發病機制
腮腺惡性腫瘤手術圖2.腺樣囊性癌 又稱圓柱瘤型腺癌、圓柱瘤，是涎腺惡性腫瘤中較常見的類型，但在腮腺並不常見。來源於腮腺上皮細胞， 癌細胞主要為腺上皮細胞，似表皮的基底細胞，呈多邊
腮腺惡性腫瘤形，常形成大小不等的團塊或小梁，在團塊中含有許多腺樣小囊， 小梁多為實性， 常為肌上皮細胞所環繞。團塊和小梁間被緻密纖維間質所分隔成為分葉狀。腺樣小囊中含有黏液，在瘤細胞間的纖維組織有玻璃樣變。
3.惡性混合瘤和混合瘤惡變 多數學者認為惡性混合瘤是由良性混合瘤惡變而來，病理可見一部分為良性混合瘤的結構，一部分為腺癌、鱗癌，或未分化癌的病變同時存在， 兩者之間可看到良性病變向惡性病變移行轉化的部分。惡性混合瘤呈現為基底細胞樣細胞或多形細胞樣細胞。癌腫包膜不完整或無包膜，生長緩慢， 可長達數年甚至10餘年， 顯微鏡下如發現混合瘤中有微小壞死灶和出血灶，營養不良性鈣化和基質骨化，玻璃樣變，邊緣浸潤性生長，都應視為惡變的徵兆。
4.腺癌 又稱非特異性腺癌(nonspecific adenocarcinoma)，系指組織學上具有程度不等的腺性分化， 但又不能劃歸到某種組織病理類型的惡性腫瘤。癌細胞可能來自閏管的儲備細胞。常發生於腮腺， 為不規則硬性腫塊，一般無包膜，與周圍組織無明顯分界， 腺癌組織形態複雜，有未分化的多邊形細胞，或高分化的圓柱形細胞，異形性較明顯。癌細胞排列成管狀或腺樣結構，有時腺管擴張形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌屬高度惡性腫瘤。
5.腺泡細胞癌(acinar cell carcinoma) 占腮腺惡性腫瘤的7.2%～19%。多發生於腮腺淺葉及尾部，局部破壞性小，為低度惡性腫瘤， 腫瘤質地較硬，表面不光滑， 分葉狀，雖有包膜，較薄，但有的不完整，包膜內可見癌細胞浸潤。癌細胞由腺泡樣細胞， 閏管樣細胞、空泡細胞， 透明細胞及非特異性腺細胞組成不同類型的腫瘤細胞。癌細胞較大，多角形，胞質豐富， 呈顆粒狀或空泡狀， 核圓形，很小，居中，分裂象少見。
6.鱗狀細胞癌 常發生於混合瘤的惡變，有時為原發於導管的鱗狀細胞癌或低分化型黏液表皮樣癌，尚無定論。多由導管上皮鱗狀細胞化生而來。為高度惡性腫瘤。
臨床表現
腮腺惡性腫瘤部位2.腺樣囊性癌 癌腫呈圓形或卵圓形，大小2～4cm 與周圍組織界限不清。其生長緩慢，病程較長，但局部破壞性較強 常沿神經擴展是其特點，故早期即有疼痛和面癱，甚至疼痛很長時間後方查到腫塊，40%有血行轉移，晚期常有肺、肝、骨及區域淋巴結轉移。因其邊界難以確定致手術徹底切除困難，故術後甚易復發。
3.惡性混合瘤和混合瘤惡變 多由良性混合瘤惡變而來，其生長緩慢，可長達數年甚至10餘年， 若在數月內腫物突然顯著增大，質地變硬，並局部出現疼痛、麻木或面癱時，應疑為惡變的可能。惡性混合瘤預後甚差，易向肺、骨、腦轉移， 且多在發生轉移的1年內死亡。
4.腺癌 常發生於腮腺，為不規則硬性腫塊 與周圍組織無明顯分界 易侵犯神經組織和血行轉移到肺及骨質。本病預後較差，術後復發率高達67.2% 故術後應給予放射治療， 以減少復發，常見頸淋巴結轉移(46.6%)，故術中應同時作選擇性頸淋巴廓清術。腮腺腺癌5年生存率為45%。
5.腺泡細胞癌(acinar cell carcinoma) 臨床表現與混合瘤相似，生長緩慢，病程長，且無症狀 約有1/3同時或先後發生於兩側腮腺。腫瘤質地較硬，表面不光滑。手術切除不徹底， 常導致復發，一旦復發，再根治甚困難。患者多死於腫瘤局部蔓延或遠處轉移， 5年生存率為80%左右。
