概述
顳動脈炎是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動脈,好發於老年人.
顳動脈炎(TA),病因學和發病機制不明.大於50歲的人群患病率約為1/1000.女性發病稍占優勢.TA病人往往伴有風濕性多肌痛.
病理學
顳動脈炎最常影響頸動脈系統,尤其易侵犯顱動脈.主動脈段及其分枝,冠狀動脈及周圍動脈也可累及.本病易發生於含彈力組織的動脈；靜脈罕有累及.組織學變化為內膜和中膜內層的肉芽腫性炎症；浸潤細胞以淋巴細胞,類上皮細胞和巨細胞為主,導致內膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞.動脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害.
症狀和體徵
臨床表現差異明顯,取決於動脈炎症的範圍,但典型症狀包括嚴重頭痛(特別在顳部和枕部),頭皮壓痛和視力障礙(一時性黑,復視,盲點,上瞼下垂和視物模糊).咬肌,顳肌和舌肌咀嚼時的疼痛具有特徵性.≤20%病人可發生由於視神經缺血引起的失明,但經大劑量激素治療後該併發症已不常發生.與顳動脈炎有關的全身症狀和風濕性多肌炎相同.可有關節炎,腕管綜合性,不明原因發熱,無原因的體重減輕,神經根病和無脈病(參見第211節)等.體格檢查時可發現顳動脈腫脹,壓痛伴結節,在大血管部位可聞及雜音.
診斷
在活動期,血沉常顯著增快(常＞100mm/h),但約1%的病人血沉正常.可有正色素性,正細胞性貧血,有時貧血較重.鹼性磷酸酶可升高.其他非特異性發現可有多克隆高球蛋白血症及白細胞增多.
雖然根據臨床表現可以作出顳動脈炎的診斷,但應作顳動脈活檢加以證實,因為一旦證實,需長期套用皮質激素治療.儘管在觸診時顳動脈無壓痛或腫脹,看起來正常,但活檢可呈異常.雙側顳動脈活檢取≥2cm節段有助於提高診斷的敏感性.伴無脈症的病人,血管造影可發現狹窄部位.然而由於有致盲的危險,一旦臨床符合顳動脈炎的診斷,不管活檢結果如何,應按顳動脈炎進行治療.≤3天的大劑量皮質激素不會引起顯著的組織改變.
發病機制
自身免疫反應參與發病。利用免疫螢光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積，這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體，也有免疫複合物和補體的存在，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體複合物激活補體經典途徑而造成一系列炎症反應所致目前也有大量證據說明，T細胞介導的細胞毒作用對本病的發病起重要作用。已有報導，淋巴細胞可對骨骼肌和動脈抗原發生轉化反應，同時伴有淋巴激活素釋放，表明細胞免疫介導的炎症反應對本病致病也起重要作用。另外發現，本病家族性發病傾向明顯，HLA-DR4HLA-138的表達增強可能為本病的易感基因現已發現其他血管炎如多發性大動脈炎、經典型結節性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎可與本病並存，這充分說明免疫機制與本病發病過程直接相關據報導，本病尚可與高血壓、動脈硬化、糖尿病和肝病合併存在這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。
臨床表現
顳動脈炎是一種常見疾病，患病率約為24/10萬。本病是一種老年性疾病，發病年齡以50歲以上最多見，男女之比為1∶3，起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關係。
本病除顳動脈受累外，還常有全身性或系統性、多發性中、大動脈炎，如頸動脈主動脈、鎖骨下動脈、冠狀動脈、腸系膜動脈、髂動脈、股動脈、膕動脈和頸動脈各個分支如面動脈、枕動脈和眼動脈等，均可受累。
早期症狀較輕隱性起病全身症狀包括發熱、不適、疲乏無力消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛，並伴有風濕性多發性肌痛症(polymyalgiarheumatica)表現為雙側性對稱性肌僵直疼痛，頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛，活動時明顯。有些患者以風濕性多發性肌痛症為首發症狀。肌痛可以引起肌無力，但不是主要表現。消瘦可類似於惡性消耗性疾病多發性肌炎或甲狀腺功能亢進症。肌肉骨骼症狀可位於肩關節肌腱或肌腱附著部位，類似於肩關節肌腱炎或滑囊炎，也可類似於頸椎關節炎。
