巨細胞動脈炎:巨細胞動脈炎過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，後認 -百科知識中文網

疾病描述

巨細胞動脈炎，又稱顳動脈炎。病因不明，多發於老年人，在50歲以上人群中，發病率可達每年15－30/10萬人，男女之比為1：3，主要侵犯大、中動脈、包括腦動脈、特別是顳動脈，走向頸及上肢的主動脈分支，有時也累及主動脈，很少侵犯皮膚、腎、肺。

症狀體徵

GCA發病可能是突發性的，但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床症狀，如發熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。部分病人表現為PMR症候群。與受累動脈炎相關的症狀是GCA的典型表現。

⑴頭痛：是GCA最常見症狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛，有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。
⑵其他顱動脈供血不足症狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時，表現典型的間歇性運動停頓，如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停（jawclaudication）及吞咽或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時，可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%GCA患者發生一側或雙側失明，或出現一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重併發症之一。一側失明，未能及時治療，常1～2周內發生對側失明，約8%～15%GCA病人出現永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降等症狀。
⑶其他動脈受累表現：約10%～15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象，出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈症）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。
⑷中樞神經系統表現：GCA可有抑鬱、記憶減退、失眠等症狀。

疾病病因

GCA與PMR的病因未明，家族發病情況調查發現，GCA與PMR病人的一級親屬中發病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反應集中於動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現，在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎症細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。

病理生理

GCA為廣泛性動脈炎，中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見，如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈，其次為頸內、頸外動脈；約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎症區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，並以彈性基膜為中心的全層動脈炎，可導致血管壁破裂，內膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特徵性，偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。

診斷檢查

實驗室檢查：大多數患者血沉明顯增快。
診斷：依據年齡、腦或上肢缺血表現、血沉增高，加顳動脈活檢或血管造影異常。
美國1990年巨細胞動脈炎分類診斷標準如下：
1、50歲以後發病。
2、新近出現頭痛。
3、顳動脈有壓痛，波動減弱（非因動脈硬化）。
4、Westergren法血沉大於或等於50mm/h。
5、顳動脈活檢示血管炎，表現以單核細胞為主的浸潤，或肉芽腫性炎症，並且常有多核巨細胞。
三項陽性即可診斷為巨細胞動脈炎。

輔助檢查：

GCA與PMR均無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快（GCA活動期常高達100mm/h），和C-反應蛋白定量增高。

1.動脈活組織檢查顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分布，活檢時應取足數cm長度，以有觸痛或有結節感的部位為宜，並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影對GCA診斷有一定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

治療方案

為防止失明，一旦疑有巨細胞動脈炎，即應給予足量糖皮質激素治療，並儘可能弄清受累血管的部位、範圍及程度等，依據病情輕重和治療反應的個體差異，個體化調整藥物種類、劑型、劑量和療程。

1起始治療：首選潑尼松1mg/kg/日，多數患者予以潑尼松60mg/日，頓服或分次口服。一般在2-4周內頭痛等症狀可見明顯減輕。眼部病變反應較慢，可請眼科會診，進行眼部局部治療。必要時可使用甲基潑尼松龍衝擊治療。
2維持治療：經上述治療4-6周，病情得到基本控制，血沉接近正常時，可考慮減量維持治療。通常每周減5~10mg，至20mg/日改為每周減1mg，減到10mg/日之後減量更慢，一般維持量為5-10mg/日。減量維持是一個重要的治療步驟，減量過快可使病情復燃，減量過慢有糖皮質激素不良反應。血沉雖可作為病情活動的指標，但有時並不可靠，仍須結合臨床綜合判斷。
當糖皮質激素減量後症狀復發，或大量糖皮質激素仍不能控制病情，或糖皮質激素減量困難時，或有糖皮質激素禁忌症或出現嚴重不良反應時，或病情嚴重時，可聯合使用免疫抑制劑。一般首選環磷醯胺（CTX）。根據病情可採用CTX800-1000mg，靜脈滴注，3-4周一次；或CTX200mg，靜脈注射，隔日一次；或CTX100~150mg，口服，每日一次。療程和劑量依據病情反應而定。MTX7.5-25mg，每周一次，口服或深肌肉注射或靜脈。硫唑嘌呤100-150mg/日，口服也可使用。使用免疫抑制劑期間應注意定期查血常規、尿常規和肝腎功能。避免不良反應。

預後及預防

隨受累血管不同而異，影響大血管者，有腦症狀者預後不良，失明者難以恢復。早年報導GCA病死率1％～12％，近年來由於臨床醫師對本病認識提高，早期診斷與治療，病死率與正常人群相近。

巨細胞動脈炎

基本信息