6.鱗狀細胞癌 呈浸潤性生長，晚期表面皮膚可發生潰爛，繼發感染和出血， 並累及面神經而面癱。此類腫瘤約5%患者有區域性淋巴結轉移及遠處轉移， 5年生存率為24%。
診斷
腮腺惡性腫瘤患者部分惡性腫瘤並無典型惡性表現， 有時病程較長，起初也無疼痛，極易誤診為良性。
2.實驗室檢查和輔助檢查結果支持腮腺惡性腫瘤。
鑑別診斷：
1.腮腺淋巴結核和結節型SjÖgren綜合徵。
2.頜下凹原發性腫瘤 頜後凹出現腫塊可極其酷似腮腺深葉腫瘤。典型症狀有耳咽管受累的耳部症狀如耳鳴， 耳悶感以至聽力障礙。下頜神經分布區的持續性疼痛或感覺異常。開口偏向患側或開口困難。X線下頜支側位平片常見乙狀切跡變深， 喙突受壓變形；鼻頦位片見患側上頜竇受壓變小，喙突變形。CT或MRI檢查會有助於診斷。
3.頸椎橫突過長 第1頸椎又稱寰椎，其橫突正位於乳突尖端至下頜角連線中點、下頜支後緣處。發育過長時可以觸及， 附著其上的肌筋膜常有炎症而酸疼不適。觸診硬而固定並行壓痛， 頗似腮腺深葉腫瘤，觸診突起及壓痛均較局限， 確診辦法可以用5號針頭或針灸針對準痛點刺入，投照張口後前位X線平片，可見針尖正對準橫突。同時作B超檢查以除外腮腺內占位性病變。
4.嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫 腮腺為好發部位，臨床特點是95%以上為男性，青年或中年人， 腮腺區有單發或多髮結節，有消長史並伴局部或脛前部皮膚瘙癢。末梢血象嗜酸性粒細胞直接計數可高達1000/mm3以上， 具診斷價值。本病一般對放射線敏感，小量照射即可治癒。
5.轉移性腫瘤 頭皮、眉額、眼部及鼻咽部惡性腫瘤均可轉移至腮腺內淋巴結。發生率雖然不高，但臨床時有所見。鎖骨以下臟器如肺、肝癌轉移至此亦偶有所見並為首發灶。對腮腺下極深面腫塊例行鼻咽部檢查是必要的。
實驗室檢查：
組織病理學檢查是明確診斷的重要依據，常用方法有：
1.細針穿刺細胞學檢查 具有簡便、快速、安全、 損傷少的優點，診斷符合率高，不僅可區別腫瘤的良惡性，還可確定其病理類型， 對惡性腫瘤的診斷準確率可達64.7%～97% 與術後組織病理對照惡性腫瘤的符合率達82.8%(馬大權，1988)。因取組織甚小，有時診斷難以確定。
2.活體組織檢查 對腮腺惡性腫瘤除已向皮膚破潰和晚期不能手術而又必須明確組織病理診斷者外，一般都不宜採用活體組織檢查。
其它輔助檢查：
1.腮腺造影 適用於臨床未能確診者，造影可示腫瘤壓迫所致的導管系統排列紊亂， 導管扭曲、移位、中斷以及腺泡不規則的充盈缺損。腫瘤侵蝕導管時造影劑外溢形成大小不一、點片狀影等變化。此檢查間接地反映了病變的存在，但對鑑別腫瘤的性質幫助不大。
2.B型超聲 可作為腮腺腫塊的常規檢查。除可測定腫瘤的實際大小，發現直徑1cm以下的腫瘤外，還可根據內部回聲及其和周界的關係大致分辨其良、惡性。良性表現為周界清楚、內部回聲均質，後壁有增強表現 稍大的混合瘤可以見到分葉結節狀表現。惡性則多輪廓邊界不清，內部回聲呈高度不均質的實性暗區，後壁反射減弱或消失的聲像圖。診斷符合率可達78.6%(俞光岩，1988) 但對腮腺深層腫瘤的顯示受頜骨的影響而欠佳。
3.CT及MRI 可確定腫瘤位置、大小、 深淺範圍， 以及與周圍組織的關係，有無浸潤等。特別對腮腺深葉腫瘤與咽旁間隙腫瘤的鑑別及其與頸部大血管關係顯示較好， 惡性者表現形態不規則， 境界模糊，密度不均。
治療
1.手術治療 腮腺惡性腫瘤以手術治療為主，應根據病變大小、病理類型、惡性程度來決定手術切除範圍。低度惡性(高分化型)僅需行局部擴大切除手術，而對高度惡性(低分化型)在局部擴大切除後尚應給予輔助放療、全身預防性化療以及免疫治療。
