疾病概述
心動過速病理性陣發性室性心動過速(pathologicparoxysmalventriculartachycardiaPPVT)通常稱為陣發性室性心動過速由於此類室性心動過速多起自器質性心臟病(尤其是冠心病心肌梗死)，是一種具有潛在危險性的單形性室性心動過速由於其心電圖特點與特發性室性心動過速類似兩者常不易被鑑別，然而後者多發生在正常健康人預後良好，因此由於完全迥異的病因故兩者的及時鑑別尤為重要所以我們對前者冠以“病理性陣發性室性心動過速”的名稱，能更好地反映其本質。本型也稱期外收縮(早搏)型室性心動過速。本型室性心動過速屬單形性室性心動過速可分為兩型：
1.病理性非持續性陣發性室性心動過速 特點為連續5個或5個以上的室性期前收縮大多持續在30s內自行終止。占病理性陣發性室性心動過速的70%。它與病理性持續性陣發性室性心動過速在臨床電生理特徵及預後等方面均有所不同。
2.病理性持續性陣發性室性心動過速 特點為室性心動過速的發作持續在30s以上至數小時、數天甚至無休止持續發作。常引起血流動力學變化，有惡化成心室顫動的傾向常不能自行終止發作，需用藥物或電復律才能糾正程式期前刺激能誘發出持續性室性心動過速者預後差猝死率高屬嚴重的室性心律失常。見於各種器質性心臟病冠心病占70%。
流行病學
非持續性室速的發病率與檢測方法和所研究的病人群體直接相關。非持續性室速的發病率取決於基礎心臟病存在與否類型和嚴重程度急性心肌梗死48h內非持續性室速的發病率最高，45%的病人有非持續性室性心動過速，溶栓時代開始後非持續性室速的發病率從16%降至7%。進行溶栓治療時梗死後2周進行24h監測發現6.8%的病人有非持續性室速。持續性室速可發生於諸多影響心室的疾病之後總人群的發病率未曾有詳細統計但在美國每年猝死者至少為30萬人其中絕大多數是由於室性心動過速或室顫。疾病病因
器質性心臟病1.冠心病如心肌梗死心絞痛或無痛性心肌缺血。
2.原發性心肌病如擴張型心肌病肥厚型心肌病及限制型心肌病。
3.各種原因引起的心肌炎。
4.二尖瓣脫垂綜合徵。
5.各種器質性心臟病高血壓心臟病；心臟瓣膜病(如風濕性心瓣膜病老年性心瓣膜病)；先天性心臟病。
6.藥物的不良反應如抗心律失常藥物。
7.電解質紊亂、酸鹼平衡失調等。
發病機制
心肌解剖圖病理性持續性陣發性室性心動過速的發生機制可見於各種器質性心臟病，但以冠心病心肌梗死最常見，其次為擴張型心肌病肥厚型心肌病等。
(1)冠心病：心肌梗死在CCU病房監測的檢出率為6%～40%檢出率受心肌梗死病程的影響如在發病2～12h檢出率占71%2周后檢出率僅為10%～15%在發病24h內檢出率占27%約2/3的患者呈反覆持續發作持續發作時心率多為150～250次/min，心率為150～200次/min的占70%心率＞200次/min者並發心室顫動的發生率為50%。廣泛前壁心肌梗死者並發室性心動過速的發生率達75%。急性心肌梗死後1年內發生持續性室性心動過速者約為30%；在以後的15年內年發生率基本保持在3%～5%。
發生機制是折返激動：①用程式期前刺激能重複地誘發和終止持續性陣發性室性心動過速。有自發傾向者誘發率可達95%。在表現為心臟性猝死的冠心病患者54%誘發出持續性單形性室性心動過速30%誘發出持續性多形性室性心動過速。②誘發不需依賴異丙腎上腺素靜脈滴注的作用。③誘發時刺激的配對間期與第一個室性心動過速的搏動間期呈反比關係。④誘發需要有緩慢傳導存在。⑤心動過速對期前刺激和超速起搏有反應。⑥以高密度手術標測中顯示的激動順序符合折返激動心室晚電位陽性者占80%。
