疾病簡介及病因
起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現。以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節。大小一般為1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。深在者往往沿深筋膜生長，硬韌。結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
疾病代碼：ICD:C51
所屬科室：婦產科
原因：
外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
病理生理
外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。質脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質地較韌實。較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有緻密的纖維組織包繞。
光鏡下本瘤特點為結節中央壞死，瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區，結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。瘤細胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。有指狀細胞突起並形成橋粒樣連線。免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。
診斷檢查
診斷：外陰上皮樣肉瘤有時診斷確實很困難，需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，必要時檢測細胞遺傳學異常。Kasamatsu等(2001)報導1例外陰上皮樣肉瘤被誤診達8年。患者在外陰結節初次切除後診為皮膚壞死，復發後再次局部切除診為瘢痕增生，第二次復發伴局部淺表腹股溝淋巴結水腫，活檢認為是肉芽腫性淋巴結炎，直至後來重新閱片時才正確診為上皮樣肉瘤。
實驗室檢查：分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
其他輔助檢查：組織病理學檢查。
鑑別診斷
與巴氏腺囊腫、炎症性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑑別。另外，本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣橫紋肌肉瘤、上皮樣血管肉瘤、單相上皮型滑膜肉瘤、無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑑別。
治療方案
Kasamatsu等認為診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。Tialma等發現5例僅行局部腫塊切除的患者中有2例分別隨訪52個月、56個月未見復發和轉移。但鑒於上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調儘量保留陰蒂。Tjalma等還發現在5例行腹股溝淋巴結切除的患者中，僅1例確診有淋巴結轉移。即使切除轉移淋巴結也只有姑息性作用，而不能預防局部復發和遠處轉移，故認為區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長春新鹼(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600μg/㎡；靜注，第1～4天；環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報導用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/㎡，靜滴，第1天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環磷醯胺500mg/㎡，靜滴，第2天；長春新鹼1.5mg/㎡，靜注，第1，8天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為
(1)COP方案：環磷醯胺800mg/㎡。，靜注，第1天及第15天；長春新鹼1.4mg/㎡，靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
(2)CHOP方案：環磷醯胺750mg/㎡。靜滴，第1天；多柔比星(阿黴素)50mg/㎡，靜滴，第1天；長春新鹼1.4mg/㎡，靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程，有效率達90%以上。
3.放射治療軟組織肉瘤於根治性手術後補充放射治療是有益的，可減少術後局部復發率，與化療綜合套用也可達到近期治癒。
併發症
易並發感染。
預後及預防
預後：早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後。隨訪0～312個月(平均56個月)，11例存活，占47.8%。術後有9例患者在1～24個月內局部復發，復發後4.5～180個月死亡，均死於遠處轉移。常見的轉移部位有肺和區域淋巴結，還可見轉移至頭皮、肝等部位。與不良預後相關的因素有：近側型、腫塊＞5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。
預防：定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
