疾病概述
原發性腹膜後腫瘤--淋巴瘤淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他後腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對症狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。手術切除是腹膜後腫瘤治療的主要手段。由於腹膜後間隙解剖關係複雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術徹底切除受到限制。
疾病原因
原發性腹膜後腫瘤1良性腫瘤
脂肪瘤，纖維瘤，神經節細胞瘤，囊性畸胎瘤，以及化學感受器瘤。
2惡性腫瘤
淋巴肉瘤，脂肪肉瘤，纖維肉瘤，惡性神經鞘瘤，及惡性畸胎瘤等。
疾病體徵
原發性腹膜後腫瘤--影像2.壓迫症狀由於壓迫臟器而產生的刺激症狀，如刺激胃可有噁心、嘔吐；刺激壓迫直腸可出現排便次數增多或慢性腸梗症征；刺激膀胱則出現尿頻、尿急；壓迫輸尿管則有腎盂積水；侵入腹腔神經叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
3.全身症狀惡性腫瘤發展到一定程度，可出現體重減輕，發
原發性腹膜後腫瘤熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質。如系嗜鉻細胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現陣發性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖。
可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的症狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激症狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等症狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒症等症狀。腹膜後腫瘤主要來自腹膜後間隙的脂肪疏鬆結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜後的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期，可出現惡病質。
診斷檢查
1.病史
原發性腹膜後腫瘤2.體檢
絕大多數病人就診時可觸及腹部腫塊，注意腫塊的位置、質地、移動度和表面及邊緣情況，有無壓痛和肌緊張。可用胸膝位檢查法大致鑑別腫塊系起源於腹腔或腹膜後間隙。腹膜後腫瘤一般位置較深且固定，良性者體積較小，生長較慢，惡性者體積較大，生長較快。
3.X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影
上述檢查對了解腫瘤與腹腔內及腹膜後臟器的關係和明確診斷很有幫助。要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
4.CT或MRI檢查
它們對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑑別較敏感。
5.穿刺活檢
原發性腹膜後腫瘤有時雖部位明確，但良惡性的區別較難，有條件時可作穿刺活檢，也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外，也可作活檢明確腫瘤性質，以指導治療。
輔助檢查
1.X線檢查常規：X線檢查仍常有首選使用，通常僅能提供間接不完整的或不精確的影像。平片可見腫瘤較濃厚的陰影，而較淡的陰影可為脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均勻可能是皮樣囊腫。當腫瘤壞死形成膿腫或瘺管時，偶可見到氣體或氣液面。在血管瘤、神經節瘤、或神經節細胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、神經纖維瘤、神經鞘瘤、脊索瘤(Chordoma)、平滑肌瘤或某些轉移瘤可以見到鈣化。脊索瘤、神經源性腫瘤或畸胎瘤等X平片有時可顯示系骨質破壞或變形。腎盂及消化造影檢查對影響泌尿道和消化道的後腹膜腫瘤診斷常有參考價值。
X線檢查3.B型超聲檢查：亦可發現後腹膜腫瘤和腫大的淋巴結，但腸內氣體干擾使診斷很難精確，而對腹主動脈瘤的診斷或排除較為可靠。在B型超聲引導下活檢或隨訪腫瘤化療後的變化很有參考意義，單獨超音波檢查常不易將後腹膜腫瘤與膿腫或血腫區分，囊性腫瘤易與寄蟲囊腫、炎性或創傷性血腫相混淆。在B型超聲或CT引導下經皮細針吸引力活檢對診斷有較大意義，確診率達80%左右。