(2)擴張型心肌病：持續性室性心動過速的發生率為26.3%發生機制有兩種：①微小折返：由於心肌病變及纖維病變導致心肌的激動折返系微小折返。②束支折返：約1/3患者是心室的激動通過一側的束支逆傳經希氏束至心房，途中又由希氏束經另一側束支再傳回至心房，系束支-束支折返，此稱束支折返型室性心動過速，已不屬本型室性心動過速擴張型心肌病者用程式刺激誘發出持續性單形性室性心動過速的不多，而誘發出多形性室性心動過速者達81%。對本病患者已有持續性室性心動過速史者用程式刺激可有50%發生持續性室性心動過速心室晚電位陽性者約占30%。
(3)肥厚型心肌病：有一組報告，115例本病呈現非持續性室性心動過速患者，其以後發生的心律失常事件(指發生持續性室性心動過速、心室顫動或心臟驟停)的發生率並不明顯高於115例肥厚型心肌病動態心電圖檢查無室性心動過速的患者。
臨床表現
頭暈胸悶一般表現為起病突然可有心悸、不安、胸悶、氣短等症狀非持續性室性心動過速：短陣室性心動過速不超過30s,可反覆發作心室率＜150次/min時多無明顯症狀。
持續性室性心動過速：心室率為120－200次/min多數為160次/min左右，也有的為110次/min,很少超過200次/min持續時間均＞30s,可持續數分鐘數小時或數天，可反覆發作持續時間有報告為3－168h有持續3個月者。心律大致整齊也可不齊。由於干擾脫節，第1心音可強弱不均。也可聞第4心音及頸靜脈大炮音如發作持續時間較久則血流動力學有明顯改變表現在心排血量降低、血壓降低，尤其是收縮壓降低明顯。有效循環血量、腦血流量、冠狀動脈血流量等均降低，可出現頭暈、心悸面色蒼白、血壓下降及末梢循環障礙等症狀。若心動過速頻率更快或持續時間更長，則心排血量極度降低，最終發生心室顫動或心室停搏及阿-斯綜合徵。此外，病人可有原發疾病的症狀及體徵表現。
併發症
室性心動過速常見的併發症為心臟性猝死、阿-斯綜合徵心動過速性心肌病及心力衰竭等。
心臟性猝死2.阿-斯綜合徵 也稱急性心源性腦缺氧綜合徵是指一種暫時性腦缺血、腦缺氧引起的急性而短暫的意識喪失並伴有抽搐面色蒼白髮紺的綜合徵在接受臨床電生理檢查的暈厥患者中快速性室性心律失常占暈厥原因的20%。
3.心動過速性心肌病 長期心動過速可導致心臟的組織學和病理學發生類似於擴張型心肌病的變化，臨床表現為心臟擴大和心功能下降稱之為心動過速性心肌病有學者推測慢性心動過速發作時間超過每天總時間的10%～15%以上就有可能發展為心動過速性心肌病室性心動過速，包括短陣室性心動過速、反覆發作型連續的室性心動過速、尖端扭轉型室性心動過速並行心律性室性心動過速和雙向性室性心動過速均可引起心動過速性心肌病。
4.心力衰竭室性心動過速 包括持續性或非持續性室性心動過速，均可導致充血性心力衰竭。
疾病診斷
心電圖診斷
1.患者有器質性心臟病如冠心病心肌梗死、擴張型心肌病等。
2.心電圖為持續性或非持續性單形性室性心動過速，以室性期前收縮為始發。QRS波多呈右束支阻滯型或左束支阻滯型。心電軸60%－70%呈左偏。
