外陰惡性顆粒細胞瘤:外陰惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現 -百科知識中文網

發病原因

以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。

發病機制

腫瘤表麵皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。

症狀

臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。多單發，多發性結節少見。通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑑別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67>10%和p53陽性。Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。

預後

外陰惡性顆粒細胞瘤預後差，生長快，局部復發率高，外陰惡性顆粒細胞瘤易遠處轉移，可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等。

檢查

1、腫瘤標誌物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。

鑑別

1.外陰平滑肌瘤該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。

併發症

可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。

治療

顆粒細胞瘤為卵巢低度惡性腫瘤，因為其有“晚期復發”的特徵，長期隨診更為必要。
1.成人型顆粒細胞瘤開始每3個月隨診1次，1年後每半年複查1次。重要的是堅持長期隨診。由於成人型顆粒細胞瘤術後5年、10年甚至20年復發均有報導，Lauszus等(2001)報導臨床Ⅰ期顆粒細胞瘤的5年生存率為94%，10年為82%20年為62%，所以要隨診5～10年，甚至更長時間。
2.幼年型顆粒細胞瘤大約有5%的幼年型顆粒細胞瘤為惡性，其特點是復發快，一般在最初診斷後2年內就可以廣泛腹腔內擴散，故術後嚴密隨診對這類病人更顯重要。隨診時間亦應每3個月1次，1年後每半年1次為宜。
3.隨診內容
(1)全身體檢：腹部尤應注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發生。
(2)認真仔細的婦科盆腔檢查對於盆底、子宮直腸窩側穹隆等處出現的增厚、結節要十分敏感，了解有無復發病灶的出現。
(3)內分泌檢查：隨診陰道塗片變化，檢測血內、尿內激素水平變化。
(4)影像學檢查：X線胸片檢查，了解有無遠處轉移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器有無轉移及手術區域內有無復發。
(5)腫瘤標記物測定：這是最有意義的隨診監測手段。國外已做出了有價值的結果，Long等(2000)報導，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶聯免疫吸附測定(ELISA)可以發現早期復發病灶或臨床前期病變。
中醫治療
內服煎劑：益母草夏枯草澤蘭葉烏藥菟絲子龍骨石韋半枝蓮天葵子金銀花蓮子心川楝子沙參桂枝竹茹山甲珠龜板鱉甲阿膠等。白帶多加茯苓白朮海螵蛸藕節;赤白帶加海螵蛸茜草土茯苓山梔子；納差腹脹加山楂神曲麥芽；噁心嘔吐加竹茹陳皮黃連蘇葉砂仁；白細胞減少加山茱萸補骨脂仙茅何首烏淫羊霍;或人參女貞子麥門冬旱蓮草丹皮;或天花粉肉桂甘草；血小板減少加生地仙鶴草枸杞子肉蓯蓉;噁心加半夏黃芩生薑；
以上方劑每日1劑水煎服，30劑為一療程。
內服散劑：九節菖蒲蘆薈西洋參珍珠海馬蜈蚣冬蟲夏草。傳統中藥炮製後研細末，每日服3次，每次1～2克。如吞服粉劑有困難者，可將藥粉裝入膠囊，每膠囊裝0.5克，每次服2～4粒。
外用敷劑：天麻秦艽元胡吳茱萸柴胡薑黃羚羊角全蠍蜈蚣冰片等。水煎，局部濕敷，每次20～30分鐘，每日1至3次。
外用擦劑：乾蟾皮防己元胡血竭乳香沒藥冰片牛黃等。精製成外用劑，用於疼痛顯著者局部塗敷。每日2～3次。

飲食保健

1、香菇鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食。
2、平菇平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
3、菱實鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分2-3次服。
4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。
5、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
6、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌症。
7、其他牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質;新鮮蔬菜如蘿蔔、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對於抵消食物中的亞硝胺都有一定作用；胡蘿蔔、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素A，皆有一定的防癌作用。
宜食
1.食物應儘量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物，及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，不吃碳酸飲料等產氣食物，少吃熏、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡，防止腹脹、腹瀉和便秘。
2.為防止化療引起的白細胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如動物內臟、蛋黃、瘦肉、魚、黃鱔、雞、骨等；同時可配合藥膳，如黨參、黃芪、當歸、紅棗、花生等。
3.提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴頭菇、木耳等食品。
4.增加食慾，防治嘔吐，可採取更換食譜，改變烹調方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌冷盤;在飲食中可加入一些生薑，以止嘔;也可用藥膳開胃健脾，如山楂肉丁、黃芪、山藥、蘿蔔、陳皮等
5.飲食宜清淡，飲食應富含足夠的營養，糾正偏食及不正常的飲食習慣，不宜常食刺激性、海產品等。
6.適宜食物：牛奶、菠菜、山藥、白菜、油菜、香菇、瘦肉、雞蛋、鯽魚、蘋果、鴨梨、大棗、花生、黑米等。
忌食
禁忌食品：蟹、帶魚、青魚、鵝肉、辣椒、橘子等;
忌煙、酒;
忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物;
忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物;
忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱動血食物。