病因病機
(一)發病原因
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右心房與下腔靜脈平滑肌瘤(二)發病機制
1.病理特徵
①子宮呈不規則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發的蠕蟲狀、索條狀、結節狀腫物，即被腫瘤組織充滿的靜脈，靜脈內的腫瘤呈灰白色，由1mm細絲狀到2～3cm粗條索狀;
②病變可侵入闊韌帶、附屬檔案、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內，如卵巢靜脈等;
③少數病例中，病變沿靜脈擴展或附於靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房;位於血管和心腔內的腫物呈長條狀，可長達數十厘米，粗細不等，表面光滑;腫瘤常游離於血管腔內,隨血流方向而擺動，也可有小蒂附於血管壁上;作者報導的病例中腫瘤長達44cm(圖1)，有作者報導腫瘤超過55cm;腫瘤嚴重阻塞三尖瓣口或肺動脈，則可造成病人死亡;
④本病可造成肺栓塞，但無肺轉移現象，與平滑肌肉瘤或良性轉移性子宮平滑肌瘤不同。
目前認為靜脈內平滑肌瘤病的組織來源有兩種可能：①子宮平滑肌組織;②子宮、盆腔內靜脈壁的平滑肌組織。Norris和Parmley報導本病14例，其中4例病理檢查支持組織來源於子宮平滑肌組織，7例病理檢查支持組織來源於子宮的靜脈壁平滑肌組織，另3例不好定論。
本病病變的病理檢查有以下鏡下特徵：①平滑肌瘤細胞保持良性形態，無核分裂象或核分裂象極少;②腫瘤內有豐富的厚壁血管;③可見良性平滑肌束侵入靜脈，或形成巨大的栓子充填靜脈腔;④大血管內的腫瘤表面覆以血管內膜或內皮細胞;⑤Masson三色染色可見不同量的膠原纖維加雜於平滑肌肌纖維中。
2.擴展機制
本病起源於子宮平滑肌組織或子宮及盆腔內靜脈壁平滑肌組織，逐步生長擴展至靜脈內，突入薄壁血管或血竇內，將內皮或內膜頂起，腫瘤沿血流方向生長而逐漸伸長，表面的內皮或內膜也隨著生長。因此，突入血管內的腫瘤表面均覆蓋著光滑的內膜或內皮，這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉移的機制是不同的。
病理標本3.病理生理
根據病變的範圍和程度所造成的生理障礙不同，可將本病分成四期：
(1)子宮及宮旁病變期：為本病的早期，病變限於子宮及宮旁，除局部症狀外，對身體影響不大。
(2)盆腔靜脈期：病變限於盆腔或阻塞一側髂靜脈，可造成盆腔靜脈淤血。由於病變發展緩慢，突入靜脈的腫瘤表面光滑，加上靜脈的擴張和側支循環的代償，一般無明顯循環障礙的表現;若合併血栓形成，則可產生類似髂股靜脈血栓形成的現象，造成下肢靜脈回流障礙。
(3)下腔靜脈期：腫瘤延伸進入下腔靜脈，當腫瘤體積較小時，無下腔靜脈阻塞的表現;腫瘤體積增大後，可根據阻塞的部位不同，而發生不同類型的下腔靜脈回流障礙現象，病人的臨床表現可類似下腔靜脈綜合徵，Budd-Chiari綜合徵等;若阻塞腎靜脈，腸系膜上靜脈，也會發生相應的循環障礙。
(4)心腔受阻期：腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發生類似右心功能不全的體循環淤血的表現，如肝大、腹水、尿少、水腫等;若阻塞嚴重可發生暈厥或突然死亡;若造成肺動脈嚴重阻塞也可猝死。
症狀
本病均發生於女性，且多見於絕經前的中年婦女，多有妊娠史。當腫瘤局限於子宮、宮旁或盆腔時，臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大，月經增多，盆腔腫物，腹痛等症狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合徵的一種類型。一些病人可以沒有什麼症狀，僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音，進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別病人發生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少病人有子宮切除史，誤認為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內腫瘤。