3.持續性室性心動過速冠心病患者95%可被程式電刺激誘發，擴張型心肌病患者誘發率為50%；非持續性者冠心病約有70%被誘發出非持續性室性心動過速35%可誘發出持續性室性心動過速，擴張型心肌病誘發出持續性室性心動過速者為0%－7.1%。能誘發出者其猝死率高。
鑑別診斷
1.病理性陣發性室性心動過速與特發性室性心動過速的鑑別。
由於心電圖上兩者均為單形性持續性或非持續性室性心動過速，均有類似特點，導致鑑別困難。但兩者的病因截然不同，前者多伴有器質性心臟病。預後兇險；後者為無器質性心臟病依據的正常人，預後良好這是鑑別兩者的最關鍵之處。
2.病理性陣發性室性心動過速與預激綜合徵伴心房顫動的鑑別。
(1)室性心動過速時節律規則：少數不規則者其互差僅20ms。而預激綜合徵伴心房顫動時的節律除呈極速時外均呈絕對不齊無規則。
(2)室性心動過速時QRS波形態呈單形性：在同一導聯上是相同的(除伴有心室奪獲或室性融合波時)而預激綜合徵伴心房顫動時的QRS波類似多形性特點。
(3)室性心動過速發作間歇期可見形態與之相同的室性期前收縮：而預激綜合徵伴心房顫動間歇期應見到預激綜合徵的心電圖特點，可見δ波。
3.病理性陣發性室性心動過速與陣發性室上性心動過速伴束支傳導阻滯的鑑別。
(1)如果能找出P波則有助於鑑別：P波與QRS波無關呈干擾性房室分離P波頻率慢於心室率，則符合室性心動過速的診斷如P波與QRS波有固定關係，則符合室上性心動過速的特點
(2)室性心動過速心室律輕度不齊：心室率＜200次/min心室率＞200次/min節律齊提示為室上性心動過速
(3)室性心動過速發作間歇有與之相同的室性期前收縮：室上性心動過速間歇期其QRS波也呈相同的束支阻滯圖形。
(4)如果有心室奪獲或室性融合波出現，則可診斷為室性心動過速。室上性心動過速伴束支阻滯者不可能出現
(5)採用興奮迷走神經的方法：室上性心動過速伴束支阻滯者可突然中止發作，而室性心動過速無效
(6)室性心動過速時第1心音可強弱不均：而室上性心動過速者第1心音強弱相等
(7)室性心動過速患者多系器質性心臟病：常有血流動力學障礙而室上性心動過速伴束支阻滯者對血流動力學影響較小故症狀較輕。
疾病檢查
輔助檢查：
1.心電圖特點
(1)病理性陣發性室性心動過速典型心電圖特點：
①病理性持續性陣發性室性心動過速的典型心電圖特點：
A.單源性連續室性期前收縮持續時間在30s以上(為單形性持續性室性心動過速)，可持續數分鐘數小時、數天不等通常必須用藥物或電擊復律治療才能終止發作(圖1)。
病理性陣發性室性心動過速B.心室率一般為120～200次/min，大多數為160次/min左右也有報告為110次/min，但很少超過200次/min(圖2)。
病理性陣發性室性心動過速C.R-R間期80%是規則的或幾乎是規則的：相差＜20ms其餘的或因有心室奪獲而呈現不規則或本來就不規則(R-R間期相差25～50ms)。
D.QRS波寬大畸形：時限≥0.12s，約2/3病例QRS時限可＞0.14sQRS波呈右束支阻滯型；約1/3病例呈左束支阻滯型，偶有胸前導聯的QRS波均為正性或均為負性波呈不定型(圖3)。T波和主波方向相反，為繼發性ST-T改變心電軸約65%呈左偏30%為正常少數呈右偏。
病理性陣發性室性心動過速D.常不見P波：如能發現P波，P波頻率低於QRS波頻率，明顯緩慢，P波與QRS波無關(圖4)。