(1)手術方法：有由前向後，先分離腮腺導管的方法和由後向前，先解剖面神經總乾的方法2種。前法適用位於耳下的混合瘤， 後法適用於腮腺前部的混合瘤。
(2)手術注意事項：
①由於腫瘤包膜不完整及浸潤性生長 常難以確定其邊界，故首次手術時應在距腫瘤1cm以上將正常組織一併作廣泛切除 將是提高遠期療效的重要措施。如切除不完全徹底，易於復發，雖再次手術，常不能獲得滿意效果。
②手術中切忌切破腫瘤包膜，否則將使腫瘤組織外溢，極易造成種植性復發。
③如術中需作冰凍切片檢查 應在腫瘤完全切除後，再切取組織送檢。送檢組織應注意邊界組織有無癌細胞，以確定切除範圍是否完全徹底乾淨。
④分離面神經時應在淺面沿其走向逐步分離，切忌在深面分離，切勿傷及面神經鞘膜。
⑤遇有出血，套用鹽水紗布壓迫止血， 或輕拭血液，嚴禁用力摩擦止血及鉗夾止血。
⑥術中涉及面神經處理時 應根據腫瘤與面神經的關係而定，不應單純為了保留面神經而冒復發的危險，但術前亦應根據臨床表現有所估計，以利手術進行。
若腫瘤是惡性程度高的腺樣囊性癌、低分化黏液表皮癌、腺癌、鱗癌、未分化癌、 惡性混合瘤侵及面神經或與之粘連者， 應連同腫瘤一併作腮腺全葉切除。
若腫瘤處面神經粗大、變硬、色澤暗紫或面神經貫穿於腫瘤中者，應將受累部分與腫瘤一併切除。
⑦面神經部分切除後可酌情在無張力情況下行面神經端端吻合，或副神經近端與面神經周圍吻合。對缺損較大者，可套用耳大神經或腓腸神經移植。如面神經切除可同時用筋膜懸吊或咬肌轉移，以及眼內眥、外眥縫合來改善畸形 恢復功能。
⑧對低度惡性腫瘤，如高分化黏液表皮樣癌，只要與面神經有一定距離，或面神經雖與腫瘤輕度粘連， 但其間尚可分離，則應儘量分離保留，術中用液氮冷凍處理面神經及其周圍組織，或術後給予放療。馬大權(1988)根據中國外資料認為手術中是否保留面神經，應決定於臨床表現，而不是根據組織病理類型。腫瘤雖已侵及面神經 但臨床無面癱現象者，面神經並非不能保留，但術後應給予放療，仍可有較高的治癒率， 但此處理不適用於易沿血管神經蔓延的腺樣囊性癌。
⑨對頸淋巴結是否作頸淋巴廓清術意見不一，有認為除高分化黏液表皮樣癌外，即使無腫大淋巴結亦應進行頸淋巴廓清術， 也有認為頸淋巴廓清術僅適用於能觸及腫大淋巴結並疑為轉移者， 但對高度惡性的腮腺癌(鱗癌、未分化癌、低分化腺癌、黏液表皮樣癌)，其轉移率較高，可作選擇性頸淋巴廓清術。
⑩如下頜骨與腫瘤有粘連，影像學診斷無骨質破壞， 可行頜骨的局部切除；有破壞時則應將其與腫瘤一併切除。
2.放射治療 放療只作為綜合治療內容之一，為減少術後復發 對病理類型高度惡性者或手術不夠徹底 疑有腫瘤組織殘留者，面神經與腫瘤緊粘連而保留者，病期較晚者均可輔以放療，可明顯提高術後的生存率，減少復發率。
手術後放射治療宜早開始 最遲不得超過術後6周。照射野包括顱底及乳突，劑量宜達50～60Gy。
3.化療 腮腺惡性腫瘤的化學藥物治療不像惡性淋巴瘤和鱗狀細胞癌，有系統、 規範化的治療方案。有效的藥物包括順鉑、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿黴素)等， 化療對腮腺腫瘤的有效率不高，僅作為綜合輔助治療的手段之一。
預後
腮腺上皮性惡性腫瘤，除未分化癌、鱗癌、腺癌外，其他惡性程度較低的癌瘤，經過適當的治療，常可獲得一定的效果。
Spiro等報導268例腮腺惡性腫瘤，採用手術後加放療，治療後5年、10年、15年的治癒率分別為62% 54%和47%
腮腺轉移癌的預後不良，一般報導5年治癒率為10%～15% 。