檢查
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵。對於多發性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附屬檔案的病人，應進一步檢查以除外本病;若手術切除子宮，應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查，鑑別是否本病，對於右側心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史，並進行婦科檢查;同時全面檢查，注意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物。
超聲心動圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對於明確本病的診斷，確立腫瘤擴展的範圍、腫瘤大小和循環障礙程度的估價，以及手術方式的選擇具有決定性意義。
1.超聲心動圖可以明確右側心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口、肺動脈的關係，心動周期中腫物的位移、大小和運動狀態。
2.經食管超聲可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤、黏液瘤等進行鑑別。
3.CT檢查及核磁共振檢查可以揭示下腔靜脈內腫物的位置、大小、阻塞範圍，以及腫物的性質(圖3)。
4.經股靜脈下腔靜脈造影可以明確腫物的大小、長度，循環受阻的程度，並可提供一個完整和連續的影像。右心房與下腔靜
診斷要點
1.有子宮肌瘤，或有子宮肌瘤或子宮手術史的女性病人。
2.有心臟雜音，類似右心功能不全的表現，或下腔靜脈阻塞綜合徵，或Budd Chiari綜合徵。
3.經超聲、CT及磁共振檢查，或造影檢查提示右側心腔和下腔靜脈內有腫物或占位病變。
鑑別診斷
1.子宮平滑肌肉瘤的血管和心腔轉移 子宮平滑肌瘤的良性腫瘤性轉移，此兩種病的轉移病變均呈斷續性，而不像本病為長條狀連續的腫物，且均有肺轉移，詳細檢查不難區別。
2.右側心腔腫瘤 如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，均僅位於心臟，腔靜脈內無腫瘤。
3.淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤，子宮病變可類似本病，但不擴展至血管，局部病變經病理切片即可鑑別。
併發症
食療
食療僅供參考
方1、八寶粥材料：黨參、白朮各15克，茯苓、懷山藥、芡實、蓮子、苡米各50克，大棗10枚，糯米100克，白糖適量。
製法：將蓮子去心，諸藥加水適量，煮30分鐘，濾去黨參、白朮藥渣，加糯米、白糖煲粥。
功效：補益中氣。適用於腫瘤手術或放、化療後食慾下降，不思飲食，表現為食欲不振，倦怠乏力，多汗，食後腹脹，大便稀溏等。
方2、參茸燉龜
材料：龜肉500克，人參10克，鹿茸3克，苡米50克，調料適量。
製法：將龜宰殺，去頭、爪及內臟，洗淨，切塊，諸藥布包同放入鍋中，加生薑、清水等，開水後去浮沫，加料酒大油等，文火煮至肉熟，調入食鹽，味素適量。
功效：益氣溫陽，養陰填精。適用於腫瘤病人陽氣虛弱及化、放療後紅、白細胞下降等。表現為體弱氣虛，畏寒肢冷，四肢無力，精神不振等。
方3、枸杞甲魚湯
材料：甲魚300克，枸杞子30克，熟地黃15克，黃芪10克，調料適量。
製法：甲魚宰殺，去甲殼、頭、爪，洗淨、切塊，放砂鍋內，加清水及布包諸藥，武火煮沸後，轉文火煲至甲魚肉熟透，去藥包，調入食鹽、味素適量。
功效：益氣養陰。適用於腫瘤病人氣陰不足及化、放療後紅、白細胞下降等。表現為形瘦乏力，口乾，盜汗，腰膝酸軟等。
方4、八珍雞湯
材料：母雞1000克，當歸、白芍、熟地、川芎、白朮、甘草各6克，黨參、茯苓各10克，生薑3片，調料適量。
製法：將雞肉洗淨，切塊，放砂鍋中，加生薑，諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸後，轉文火燉至雞肉爛熟，去藥包，調入食鹽、胡椒粉、味素即成。