病理性陣發性室性心動過速F.近50%的室性心動過速病例發作時呈現完全性干擾性房室脫節；在部分病例可見室房傳導(有逆行P-波)
G.可出現心室奪獲或室性融合波：但出現率低，僅為5%
H.每次心動過速發作均系室性期前收縮誘發
②病理性非持續性陣發性室性心動過速典型心電圖改變：
A.單源性連續室性期前收縮3個或3個以上：頻率為100～150次/min個別可達160～180次/min室性心動過速持續時間不超過30s(圖5)。
病理性陣發性室性心動過速B.可出現心室奪獲、室性融合波、房室分離(圖6)。
病理性陣發性室性心動過速C.其餘特點與持續性陣發性室性心動過速相同：呈RBBB型者占70%呈LBBB型者占25%。
2.病理性陣發性室性心動過速典型心電圖特點的詳細描述
(1)QRS波群：
①QRS形態基本一致：呈單形性室性心動過速在急性心肌梗死發病12h內發生的病理性陣發性室性心動過速可能是多形性的以後發生的多為單形性的這與梗死後壞死的心肌內尚有不規則存在的存活組織有關。
②大多數抗心律失常藥可進一步使室性心動過速時的QRS時限延長：如奎尼丁、胺碘酮等非持續性室性心動過速的QRS時限為(0.145±0.02)s
(2)起始與終止特點：陣發性室性心動過速起始驟然心動過速的第一個搏動常是提前發生的室性期前收縮，其QRS形態與其後的心動過速搏動相似。但也可與之不同室性心動過速可由室上性心動過速所激發，也可發自逸搏心律。持續性室性心動過速在蛻變為心室顫動之前，常可先有室性心動過速頻率的逐漸加快。
(3)動態心電圖診斷非持續性室性心動過速的標準：連續室性期前收縮≥5個頻率≥120次/min，在30s內自行終止(圖7)
病理性陣發性室性心動過速疾病治療
1.病理性持續性陣發性室性心動過速的終止治療應根據患者對這種心律失常的耐受情況以及是否有發展為心室顫動的危險條件而決定採用哪一種治療方法。
心臟除顫器①持續性陣發性室性心動過速已使患者意識喪失：應立即行心肺復甦術及迅速的電復律術開始用100～200J的電擊能量行同步直流電電擊大多是有效的。如果低於100J易於促使室性心動過速加速，而不是終止室性心動過速如開始的電擊能量無效，可用最大能量300～400J重複電擊如仍無效應懷疑有代謝性或電解質紊亂或抗心律失常藥物的致心律失常毒性作用存在應立即予以糾正。
②患者意識未喪失而有明顯症狀和體徵的持續性陣發性室性心動過速：表現為低血壓、脈搏明顯減弱或不能觸及或心功能不全者，應迅速給予作用迅速的全身麻醉劑，然後行同步直流電擊使用的電擊能量及方法同上所述。
③對室性頻率＞200次/min：隨時有發生心室顫動危險者或已有心室顫動發作過應首選同步直流電轉復(能量為100～200J)應同時配合利多卡因治療。
室性心動過速頻率過快心室波寬大而畸形，近似心室撲動形狀者套用非同步電擊復律(因此時用同步電擊復律不放電)。
④發作持續時間過長：已超過2h者。
⑤室性心動過速患者已用大劑量藥物治療無效者。
患者意識清醒時如需電擊應給予快速作用的全身麻醉然後再行電擊復律。
(2)藥物治療：對耐受好的持續性陣發性室性心動過速患者心室率＜200次/min時可選用藥物治療。適用的藥物如下：
碳酸利多卡因②胺碘酮：當利多卡因無效時可選用靜脈推注胺碘酮，首劑用75－150mg，稀釋於20ml生理鹽水中於5～10min內緩慢注入，繼以0.5～0.75mg/min持續靜脈滴注若心律失常復發在距首次靜脈推注15min後，可重複靜脈推注1次但劑量不能超過75～150mg總量＜1200mg/d則較為安全。為保持療效，可於靜脈用藥2～3天后口服胺碘酮。