最常受累的關節為胸鎖關節、肩帶關節膝關節、脊柱和骨盆關節偶爾周圍關節疼痛可嚴重到類風濕關節炎程度。在發生全身症狀數周或數月後，可出現疼痛性動脈炎。在臨床上，常把顳動脈炎與風濕性多發性肌痛症看作是一個疾病過程的不同表現。另外，還有許多患者表現為典型多發性風濕性肌痛症而無顳動脈炎症狀，只是在顳動脈活檢時才發現有顳動脈炎。當顳動脈炎與風濕性多發性肌痛伴隨發生時，通常首先出現的是肌痛症狀，繼之在數月內才出現顳動脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進症。
當發生顳動脈炎時，受累血管呈節段性局部腫脹可持續數天，有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節段性狹窄，狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的症狀為難以忍受的疼痛，有時痛得不能梳頭和在床上靜臥，頭痛可為雙側性，也可為單側性可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感，風吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位於頭後部，此時多不能仰臥。上顎動脈炎可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木味覺異常反覆發作性蒼白，甚至可發生舌壞疽。頸外動脈炎可引起喉部疼痛和感覺異常鎖骨下動脈炎可引起肩關節疼痛不適。
眼部疼痛可為本病的首發症狀，這意味著眶後動脈已受累。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明，為本病最嚴重的併發症眼前冒火花或眼前閃光，為失明的前驅症狀。此外，尚可出現視力模糊，象限性視野缺損。有時視覺症狀也可隨著體位的改變而變化，這可能是由於頸動脈炎在體位改變時，流經病變血管的血液發生變化所致缺血性球後視神經炎或中心視網膜動脈閉塞也可引起視力下降。眼底表現視盤蒼白、水腫，乳頭邊緣有條紋狀出血，動脈變細，數天后視網膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點以後滲出即被吸收。4個月後可出現神經萎縮，此種改變是本病最常見的終末後果。
可以發生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損，垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲)
眼運動障礙也是眼部的常見症狀，以眼瞼下垂為常見，其次為復視。多發生於眼部受累的早期，為失明的前驅症狀，可持續數周，這是由於第3、4、6對腦神經供血不全所造成的。
有時也可表現為耳聾或耳部疼痛，這是由於供血耳蝸的血管受損所致。
併發症：
重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進症。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明，為本病最嚴重的併發症。
診斷
對50歲以上的患者，當出現發熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變，伴有或不伴有肌痛時，應高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗可基本診斷為本病。臨床表現不典型的患者，有的可表現為眼部症狀在前，顳動脈炎症狀在後，此時應提高警惕。對老年患者長期不明原因的發熱，伴有血沉增快，應考慮為本病因為本病早期發熱特別常見。老年人出現任何一種性質的頭痛或面部疼痛並伴有血沉增快，均應考慮為顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變，即可確診為本病。少數病例顳動脈不受累，而受累的是頸內動脈和主動脈分支此時，結合臨床、眼科檢查和X線造影發現，可以診斷本病。
鑑別診斷：
本病應與膽固醇性栓塞，敗血症，感染性心內膜炎，左心房黏液瘤及腫瘤等相鑑別。本病與其他血管炎的鑑別診斷見本節多發性大動脈炎。
檢查
實驗室檢查：
1.血常規及血沉所有活動期患者血沉均增快，多數患者都有貧血，有時紅細胞呈串錢狀排列，白細胞可輕度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒細胞增多
2.尿常規個別患者可出現輕度蛋白尿和血尿，很少有管型。
3.生化學檢查可有肝功能異常鹼性磷酸酶上升，這兩種改變尤多見於合併風濕性多發性肌痛症的患者可有轉氨酶升高，蛋白電泳可見有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及補體升高。
4.免疫學檢查多數患者有IgGIgM、IgA升高。少數可有類風濕因子陽性，但滴度較低。也有少數患者出現ANCA陽性。
其它輔助檢查：
1.X線檢查血管造影可發現頸內、外動脈有關分支以及主動脈有關分支出現節段性狹窄或閉塞
2.其他部分患者可有腦電圖異常。
