眶內纖維組織細胞瘤流行病學
Shields報告645例眶腫瘤，其中纖維組織細胞瘤8例。有人在20年內收集眶內腫瘤2449例，纖維組織細胞瘤僅12例。它可侵犯眶內任何部位，多見於內上象限一般發生在中年人，也可發生於學齡前兒童。無性別傾向.
病因
本腫瘤發生原因不明，但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤 。
病理
瘤細胞腫塊常呈多葉狀，灰—白色，有時為黃色或黃褐色（脂質、含鐵血黃素）腫塊中，特別在黏膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，並伴發充滿血液的大腔隙。在炎症病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似於—囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。
1.組織病理學特徵和鑑別診斷
（1）多形分層型
組織學表現以顯著的細胞多形性為特徵。梭形、卵圓形和巨細胞同時存在，後者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質和體大的核仁等不典型性常見於此種病變。有時，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，並伴有前期的肌樣質。但從無橫行的條紋狀圖像可見。
上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺鏇狀或風車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區向周圍放射。梭形細胞的銀染色顯示—特別明顯的網狀模式，並包圍單個細胞，而在組織細胞占優勢的區域，外包繞小的細胞組織。在分層區的中央，嗜銀性表現特別明顯。由於病變區含有脂質，因此，可見含量不等的泡沫細胞。有時，還可見急性和/或慢性炎症浸潤現象。
胞漿的PAS染色呈陽性，但相當不規則，且較多變，而且主要對抗澱粉酶和透明質酸酶（為粘多糖而非糖原）。同一腫瘤中，可在多形改變占優勢的區域旁側發現典型的分層和膠原化外觀。
纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑑別。後者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化；另外，對澱粉酸敏感的PAS陽性（糖原）是明顯而不變的。
本病與多形性的脂肪肉瘤的鑑別診斷比較困難。後者無分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周圍轉移，並使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質。由於兩種腫瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂質染色均為陽性，故對鑑別診斷無任何意義。
在未分化和多形癌中也可能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，並通過電鏡檢查尋找上皮分化區，具確定診斷的作用。
隆凸性皮膚纖維肉瘤，位於皮膚，並有其臨床特徵，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細胞，呈低度惡性的組織學表現，以及無壞死現象等。根據上述臨床表現可與惡性纖維組織細胞瘤相鑑別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發病且形態小而無壞死。
（2）粘液樣變異
Weiss和Enzinger（1977年）認為：確定粘液樣變種的重要依據之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特徵的區域旁排列。有時兩者的組織學結構可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細胞內或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區見不到成束的分層的改變；血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑑別，形成空泡的細胞也可能類似於脂肪母細胞，兩者不同之處，在於前者含有粘多糖酶。後者一般具有低度惡性腫瘤的特徵。事實上，多形細胞的多形性並不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀。
在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區，但纖維肉瘤為單一形態的梭形細胞增生，並排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結節性筋膜炎進行論述。後者的結構，類似於形成顆粒組織；血管的曲線改變（呈“S”形）和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助於診斷。
最後，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。
（3）巨細胞變異
Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細胞成份為特徵。細胞增生並聚合成多個互相融合的小結節。顯著的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特徵。炎症改變居優勢，在多發的壞死區周圍更加明顯。有時，在新生結節周圍，有結締組織的骨軟骨樣化生。
（4）炎症變異
Oberling於1935年對腹膜後的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認其為炎症型的惡性纖維組織細胞瘤。其細胞成份與多形性類型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎症的成份居優勢。
在組織學方面：組織細胞型細胞充滿脂質（黃色瘤細胞），顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎症成份組合但無壞死；加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標本，則可發現能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據的多形分層區域。
鑑別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎症成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎症成分特別明顯時，必須與多形分層的纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑑別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎症成份在大多數情況下與壞死區並存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑑別的還有非腫瘤的炎症性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質和基於鑑別診斷的需要，在進行病理檢查時，應儘可能地多取檢查的標本。
2.組織發生和發病機理
儘管對本病的組織發生和發病機理尚有爭議，但一般認為惡性纖維組織細胞瘤，來源於未分化的間充質細胞，並分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發於放射治療後。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何杰金氏病的放射治療的部位發現前述現象。
發病機制
本腫瘤來源於原始間葉細胞，此類細胞可向兩個方向分化：具有吞噬能力的組織細胞和形成纖維的成纖維細胞。前一種細胞發生的腫瘤名組織細胞瘤(純正的組織細胞瘤)，可無纖維成分；後一種細胞發生的腫瘤為纖維瘤組織細胞和成纖維細胞兼有者為纖維組織細胞瘤。
臨床表現
一側性眼球突出是最常見的臨床體徵，惡性者眼球突出發展快，且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側移位腫瘤位於眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動。惡性者早期視力下降，眼瞼及結膜水腫，眼球運動受限及復視，並有自發疼痛及觸痛眼底檢查所見正常或視盤水腫。
併發症：
眼球運動受限及復視與腫瘤位置有關。
診斷
纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性，確實診斷往往依靠活檢。
鑑別診斷：
在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑑別。其鑑別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞，即泡沫細胞。
檢查
B超檢查病理組織學檢查：纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞，前者胞質內可含有類脂體即所謂的載脂細胞或泡沫細胞。瘤細胞呈車輪狀或捲雲狀排列。根據臨床行為和病理學特徵可分為3個類型：良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤。
(1)良性纖維組織細胞瘤：最為多見占半數以上。腫瘤體積較小，比較局限。灰白色，質地較硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞，並含有適量的膠原和網狀纖維。瘤細胞排列有兩種形式，一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點，或以小血管為中心呈輪輻狀或捲雲狀排列另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細胞外，還可見到Touton氏細胞，含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞。細胞核多形性不明顯，有絲分裂少見。腫瘤內血管較多。
(2)中間型：瘤體灰白色無包膜，邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同，但瘤細胞成分增多，間質減少有絲核分裂也常見。瘤細胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內可有黏液區域。
(3)惡性纖維組織細胞瘤：少見，約占此類腫瘤10%腫瘤體積較大灰紅色，無包膜，浸潤性生長，腫瘤內有壞死區。瘤細胞有明顯多形性，有絲分裂活躍，並有不正常的核分裂及瘤巨細胞。瘤細胞排列可呈捲雲狀或多形樣。間質內可見出血和黏液樣變，並有炎細胞浸潤有時誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示缺乏特異性，確實診斷往往依靠組織學檢查。纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特徵性表現。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 早期屬正常，病程較長者眶腔擴大。
2.超聲探查 腫瘤形狀不規則，邊界清楚，內回聲稀少聲衰減顯著，壓迫不變形惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血腫瘤內出現塊狀回聲。D型超聲檢測彩色血流豐富。
3.CT掃描可見占位病變，輪廓清楚，均質，或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。MRI T1WI病變為中信號，因腫瘤內有出血、壞死，信號不均等，T2WI腫瘤為高信號。
治療
該腫瘤對放射治療不敏感，對藥物反應也不明顯，目前仍採用手術切除因腫瘤包膜不完整，良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤，易復發，需採用局部擴大切除。對於惡性或復發者需要眶內容切除。
預後
本病手術切除後易局部復發，復發者細胞增生活躍或惡性變。手術後復發率良性占3l%，中間型57%惡性64%。雖然復發率高，但死亡率低，術後10年生存率：良性100%，中間型92%，惡性者23%。其死亡原因多為局部浸潤，擴散蔓延至顱內或少見血行轉移。
飲食
1、眶內纖維組織細胞瘤吃哪些食物對身體好：
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
2、眶內纖維組織細胞瘤最好不要吃哪些食物：
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。