③普魯卡因胺：當利多卡因無效時可選用也有主張首選本藥以100mg劑量加入20ml的25%葡萄糖液內，用3～5min靜脈推注應嚴密監測血壓心電圖變化如注射完後5min仍無效可再靜脈推注100mg10～15min重複1次，直到有效或總量達到1g當有療效後應靜脈滴注，每分鐘2～6mg維持一段時間
當普魯卡因胺無效時應選用ⅠB類或ⅠC類藥，而不必改用或加用其他ⅠA類藥。ⅠC類藥物如氟卡尼勞卡尼、恩卡尼(英卡胺)或普羅帕酮(心律平)都可選用但如病人心功能不良、射血分數(EF)低於0.30者不用或慎用ⅠC類藥物也不能用丙吡胺如無效可用胺碘酮靜脈推注。
④β受體阻滯藥：可用普萘洛爾0.2～0.3mg稀釋於20～30ml液體中，緩慢靜脈推注，總劑量為0.1mg/kg。在嚴密心電圖血壓監測下，再緩慢靜脈推注其餘劑量注射速度勿超過1mg/min。以免引起血壓降低或心跳驟停等
⑤索他洛爾(Sotalol)：適用於急性心肌梗死合併室性心動過速者。靜脈注射劑量0.5～2mg/kg，有效後改用口服160～200mg/d，分2次服。索他洛爾在心率減慢時使Q-T間期延長加劇需監測心率及Q-T間期當與延長Q-T間期的藥物合用則會增加多形性室性心動過速的發生，如與胺碘酮鈣拮抗劑抗高血壓藥、抗心律失常藥合用則增加索他洛爾的β受體阻滯作用。
⑥硫酸鎂：對部分患者有一定療效。
⑦托西溴苄銨(溴苄胺)和維拉帕米：由於它們有明顯的擴張血管作用，可引起重度低血壓故通常不用這兩種藥物。
(3)伴隨因素的糾正：如缺氧、低血壓、酸中毒、心力衰竭等。有時伴隨因素糾正，室性心動過速即自行轉復。如系低血鉀引起應立即補鉀
(4)心室起搏：對藥物治療無效而又不宜電復律的持續性室性心動過速患者可採用此法一般採用經靜脈右心室起搏，以程式期前刺激和(或)短降快速起搏(超速起搏)治療如單用心室起搏未能終止可在加用一種抗心律失常藥後，再次起搏則較易終止持續性室性心動過速
2.病理性持續性陣發性室性心動過速終止後的長期治療和根治治療大多數患者在出現一次持續性陣發性室性心動過速後室性心動過速會復發，因此需要長期或根治治療。
(1)抗心律失常藥物的預防治療：
①持續性陣發性室性心動過速頻繁反覆發作的患者：應住院治療當某一個藥物靜脈注射後能夠消除室性心動過速發作如果能得到控制，則可改服該藥的口服製劑。但由於室性心動過速發作的自發變異性很大有時難以判定或錯判藥物的療效此時套用電生理檢查和(或)動態心電圖監測來進一步獲得這個藥物的療效依據。
②持續性陣發性室性心動過速復發不頻繁的患者：由於室性心動過速可以間隔幾周、幾個月或1年發作1～2次等，給藥物預防治療帶來很大的困難。可採用兩種間接方法去選擇藥物：A.如用電生理檢查能誘發出室性心動過速的患者，經用藥後再行電生理檢查不再被誘發出室性心動過速或心室顫動者，提示此藥能作預防；B.停藥較長時間進行Holter監測發現有頻發或複雜的室性期前收縮進行藥物治療然後再查Holter，如上述心律失常已消失或很少則提示此藥可作預防。
植入型心臟復律除顫器①絕對適應證：認為必須植入者：A.病因不可逆，暈厥已被證實系室性心動過速/心室顫動引起，無有效的藥物防治；B.室性心動過速/心室顫動長期藥物治療，患者不能耐受；C.雖已接受藥物、手術或消融治療但電生理檢查仍能誘發室性心動過速/心室顫動者。