3.在組織病理上，本病是一種全層性動脈炎最重要的病理特徵為：①有特定的好發部位②動脈受累呈局限性、節段性分布，形成跳躍現象。③病變血管全層有炎性細胞浸潤性血管炎，尤以血管內膜病變顯著，表現為淋巴細胞、漿細胞單核巨噬細胞浸潤，肌層外膜變性其中大部分遭到破壞。④血管壁彈力層巨細胞形成，呈毛玻璃樣變性，彈力纖維崩潰巨細胞內含有變性的有時為鈣化的彈力纖維。中層纖維增生，也為本病特徵性病理改變。⑤病變血管內膜增生，管壁增厚，管腔狹窄或閉塞及血栓形成，可見有與受損血管有關的周圍組織缺血或梗死性組織學改變，伴有血管滋養層圓形細胞浸潤，病變可沿動脈走向發生斑點性孤立病灶。
治療
糖皮質激素對本病有顯著療效，可使全身症狀和局部血管炎表現很快緩解開始可用潑尼松20mg2～3次/d口服，也可改用相應劑量的其他劑型靜脈滴注。在治療過程中應每周複查血沉一次，因為血沉是本病活動性的指標，臨床上可根據血沉的下降情況調整激素的用量若無眼底出血，也可套用肝素1萬U靜注，每6小時1次，直到視力恢復為止，也可套用丹參靜脈點滴以改善微循環。套用肝素時應嚴密觀察，防止發生出血等副作用。也可用乙醯唑胺，開始口服500mg，以後改為每6小時250～500mg以上藥物均需連續給藥3天，以後再根據血沉下降幅度及臨床症狀改變情況逐漸減少用藥劑量至少需維持用藥半年，個別患者用藥需延長達1～2年或更長時間。只要血沉不恢復正常，就要繼續用藥。如為病程早期，全身症狀嚴重，也可輔以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等藥物。
除了通常使用的糖皮質激素之外尚可套用免疫抑制劑環磷醯胺氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、巰嘌呤及免疫調節劑如胸腺素、轉移因子、左鏇咪唑等。上述藥物的用藥劑量必須因人而異。
預後預防
預後：
本病預後主要取決於腦供血情況。
預防：
1.一級預防
(1)通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段，與本病發生有關的因素有：
①感染：如β溶血性鏈球菌柯薩奇B組病毒、結核桿菌肝炎病毒、寄生蟲感染等，故應預防感冒，扁桃體炎的發生，消除感染病灶，驅除腸道寄生蟲。
②食物：魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等，應儘量避免接觸或食用。
③藥物：青黴素、鏈黴素、氯黴素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類等，用藥前應詳細了解藥物過敏史。切勿濫用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等應避免風寒風熱侵襲，避免接觸致敏原及遭受精神刺激。
(2)保持規律的生活節奏，尤其是兒童應保證充足的睡眠注意室內換氣和呼吸新鮮空氣，加強鍛鍊身體，增強體質提高自身免疫功能。
(3)反覆發作者，應設法避免損傷，有前驅症狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物發作時應注意休息，儘量避免手術如必須手術時，則要嚴格做好手術前準備和術中、術後觀察防止意外。
(4)在工業生產方面，對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。
2.二級預防
(1)早期診斷：皮膚紫癜發生前2～3周常有倦怠、乏力、頭痛全身不適等上呼吸道感染史結合病史，有鏈球菌感染或柯薩奇B組病毒感染者可早期診斷。另外皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫本病腹痛特點：①腹痛部位及壓痛點常不固定；②不同發作時間其腹部症狀或體徵的性質往往不一致；③腹部體徵不如症狀明顯，即腹痛雖甚劇烈但壓痛較輕且腹肌多無緊張；④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。
(2)早期治療：
①病因治療：是治癒本病的關鍵，儘量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素避免再接觸。
②藥物治療：抗組織胺類藥、止血藥維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制劑等。中醫中藥辨證施治及針灸。
3.三級預防由於該病病程長短很不一致，多數病程短，預後良好。少數患者病情時好時壞，反覆發作，經久不愈，病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨床表現有密切關係。局灶性腎小球腎炎占多數預後良好，瀰漫增殖性腎小球腎炎則預後較差。約50%死於尿毒症。遇以上情況除積極治療外，應加強營養，注意勞逸結合增強體質及自身免疫功能，防止疾病發作。