功效：氣血雙補。適用於腫瘤病人手術及放、化療後紅、白細胞下降等。表現為面色蒼白，咽乾口燥，動則氣喘，心悸失眠等。
方5、歸參燉雞
材料：母雞500克，當歸10克，三七參10克，調味適量。
製法：將雞肉洗淨，切塊，放砂鍋中，加生薑，諸藥(布包)及清水適量，武火煮沸後，轉文火燉至雞肉爛熟，去藥袋，調入食鹽、胡椒粉、味素即成。
功效：活血補血。適用於腫瘤以血瘀為主要見證者。表現為肋下或局部腫塊，質硬，疼痛固定不移，舌紫暗，脈細澀等。
方6、菱粉苡米粥
材料：菱角粉50克，苡米50克，山藥100克，糯米100克，佩蘭葉10克，浙貝粉10克。
製法：山藥切片，苡米水泡開，佩蘭葉布包泡開，加入糯米、冷水燒開，再加入菱角粉和浙貝粉調勻，煲粥。
功效：祛痰利濕。適用於腫瘤痰濕較重者。表現為食欲不振，痰多口粘，胸脘痞悶，身重乏力，苔白厚，脈滑等。
方7、蛇蓮肉湯
材料：白花蛇舌草30克，苡米、半枝蓮各20克，豬瘦肉100克，調味適量。
製法：將豬肉洗淨，切小塊，苡米泡開，余藥布包。將豬肉、藥包加清水適量煮開後，轉文火燉至肉熟，去藥渣，調入藥末及食鹽、味素。
功效：清熱解毒利濕。適用於癌毒熾盛患者。表現為癌性發熱，煩渴，小便短赤等。
適宜飲食
僅供參考
1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中蓴紫，也能軟堅。甲魚、烏龜，也有軟堅作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品 中醫認為，不少腫瘤可表現為血瘀。治療採用活血化瘀藥。蟹能解結散血，對於有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。
3、理氣類食品 如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。
4、消導類食品 蘿蔔能消食化痰，腹脹時也適宜食用。生薑可開胃，還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類食品 綠豆，清熱解毒，有癌性發熱時可食用。絲瓜，涼血解毒。
6、健脾類食品 米仁，具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時，可食。鯽魚，健脾益氣，在腹水時也可食用。
7、壯陽類食品 羊肉，溫補元氣，但陰虛、熱證時忌食。鰻魚，溫補。雞，是大補元氣的食品，但性溫、熱證、陰虛時當忌。
8、滋陰類食品 生梨，生津潤肺。甘蔗汁，生津養陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。
9、其他有益的食品 如各種蕈類，對各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
飲食禁忌
禁菸僅供參考
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等溫熱性食物。
(4)忌公雞等發物。
(5)禁食桂圓、紅棗、阿膠、蜂王漿等熱性、凝血性和含激素成分的食品。
護理
本病手術切除治療效果良好，但由於病例數少，缺乏遠期隨訪統計資料，其遠期效果及預後尚待定論。作者報導的第二例已生存6年，恢復良好。文獻也有報導生存16年以上的病例。本病術後復發者不少，但多為盆腔局部病變復發，復發病例多數保留了卵巢功能，雌激素在本病術後復發中可能起一定作用。
注意事項
及時防治，健康相隨右心房下腔靜脈內平滑肌瘤病較罕見，但其臨床和病理方面均有特殊性;本病均發生於女性，源於子宮和盆腔病變，為一慢性進行性腫瘤性疾病，可造成下腔靜脈及右心房阻塞而產生嚴重的血流動力學障礙，由於本病的病變是良性的，外科手術治療效果良好，不應誤認為是子宮或盆腔惡性腫瘤的腔靜脈和心內轉移而放棄手術治療。
1.心內、心外科醫師和婦產科要提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵。
2.一旦確診本病應早期診斷和治療，防止併發症的發生。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