4.CT對診斷後腹膜腫瘤有重要意義：能提供腫瘤位置、範圍和對鄰近組織影響的資料，還能提示腫瘤中心囊性變性(如平滑肌肉瘤)，有時能提示特殊的組織學診斷(如脂肪肉瘤、脂肪瘤)，並能發現後腹膜正常的及異常的淋巴結。
5.疑有嗜鉻細胞瘤者應檢查24h尿中兒茶酚胺及其代謝產物香草基杏仁酸(Vea)的含量。
手術原則
1.由於腹膜後腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖複雜，故應術前做好充分準備。
2.手術切除力爭完全徹底，減少復發率。
3.有鄰近臟器受侵或術後復發者，可行腫瘤及受累臟器聯合切除。曾有報導一例復發性脂肪肉瘤患者，第三次手術行腫瘤及左腎、脾、左半結腸和部分小腸聯合切除，現已9年無復發。
4.對於腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術。
5.惡性腫瘤切除術後，應輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
治療措施
原發性腹膜後腫瘤--B超片一、手術原則1.由於腹膜後腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖複雜，故應術前做好充分準備。2.手術切除力爭完全徹底，減少復發率。3.有鄰近臟器受侵或術後復發者，可行腫瘤及受累臟器聯合切除。曾有報導一例復發性脂肪肉瘤患者，第三次手術行腫瘤及左腎、脾、左半結腸和部分小腸聯合切除，現已9年無復發。4.對於腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術。5.惡性腫瘤切除術後，應輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
二、影響腫瘤切除率的因素主要是腫瘤侵犯較大的血管、浸潤廣泛、腹膜種植和遠處轉移。而腫瘤侵犯周圍器官並非為不能切除的指標。腹膜後惡性腫瘤完全切除率，國外文獻多數報導為38%-70%，國內完全切除率為51%。5年生存率為56%，10年生存率為30%。惡性腫瘤部分切除和探查活檢的5年生存率為8%。Jaques報導腫瘤完全切除組中83%行腫瘤和臟器聯合切除，以達根治效果，使其5年生存率達74%。
治療方案
(一)治療
1.手術治療
原發性腹膜後腫瘤--手術治療2.化療
原發性腹膜後惡性淋巴瘤對化療十分敏感，一經確診應首選化療(見第七篇第五章惡性淋巴瘤)，可獲得較高完全緩解率。
3.放療
對原發的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
(二)術前準備
1.手術範圍及危險性的判定。巨大腹膜後腫瘤(無論良性、惡性)，因瘤塊巨大，血供豐富、根基寬廣及周圍器官和重要組織結構緊密粘連，要徹底切除腫瘤需聯合切除一些重要的組織或(和)器官，術中出血量常較大，術前必須了解患者的全身情況，估計能否耐受重大手術，切除某種器官是否會影響患者的生命或正常生活。
2.大量備血，一般應備2000-3000ml全血。必要時可行自體輸血。
3.擬作大血管切斷吻合或血管移植者，應準備好血管外科器械和血管移植物。
4.擬作患側腎臟切除者，術前應充分了解擬保留側腎的功能。
5.擬作結腸切除者，應作腸道準備。
6.加強全身支持治療。
(三)麻醉要求
宜用氣管內插管全麻。
(四)術中注意點
原發性腹膜後腫瘤--CT2.做好暫時阻斷腹主動脈和髂血管的準備。
3.在腫瘤與大血管嚴重粘連部分進行分離時，宜多用銳性而少用鈍性分離。
4.從容易分離處入手，使大部分腫瘤鬆動脫離，然後處理困難部分。
5.如臟器已被侵犯，剝離時出血較多，不易控制，緊急情況下可以考慮切除某個臟器，以保全生命。
6.腹膜後間隙放置雙套管引流。
(五)術後處理
1.嚴密觀察血壓、脈搏、呼吸等生命體徵。
2.補液輸血維持水、電解質平衡和血流動力學穩定。
3.保持引流管通暢，密切觀察引流物的性狀，並記錄每日引流量。
4.引流管在術後3～5d逐漸拔除。
5.繼續套用有效抗生素。
6.積極進行營養支持。
(六)護理
同腹部創傷後護理。
宜忌食物
1、宜吃食物：
宜吃食物--無花果（2）腹痛宜吃鱟、鯊魚、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘餅、豆豉、絲瓜。
（3）水腫尿少宜吃蔥白、金針菜、田螺、蝸牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海帶、蛤蜊、裙帶菜、鱘魚、赤豆、鯽魚、萵苣、椰子漿、塘虱。
（4）大便失常宜吃無花果、麥片、山楂、鯊魚、鰳魚、兔肉。
2、忌吃食物：
（1）忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
（2）忌霉變、污染、堅硬、粗糙、多纖維、油膩、粘滯不消化食物。
（3）忌煎炒、煙燻、醃製、生拌食物。
（4）忌大豆、豌豆、山芋等脹氣食物。
（5）忌暴飲暴食、硬撐硬塞。
