氫化可的鬆軟膏混合塗擦，瘙癢緩解後逐漸減少以至最後停用氫化可的鬆軟膏。
（2）黃體酮：套用丙酸睪酮治療期間，出現毛髮增多或陰蒂增大等男性化副反應或療效不佳時，可改用0.3%黃體酮油膏局部塗擦，每日3次取代丙酸睪酮製劑。
（3）近年採用0.05%氯倍他索（clobetaso1）軟膏局部治療取得良好效果。最初1月每日2次，繼而每日一次共用2月，最後每周2次共用3月，總計治療時間為半年。瘙癢頑固、局部用藥無效者，可用曲安奈德混懸液皮下注射。將5mg曲安奈德混懸液用2ml
0.9%氯化鈉液稀釋後，取脊髓麻醉穿刺針在恥骨聯合下方注入皮下，經大陰唇皮下直至會陰，緩慢回抽針頭，將混懸液注入皮下組織。對側同法治療。注射後輕輕按摩以使混懸液彌散。
（4）幼女硬化性苔癬至青春期時有自愈可能，其治療有別於成年婦女，一般不宜採用丙酸睪酮油膏或軟膏局部治療，以免出現男性化。治療目的主要是暫時緩解瘙癢症狀，現多主張用1%氫化可的鬆軟膏或0.3%黃體酮油膏塗擦局部，症狀多獲緩解，但仍應長期定時隨訪。
3．物理治療與外陰鱗狀上皮增生治療相同。
4．手術治療手術方法與外陰鱗狀上皮增生的治療相同。因惡變機會極少，很少採用手術治療。
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