②相對適應證：A.室性心動過速/心室顫動藥物治療有效但難以預測遠期治療效果；B.原因不明性暈厥電生理檢查能誘發室性心動過速/心室顫動對暈厥無其他原因可解釋，藥物治療難以奏效者認為可植入ICD但尚有意見分歧。
③療效評價：A.ICD對室性心動過速/心室顫動的診斷精確度已達99%，可有效地終止試驗中及其後自發的心律失常。B.對心臟驟停過而存活的病人經1～2年的隨診中發現，心律失常的死亡率為20%～68%；而安裝ICD的病人1～2年的心律失常死亡率僅為2%和4%。C.對猝死救活者的存活率高。D.ICD治療的病人3年生存率EF＜30%者為64%EF≥30%者為94%。E.安裝ICD的患者發生的猝死，不少是由於發生了肺栓塞和體循環栓塞、急性缺血及泵衰竭。F.ICD手術病死率為l%～4%。
(3)持續性陣發性室性心動過速的外科治療：由於導管射頻消融的廣泛開展和其顯著的療效，所以外科手術治療除某些特殊情況(如室壁瘤導致)外已很少開展。
(4)導管射頻消融(RFCA)：目前已廣泛開展療效達71%～90%。
預後預防
預後：
心臟位置伴有器質性心臟病呈持續性室速患者，常有頭暈、心悸、胸悶，嚴重時可發生暈厥、心絞痛、心力衰竭，甚至發展為心室撲動和心室顫動，病死率為52%，猝死率為24%。
急性心肌梗死伴發持續性室性心動過速，如頻率＞200次/min者並發心室顫動的發生率為50%，病死率高達36.4%。急性期如有反覆發作、頻率快持續時間長、難以控制的室性心動過速是早期室壁瘤形成的標誌急性心肌梗死患者伴左心功能不全EF＜40%時或並有束支傳導阻滯時持續性陣發性室性心動過速的發生率高，發展成心室顫動猝死的危險性大。急性心肌梗死後1年內發生猝死者可達5%～10%。所以不論持續性陣發性室性心動過速發生在心肌梗死的早期恢復期或陳舊期均應高度重視，因為它常是心室顫動、猝死的危險信號。
擴張型心肌病伴發持續性室性心動過速的猝死率高達45.0%，非持續性室性心動過速的猝死率為5.4%。對有持續性室性心動過速者用程式電刺激有50%誘發出持續性室性心動過速，被誘發出持續性室性心動過速者其猝死率為40%；未能誘發出持續性室性心動過速者猝死率為10%。心室晚電位陽性者猝死率為53.3%心室晚電位陰性者猝死率為11.1%。可見擴張型心肌病並發的持續性陣發性室性心動過速惡化成心室顫動的機率很高。猝死者80%為心室顫動所致。本病所發生的竇性靜止、房室傳導阻滯者發生猝死者較少。
肥厚型心肌病伴持續性室性心動過速者猝死率極高，而伴非持續性室性心動過速者猝死率極低。如能誘發出持續性室性心動過速者猝死率更高。非持續性室性心動過速發生在急性心肌梗死患者其猝死率很低，但也有報告達10%。發生在擴張型心肌病者猝死率為5.4%，也有報告認為不影響猝死率。發生在心肌梗死患者時，如用程式刺激能誘發出持續性室性心動過速者，則是猝死的高危者。當EF≤40%或心室晚電位陽性也是猝死高危的一個獨立預告指標。
預防：
對室性心動過速患者應及時控制頻發的室性期前收縮，嚴格觀察心電圖Q-T間期的變化，避免合併套用已知能誘發室性心律失常的藥物，積極糾正危險因素如低鉀、低血鎂、心力衰竭等。積極有效地治療室性心動過速，選擇能有效終止室性心動過速的口服藥物，必要時採用介入和手術治療。
